Διάγνωση και θεραπεία της θρομβοπενίας

περιεχόμενο

  • Η διάγνωση της θρομβοπενίας
  • Θεραπεία της θρομβοπενίας



  • Η διάγνωση της θρομβοπενίας

    Διάγνωση και θεραπεία της θρομβοπενίαςΠολλοί δίνουν τα αποτελέσματα των επιθεωρήσεων, επιτρέπονταςπροσδιορίσει την παθολογία των εσωτερικών οργάνων και τη διάγνωση των κύριων νόσων του σώματος. Προσδιορισμός του μεγέθους και της συνέπειας του ήπατος, λεμφαδένες, παλαμιαία παλάμες ερύθημα, ευρυαγγείες, διευρυμένη σπλήνα μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση της νόσου. Ταυτοποίηση νόσος των αρθρώσεων, του δέρματος, σκελετικές ανωμαλίες, ανάλυση νευρολογικής κατάστασης είναι επίσης πολύ σημαντική. Δεν περιττή και είναι μια τακτική θερμόμετρο να αποκλείσει βακτηριακή ή νεοπλασματική νόσο. Ωστόσο, πρέπει να γνωρίζουν ότι μια μικρή αύξηση του σπλήνα, προσιτή σε ψηλάφηση, μπορεί να είναι μία παραλλαγή του κανόνα - ο σπλήνας ψηλαφείται στο 10% των υγιών παιδιών και 3% των υγιών ενηλίκων. Αναγκαστικά ακτινογραφία μαζί με την καρδιά και τους πνεύμονες και νεφρική υπερηχογράφημα, ειδικά το ήπαρ. Έχουμε δει περιπτώσεις θρομβοπενίας με ηπατική αιμαγγειώματος και τοπικές διαταραχές πηκτικότητας κατανάλωση.

    Το κλειδί για την αναγνώριση των αιτίων της θρομβοπενίαςεξακολουθούν να υπάρχουν εργαστηριακά δεδομένα. Σημασία κυτταροπενία, λευκοκυττάρωση και ανώμαλη λευκοκυττάρων δεν απαιτεί ειδική συζήτηση. Υποχρεωτική μελέτη των ίζημα των ούρων και η κρεατινίνη αίματος συζητηθεί επίσης. Η ανάγκη για στέρνου παρακέντηση αμφισβητείται από ορισμένους συγγραφείς. Πιστεύουμε ότι είναι απαραίτητο ήδη στα πρώτα στάδια της διαγνωστικής αναζήτησης, καθώς ορισμένες παραλλαγές της λευχαιμίας, η κακοήθης αναιμία, θρομβοκυτταροπενία Κάνει το ντεμπούτο, καθώς και κληρονομούνται μορφές amegakariotsitoza μπορεί να ανιχνευθεί μόνο στην ανάλυση του στέρνου παρακέντηση. Η μελέτη της μορφολογίας των αιμοπεταλίων κατ 'ανάγκη (γιγαντιαία αιμοπετάλια, και άλλα.). Μερικές φορές, υποπλασία του μυελού των οστών επιβεβαίωση απαιτεί βιοψία.

    Προσδιορισμός των ειδικών αντισωμάτων γιααντιγόνων των αιμοπεταλίων, καθώς και η διάρκεια των αιμοπεταλίων ζωής, το συμπλήρωμα του ορού, άμεση εξέταση αντισφαιρίνης και τον προσδιορισμό της IgG, που συνδέεται με τα αιμοπετάλια, για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενίας ανέφικτη.

    Έτσι, η παρουσία της θρομβοπενίας υποχρεώνει τον γιατρό για να καταλήξει στο συμπέρασμα ότι ο χαρακτήρας της, να καθορίζει την ανεξαρτησία της, και να προσπαθήσουμε να αποκαλύψει την παθογένεια.


    Θεραπεία της θρομβοπενίας

    Θεραπεία του αιμορραγικού συνδρόμου που προκαλείται από θρομβοπενία, δημιουργεί πάντα ορισμένες δυσκολίες για τους γιατρούς.

    Πριν από τη θεραπεία πρέπει να διαγραφεί στην πρώτη θέσηδευτεροβάθμιας θρομβοπενία. Φυσικά, μετά τη διάγνωση της θεραπείας δευτεροβάθμιας επεξεργασίας θρομβοπενία θα είναι η κύρια ασθένεια. Ωστόσο, σε σοβαρή αιμορραγικού συνδρόμου πρέπει να αντιμετωπίζονται με ιδιαίτερη έμφαση στο πώς θρομβοπενία αιτία της. Ας σταθούμε για τη θεραπεία των πιο συχνών νοσημάτων της ITP, που βρέθηκαν στο 96% των ασθενών με θρομβοπενία.

    Η παρουσία θρομβοπενίας σε έναν ασθενή συχνάΟ γιατρός κάνει την πρώτη επαφή - εξωτερικά ιατρεία, την οικογένεια ή με γενική - να λάβουν επείγοντα μέτρα, όχι μόνο από την άποψη του ελέγχου, αλλά και το σκοπό της φαρμακευτικής θεραπείας και οι σχεδόν βέβαιο νοσηλευόμενους ασθενείς. Ταυτόχρονα, μια μακρά παρατήρηση των ασθενών με θρομβοκυτταροπενία, ειδικά με ΙΤΡ, δείχνουν ότι η θεραπεία επείγουσας ενδείκνυται μόνο σε ασθενείς με σοβαρή αιμορραγία, απειλητική για τη ζωή. Σε ασθενείς χωρίς αιμορραγικές εκδηλώσεις με αριθμό αιμοπεταλίων 30 x 109 / L δεν απαιτεί καμία νοσηλεία ή θεραπεία. Νοσηλεία ενδείκνυται για άτομα με απειλητικές για τη ζωή αιμορραγία, ανεξάρτητα από το επίπεδο της θρομβοπενίας, καθώς και σε ασθενείς με αιμορραγία στό βλεννογόνο με αριθμό αιμοπεταλίων κάτω από 20 x 109 / L και σε εκείνους που ζουν μακριά από ιατρικές καταστάσεις έκτακτης ανάγκης ή τόπο που χαρακτηρίζεται από ανάρμοστη συμπεριφορά.

    Ένας ασθενής με μια κανονική νοοτροπία και διαβίωσηςόπου μπορεί να παρασχεθεί ιατρική βοήθεια χωρίς καθυστέρηση, νοσηλεία μπορεί να μην είναι απαραίτητη, ακόμη και με την παρουσία των μικρών αιμορραγίες στο επίπεδο των αιμοπεταλίων άνω των 20 x 109 / L. Σοβαρές αιμορραγικές εκδηλώσεις, ακόμη και όταν τα επίπεδα των αιμοπεταλίων στην περιοχή από 10 x 109 / l είναι μόνο το 5% των περιπτώσεων, και σε ένα επίπεδο πάνω από 50 x 109 / l, ακόμη και τραύμα σπάνια περιπλέκεται από σοβαρή αιμορραγία. αριθμός αιμοπεταλίων κάτω από 10 x 109 / l περιπλέκεται από σοβαρή αιμορραγία σε 40% των ασθενών. Οι σκέψεις αυτές και να καθορίσει την σύγχρονη ιατρική αντιμετώπιση των ασθενών με θρομβοπενία.

    Οι προτεινόμενες τακτικές μπορούν να συνοψιστούν ως εξής.

    • Αν ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι μεγαλύτερη από 50 x 109 / l, και αιμορραγική εκδηλώσεις είναι καθόλου ή είναι ελάχιστη, η συγκεκριμένη θεραπεία είναι σκόπιμο να απέχουμε.
    • Όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων κάτω από 20 x 109 / L, ο ασθενής δείχνει μία ειδική θεραπεία, ακόμη και εν απουσία αιμορραγικές εκδηλώσεις.
    • Σε περιπτώσεις όπου ο αριθμός των αιμοπεταλίων μικρότερη από 50x 109 / l, αλλά υπάρχουν πρόσθετοι παράγοντες κινδύνου αιμορραγίας (αρτηριακή υπέρταση, τα έλκη του στομάχου, καθώς και πάνω από ενεργό τρόπο ζωής), η θεραπεία της θρομβοκυτοπενίας πρέπει να διεξαχθούν.
    • Εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων 30 x 109 / l, αιμορραγική εκδηλώσεις είναι απούσα, αλλά ο ασθενής επιμένει στην θεραπεία, μπορεί επίσης να διεξαχθεί.
    • Η θεραπεία θα πρέπει να χρησιμοποιείται σε εκείνες τις περιπτώσεις όπουαριθμός αιμοπεταλίων είναι στην περιοχή (20-30) x 109 / l χωρίς κλινικές εκδηλώσεις, αλλά η ικανότητα να παρέχει επείγουσα παροχή πρώτων βοηθειών σε ασθενή λείπει.
    • του αριθμού των αιμοπεταλίων (20-30) χ 109 / l θα πρέπει επίσης να είναι μια ένδειξη για τη θεραπεία ασθενών με ανάρμοστη συμπεριφορά.

    Όταν η θεραπεία του ασθενούς ενδείκνυται, η ιατρικήScience περιλαμβάνει τις ακόλουθες επεξεργασίες: θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, η συνδυασμένη χρήση των κορτικοστεροειδών και ανοσοσφαιρίνης, σπληνεκτομή, η εισαγωγή του D-Rh ορού, των αιμοπεταλίων μάζα μετάγγιση.

    Θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Οι περισσότεροι ασθενείς ανταποκρίνονται στη θεραπείαγλυκοκορτικοειδή ταχεία αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Μια δόση 1,5 mg / kg δεν θα πρέπει να είναι πιο αποτελεσματική από μια δόση 0,5 mg / kg. Αποτελεσματικές δόσεις είναι πάντα δυνατό να προσδιοριστεί μόνο εμπειρικά. Η αρχική θεραπευτική δόση σε ενήλικες από 40-80 mg πρεδνιζόνης ανά ημέρα (15 mg κάθε 6 ώρες). Άλλες γλυκοκορτικοειδή έχουν κανένα πλεονέκτημα σε σχέση με πρεδνιζολόνη. Για ενδοφλέβια υδροκορτιζόνη να προτιμηθεί σε μία ημερήσια δόση από 200 έως 300 mg. Αυτή η θεραπεία θα πρέπει να πραγματοποιηθεί για 3-4 εβδομάδες. ή μέχρι ύφεση. Το τελευταίο μπορεί να θεωρηθεί πλήρης, εάν ταυτόχρονα με την παύση της αιμορραγίας παρατηρήθηκε αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων, ή μερική, όταν σε ένα επίπεδο θρομβοκυτταροπενία σταματήσει η αιμορραγία δεν μεταβάλλεται σημαντικά. Μετά την υποχώρηση ημερήσια δόση πρεδνιζόνης μπορεί να μειωθεί γρήγορα - 5 mg ανά ημέρα για 30-40 mg. Στη συνέχεια, η δόση μειώνεται σταδιακά - σε 2,5-5 mg ανά εβδομάδα. Αυτό το είδος της θεραπείας είναι σχεδόν πάντα συνοδεύεται από ανεπιθύμητα φαινόμενα: kushingoidizm, υπέρταση, διαβήτη, στεροειδή έλκη του στομάχου, αύξηση βάρους, σχηματισμό καταρράκτη, οστεοπόρωση, μια αλλαγή νοοτροπίας. Αυτό μπορεί να παρατηρηθεί μετά από 20 εβδομάδες θεραπείας, ακόμη και σε μια δόση πρεδνιζόνης 10mg / ημέρα. Δυστυχώς, μετά την διακοπή της θεραπείας για να επιτευχθεί το επιθυμητό επίπεδο των αιμοπεταλίων διατηρείται λιγότερο από 50% των ασθενών. Στην πράξη αυτή η επίδραση της θεραπείας έχουν μόνο 3 έως 50% των ασθενών που έλαβαν θεραπεία.

    Διάγνωση και θεραπεία της θρομβοπενίαςΗ ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη μπορεί να αυξήσει τα επίπεδα των αιμοπεταλίων σε σχεδόν το 75% των περιπτώσεων, ακόμα και με σοβαρή χρόνια θρομβοπενία.

    Στο 50% των ασθενών ανέφερε η άνοδος της στάθμηςαιμοπεταλίων σε σχεδόν φυσιολογικά. Δυστυχώς, η επίδραση της θεραπείας είναι επίσης βραχύβια. Κατά τις επόμενες 3-4 εβδομάδες. επίπεδο αιμοπεταλίων πέφτει σχεδόν στο αρχικό 75% θεραπεία. Έως 30% των ασθενών που έλαβαν θεραπεία με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη αργότερα έγινε ανθεκτικά απέναντι σε αυτό. Περιγράφει τους διάφορους τρόπους χορήγησης. Μερικοί συγγραφείς προτείνουν ότι χορηγούνται καθημερινά για 5 ημέρες σε δόση 0,4 g / kg. Άλλες εισήγαγε σχεδόν παρόμοια δόση - 1 g / kg για 2 ημέρες. Μια μόνο ένεση ανοσοσφαιρίνης σε δόση 0,8 mg / kg δίνει τα ίδια αποτελέσματα όπως αναφέρθηκε προηγουμένως αγωγή.

    Συγκρίνοντας την αποτελεσματικότητα της θεραπείας με ανοσοσφαιρίνη και κορτικοστεροειδή, μπορεί να παρατηρήσετε ότι το αποτέλεσμά τους είναι σχεδόν η ίδια.

    Η θεραπεία με αντισώματα προς τον παράγοντα Rh, η θεραπεία του αντι-Rh-D-ορό. Η μέχρι σήμερα εμπειρία της εμπειρίας εφαρμογήςαντι-Rh-D σφαιρίνη υποδηλώνει ότι οδηγεί σε μια παροδική ανάκαμψη των επιπέδων αιμοπεταλίων σε σχεδόν το 50% της θεραπευτικής αγωγής, το αποτέλεσμα διατηρείται μέσα σε 2-3 εβδομάδες. Αυτή η θεραπεία είναι λιγότερο αποτελεσματική οδός, υποβλήθηκε σε σπληνεκτομή.

    Η σπληνεκτομή στη θεραπεία της θρομβοκυτταροπενίας παρουσιάζεται στις ακόλουθες περιπτώσεις:

    • με καμία επίδραση στην αρχικήσυνεχιζόμενη θεραπεία με φάρμακα και αιμοπεταλίων κάτω από 10 x 109 / L. Στην περίπτωση αυτή, η διάρκεια της νόσου θα πρέπει να είναι τουλάχιστον 6 εβδομάδες και τα συμπτώματα αιμορραγικού μπορεί να απουσιάζει .;
    • ενώ ο αριθμός των αιμοπεταλίων κάτω από 30 x 109 / lγια 3 μήνες. ελλείψει εξομάλυνση παρά την επιθετική θεραπεία (κορτικοστεροειδή, ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, αντισώματα προς Rhesus-D-factor). Σπληνεκτομή είναι δυνατή τόσο με αιμορραγία, και σε περίπτωση απουσίας του?
    • σε περίπτωση απουσίας του αποτελέσματος όλων των άλλων μεθόδων θεραπείαςασθενείς με συνεχιζόμενη αιμορραγία, η οποία καταφέρνει να εξαλειφθεί η μόνη σταθερά μετάγγιση αιμοπεταλίων μάζας, ενώ η σπληνεκτομή θεωρείται ως ένα μέσο για την "έσχατη λύση"?
    • σπληνεκτομή δεν ενδείκνυται ως την πρώτη θεραπεία.

    Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, θρομβοπενία, σπληνεκτομή δεν συνιστάται.

    Μετάγγιση αιμοπεταλίων μάζας. Πιστεύεται ότι μία μονάδα μετάγγισηςεναιώρημα αιμοπεταλίων (5,10 χ 1010 αιμοπετάλια από εφάπαξ δόση αίματος 500 ml) θα πρέπει να οδηγήσει σε αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων στις 05/05/10 x 109 / L μέσα στην πρώτη ώρα. Ελλείψει αυτής της αύξησης μετά από μετάγγιση των μαζών αιμοπεταλίων θεωρούνται ότι αβάσιμο.

    Άλλες θεραπείες. Περιπτώσεις αποτελεσματική θεραπεία της θρομβοκυτταροπενίας, αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη, βινβλαστίνη, κολχικίνη, και η ιντερφερόνη, η κυκλοσπορίνη, αμινοκαπροϊκό οξύ, πλασμαφαίρεση, η ακτινοβολία της σπλήνας, και άλλοι. Ωστόσο, μέχρι σήμερα η αποτελεσματικότητα οποιασδήποτε από αυτές τις θεραπείες δεν έχει ακόμη σοβαρό επιβεβαίωση σε πολυκεντρική placebo μελετών.

    Αφήστε μια απάντηση