Τα συμπτώματα και τη θεραπεία της αιμολυτικής αναιμίας

περιεχόμενο

  • Η έννοια της αιμολυτικής αναιμίας
  • Επιλογές αιμολυτική αναιμία
  • Τα κύρια συμπτώματα και τη θεραπεία της αιμολυτικής αναιμίας



  • Η έννοια της αιμολυτικής αναιμίας

    Αιμολυτική αναιμία είναι μία ομάδαασθένειες, το κύριο χαρακτηριστικό του οποίου είναι η αυξημένη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Υπό φυσιολογικές συνθήκες, η διάρκεια της ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι 100-120 ημέρες. Οι Γήρανση ερυθροκύτταρα καταστρέφονται σπληνός ιγμόρεια, καθώς επίσης και στο μυελό των οστών.

    Το προκύπτον φυσιολογικόςαποσύνθεση χολερυθρίνη χρωστική ερυθροκύτταρα κυκλοφορεί στο αίμα ως ελεύθερη (έμμεση) χολερυθρίνη, η οποία μεταφέρεται στο ήπαρ κυττάρου, όπου η συμμετοχή των ενζύμων από τα κύτταρα του ήπατος εισέρχεται των χοληφόρων οδών σε και εκκρίνεται με τη χολή στο έντερο.

    Σε αιμολυτικές αναιμίες, λόγω της ενισχυμένηςκαταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων του προσδόκιμου ζωής τους μειώνεται σε 12-14 ημέρες. Ταχεία αιμόλυση (καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων) μπορεί να είναι κατά κύριο λόγο ενδοκυτταρικά ή ενδοαγγειακή. Η ενδοκυτταρική αποσύνθεση ερυθροκυττάρων λαμβάνει χώρα σε κύτταρα retikulogistiotsitarnoy σύστημα, κυρίως στο σπλήνα, και συνοδεύεται από αύξηση της έμμεσης χολερυθρίνης, η οποία απεκκρίνεται στα ούρα και τα περιττώματα. Όταν ενδαγγειακή αιμόλυση αιμοσφαιρίνη φτάνει σε αυξημένη ποσότητα στο πλάσμα του αίματος και εκκρίνεται στα ούρα σε αμετάβλητη μορφή ή σε μορφή αιμοσιδηρίνη, η οποία μπορεί να εναποτεθεί στα εσωτερικά όργανα και αιτία αιμοσιδήρωση.



    Επιλογές αιμολυτική αναιμία

    Αιμολυτική αναιμία κατάντη μπορεί να είναι οξεία ή χρόνια. Όλες οι αιμολυτικές αναιμίες χωρίζεται σε συγγενή (κληρονομικά) και απέκτησε.

    Κληρονομική αιμολυτική αναιμία είναι συνέπεια των διαφορετικών γενετικών ελαττωμάτων στα ερυθρά αιμοσφαίρια που είναι λειτουργικά ελαττωματικά και ασταθής.

    Η επίκτητη αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με την έκθεση σε μια ποικιλία παραγόντων που συμβάλλουν στην καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων (σχηματισμό αντισωμάτων, αιμολυτική δηλητήρια, μηχανικό στρες, κλπ ..).

    Η ομάδα της κληρονομικής αιμολυτικές αναιμίες περιλαμβάνουν:

    • αιμολυτική αναιμία, που σχετίζεται με την παραβίαση των μεμβρανών των ερυθροκυττάρων (microspherocytosis, ελλειπτοκυττάρωση, stomatotsitoz)
    • αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με διαταραχές ενζυμικής δραστικότητας σε ερυθροκύτταρα
    • αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με διαταραχή της δομής ή της σύνθεσης των αλυσίδων σφαιρίνης (μεσογειακή αναιμία, δρεπανοκυτταρική αναιμία, ανώμαλη φορέας αιμοσφαιρίνης)

    Η ομάδα απέκτησε αιμολυτική αναιμία περιλαμβάνουν:

    • αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με την έκθεση σε αντισώματα (isoimmune αυτοάνοση)
    • αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με αλλαγές στη δομή της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων λόγω οσμωτικής μεταλλάξεις
    • αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με μηχανική βλάβη των μεμβρανών των ερυθροκυττάρων (προσθετικές βαλβίδες της καρδιάς, τον Μάρτιο αιμοσφαιρινουρία)
    • αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με χημική βλάβη των ερυθρών κυττάρων του αίματος (αιμολυτική δηλητήρια, μόλυβδος, βαρέα μέταλλα, οργανικά οξέα)
    • αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με έλλειψη της βιταμίνης Ε
    • αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με την έκθεση σε παράσιτα (ελονοσία)

    Κληρονομική αιμολυτική αναιμίαχωρίζονται ανάλογα με την θέση ενός γενετικού ελαττώματος στο ερυθροκυττάρων (μεμβράνη ένζυμα σφαιρίνης δομή). Η πιο κοινή κληρονομική νόσος της πρώτης ομάδας είναι microspherocytosis (νόσος Chauffard-Minkowski του). Πολύ πιο σπάνια ελλειπτοκυττάρωση και stomatotsitoz. Οι περισσότεροι ασθένειας σε αυτή την ομάδα μπορεί να ανιχνευθεί ήδη σε μορφή ερυθροκυττάρων.

    Μια άλλη ομάδα κληρονομικών αναιμιών που προκαλείταιανεπάρκεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων διαφορετικών ενζύμων. Αιμόλυση (αποσύνθεση) συχνά προκαλούνται από ορισμένα φάρμακα. Η τρίτη ομάδα της κληρονομικής αιμολυτική αναιμία σχετίζεται με διαταραχές gemoglobinoobrazovaniya που επηρεάζει τα ερυθρά αιμοσφαίρια και η αντοχή τους σε διάφορες επιρροές. Ένας τυπικός εκπρόσωπος αυτής της ομάδας είναι η δρεπανοκυτταρική αναιμία και mishenevidnokletochnaya (μεσογειακή αναιμία).

    Τα περισσότερα από τα απέκτησε αιμολυτικές αναιμίεςπου συνδέονται με την επίδραση επί των αντισωμάτων ερυθροκύτταρα. Μια ειδική μορφή απέκτησε αιμολυτική αναιμία μεταξύ της νόσου είναι Marchiafava Michele (permanetny ενδαγγειακή αιμόλυση).



    Τα κύρια συμπτώματα και τη θεραπεία της αιμολυτικής αναιμίας

    Τα συμπτώματα και τη θεραπεία της αιμολυτικής αναιμίαςΤα κύρια συμπτώματα της νόσου εξαρτώνται από τηνη σοβαρότητα της αιμόλυσης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα πρώτα σημάδια ανιχνεύονται στην εφηβεία ή την ενηλικίωση. Στα παιδιά, η νόσος συνήθως ανιχνεύεται στην έρευνα για την ασθένεια των συγγενών τους. Καταγγελίες χωρίς επιδείνωση της νόσου μπορεί να μην είναι διαθέσιμες.

    Κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης σημειώνονται αδυναμία,ζάλη, πυρετός. Ένα από τα κύρια συμπτώματα είναι ίκτερος, η οποία για ένα μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να είναι το μόνο σημάδι της νόσου. Ένταση ίκτερος εξαρτάται, από τη μία πλευρά, από την ένταση της αιμόλυσης, και από την άλλη - στην ικανότητα του ήπατος να δεσμεύει ελεύθερη χολερυθρίνη. Η ουρική χολερυθρίνη δεν αναγνωρίζεται ως ελεύθερη χολερυθρίνη δεν διέρχεται μέσω των νεφρών. Kal έντονα χρωματισμένα με σκούρο καφέ.

    Ο καρδινάλιος σύμπτωμα της κληρονομικήςmicrospherocytosis είναι η διεύρυνση της σπλήνας, το οποίο εκτείνεται από το πλευρικό τόξο στα 2-3 εκ. μακρύ ρέει αιμόλυση παρατηρήθηκε μια σημαντική διεύρυνση του σπλήνα, σε σχέση με την οποία οι ασθενείς παραπονούνται για αίσθημα βάρους στο αριστερό άνω τεταρτημόριο. Το ήπαρ είναι συνήθως από το κανονικό μέγεθος, μερικές φορές βρέθηκε να αυξηθεί. Σοβαρότητα της αναιμίας είναι διαφορετική. Συχνά υπάρχει μια μέτρια μείωση της αιμοσφαιρίνης. Σε ορισμένους ασθενείς, η αναιμία είναι απούσα. Η πιο δραματική μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης παρατηρείται αιμολυτικό κρίσεων.

    Στις μεσήλικες και ηλικιωμένους ανθρώπους μερικές φορέςβρέθηκε δύσκολο να θεραπευτούν έλκη ποδιών που συνδέονται με την κατάρρευση των ερυθρών αιμοσφαιρίων στα μικρά τριχοειδή των άκρων. Η νόσος χαρακτηρίζεται από την λεγόμενη αιμολυτική κρίση, που εκδηλώνεται με μια απότομη αύξηση των συμπτωμάτων σε ένα συνεχές ρεύμα αιμόλυσης. Αιμολυτικές κρίσεις προκύπτουν συνήθως μετά από λοιμώξεις με τα κρυολογήματα, τις γυναίκες - σε σχέση με την εγκυμοσύνη.

    Η μόνη θεραπεία για τους ασθενείςκληρονομική microspherocytosis είναι η αφαίρεση της σπλήνας, η οποία είναι αποτελεσματική στο 100% των περιπτώσεων. Μετά την απομάκρυνση του σπλήνα σε ασθενείς πρακτική θεραπεία συμβαίνει παρά το γεγονός ότι οι παθολογικές ερυθροκύτταρα διατηρούν τις ιδιότητές τους (microspherocytosis, οσμωτική μείωση αντίσταση). Η αφαίρεση του σπλήνα που φαίνεται με συχνές αιμολυτική κρίση, απότομη αναιμία, έμφρακτα σπλήνα, οι επιθέσεις των κολικών.

    Όπως προεγχειρητική ασθενείς που εμφανίζουν μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων.

    Κεκτημένα αυτοάνοση αιμολυτική αναιμίαπου συνδέονται με την αύξηση των ιδίων αντισωμάτων του ασθενούς στα ερυθρά κύτταρα του αίματος, τα οποία είναι κολλημένα μεταξύ τους και υποβάλλονται σε αποσύνθεση στη σπλήνα. Η πιο κοινή σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, limfogranulomatoz, οξεία λευχαιμία, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ρευματοειδή αρθρίτιδα, χρόνια ηπατίτιδα και κίρρωση του ήπατος.

    Παραπαίει διάκριση οξείες και χρόνιεςαυτοάνοση αιμολυτική αναιμία. Σε οξείες μορφές των ασθενών ξαφνικά εμφανίζεται σοβαρή αδυναμία, αίσθημα παλμών, δύσπνοια, πυρετό, ίκτερο. Σε χρόνιες μορφές της νόσου εκδηλώνεται βαθμιαία. Αντικειμενικά αποκάλυψε διεύρυνση της σπλήνας, τουλάχιστον - το ήπαρ.

    Τα μέσα επιλογής για τη θεραπεία της αυτοάνοσηςαιμολυτική αναιμία είναι γλυκοκορτικοειδών ορμόνες (πρεδνιζολόνη), οι οποίες σχεδόν πάντα να σταματήσει ή να μειώσει την αιμόλυση. Προϋπόθεση αποτελεί επαρκή δοσολογία και η διάρκεια.

    Στην οξεία φάση πρέπει να είναι 60-80 mg / ημέρα (βάση1 mg / kg) πρεδνιζόνη. Με τη βελτίωση της δόσης της πρεδνιζόνης μειώνεται σταδιακά σε συντήρηση. Η δόση συντήρησης - 5-10 mg / ημέρα. Η θεραπεία πραγματοποιείται για 2-3 μήνες πριν την εξαφάνιση όλων των σημείων της αιμόλυσης.

    Αφήστε μια απάντηση