Τα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας

περιεχόμενο

  • Η έννοια της απλαστικής αναιμίας
  • Αιτίες της απλαστικής αναιμίας
  • Τα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας
  • Θεραπεία της νόσου



  • Η έννοια της απλαστικής αναιμίας

    Απλαστική αναιμία - μια διαταραχή του αίματος,αποτελεί παραβίαση της ικανότητας του μυελού των οστών να παράγει τρεις κύριοι τύποι κυττάρων αίματος. Για πρώτη φορά η νόσος περιγράφηκε από τον Paul Ehrlich το 1888. Ο όρος "απλαστική αναιμία" προτάθηκε στις αρχές του XX αιώνα (από τη λέξη "απλασία», που σημαίνει την απουσία κάτι ή υπανάπτυξη).

    Απλαστική αναιμία είναι μια σπάνια ασθένεια που είναι πιο συχνή σε νεαρούς ενήλικες, με την ίδια συχνότητα στους άνδρες και τις γυναίκες.

    Όταν υπάρχει μια μείωση της απλαστικής αναιμίαςο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοπενία) - αυτή είναι η πρώτη συνιστώσα της νόσου και το δεύτερο συστατικό - την έλλειψη αιμοπεταλίων (θρομβοπενία), η οποία οδηγεί σε αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης ή αιμορραγίας, τα οποία αποτελούν τις κύριες αιτίες θανάτου σε παιδιά με απλαστική αναιμία. Υπάρχει ένα τρίτο συστατικό του - αναιμία που προκαλείται από ανεπάρκεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων.



    Αιτίες της απλαστικής αναιμίας

    Μεταξύ των κύριων αιτιών της απλαστικήςαναιμία παίζει μεγάλο ρόλο υπερευαισθησία στο φαρμακευτικό παρασκεύασμα (ιδιοσυγκρασία). Η πιο κοινή αιτία χλωραμφαινικόλη απλαστική αναιμία (χλωραμφαινικόλη), σουλφοναμίδες, τετρακυκλίνη, στρεπτομυκίνη, φαινυλοβουταζόνη, ενώσεις χρυσού, βαρβιτουρικά, bucarban, dekaris, αντιθυρεοειδικά και αντιισταμινικά.

    Μεταξύ των φυσικών παραγόντων που είναι απαραίτητοι για την κατανομήέκθεση σε ιοντίζουσα ακτινοβολία. Είναι σημείωσαν αύξηση στη συχνότητα εμφάνισης απλαστικής αναιμίας σε ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με ακτινοβολία για τις ασθένειες της συσκευής οστεοαρθρική, καθώς και οι γιατροί, Ακτινολόγοι.

    Σε ορισμένους ασθενείς με απλαστική αναιμία αρχήασθενειών που σχετίζονται με μολυσματικές ασθένειες, όπως η ιογενής ηπατίτιδα (Α, Β και C). Επιπλέον ηπατίτιδα, απλαστική αναιμία μπορεί να προκαλέσει τον ιό Epstein-Barr, τον ιό του έρπητα, parvavirusy και τον ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV).



    Τα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας

    Για να διακρίνουμε δύο κύριες ομάδες της απλαστικής αναιμίας:

    • εγγενή (συνταγματικό αναιμίας Fanconi)
    • αποκτηθεί ως αποτέλεσμα της επίδρασης των εξωτερικών παραγόντων

    Τα πρώιμα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας περιλαμβάνουνγενική αδυναμία, κόπωση, ζάλη, εμβοές, φτωχή ανοχή ένα αποπνικτικό δωμάτιο, η εμφάνιση της αιμορραγίας (ρινική, της μήτρας, του γαστρεντερικού, αιμορραγία στο δέρμα), έχουν κίνητρα μώλωπες, πόνος στα οστά και τις αρθρώσεις. Σταδιακά αυξάνεται ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων. Σε εκ γενετής μορφές απλαστικής αναιμίας έχει μια χαρακτηριστική σταχτί δέρμα. Ήπατος αυξήθηκε ελαφρά. Οι κόμβοι σπλήνα και περιφερικό λέμφου δεν είχαν διευρυνθεί.

    Σε παιδιά με απλαστική αναιμία αυξάνει καταστολή της λειτουργίας του μυελού των οστών.

    Η απλαστική αναιμία χαρακτηρίζεται συνήθως απόσοβαρή ή ήπια. Σε λιγότερο σοβαρή απλαστική αναιμία, αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων δεν μειώθηκε τόσο πολύ. Μερικές φορές η έλλειψη ενός από τους τύπους των κυττάρων του αίματος επικρατεί, προκαλώντας βαρύ για απλαστική αναιμία.

    Συχνά μια ήπια μορφή της απλαστικής αναιμίαςΑναπτύσσεται σε σοβαρή μορφή. Όταν η ασθένεια της μέτριας βαρύτητας περιοδικά γιορτάζεται η αιμορραγία από τη μύτη, μερικές φορές δεν είναι βαριά λοίμωξη και ήπια αναιμία. Σε σοβαρή ασθένεια ο ασθενής είναι συνεχώς πάσχει από σοβαρή, παρατεταμένη αιμορραγία, συχνές ή σοβαρές λοιμώξεις, σοβαρή αναιμία.

    Η πιο κοινή και πιο σοβαρήμορφή της απλαστικής αναιμίας - αναιμίας Fanconi. Τα παιδιά με αναιμία Fanconi συχνά έχουν ένα νεφρό ή των οστών ελαττώματα. Δυσπλασίες των αντίχειρα και τον καρπό οστά είναι η πιο κοινή. Δυσπλασίες των νεφρών μπορεί να επηρεάσει ένα νεφρό, το νεφρό μπορεί να συμβεί περισσότερο ή ακατάλληλη τοποθέτηση των νεφρών.



    Θεραπεία της νόσου

    Τα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίαςΗ θεραπεία προσφέρει μόνο προσωρινή ελέγχουασθένεια. Ωστόσο, μεταξύ των μικρών παιδιών με σοβαρή νόσο, οι οποίοι λαμβάνουν τη συνιστώμενη μορφή θεραπείας (μεταμόσχευση μυελού των οστών), τέσσερις στους πέντε να επιβιώσουν και θεωρούνται εντελώς θεραπευτεί.

    Η θεραπεία για την απλαστική αναιμία είναιένα πολύ δύσκολο έργο. Το πρώτο και πιο σημαντικό βήμα στη θεραπεία είναι να εξαλειφθούν όλα τα στοιχεία που θα μπορούσαν να προκαλέσουν αναιμία. Το δεύτερο βήμα είναι η προσεκτική χρήση των προϊόντων αίματος. Ωστόσο, το κύριο και το μοναδικό παθογενετικό θεραπείας απλαστικής αναιμίας, μπορεί να υπολογίζει στην διάσωση της ζωής του ασθενούς είναι η μεταμόσχευση του μυελού των οστών από συμβατό δότη, πραγματοποιούνται σε ειδικά κέντρα μεταμόσχευσης. Μεταφύτευση θα πρέπει να γίνει το ταχύτερο δυνατό μετά τη διάγνωση. Αριθ μεταμόσχευση μυελού των οστών και ασθένεια εξελίσσεται ταχέως διάρκεια αρκετών μηνών οδηγεί στο θάνατο.

    Τα παιδιά με απλαστική αναιμία οι οποίοι δεν είναιεκτελείται μεταμόσχευση μυελού των οστών, δεν μπορεί να θεραπευτεί εντελώς, αν και διαρκή βελτίωση, εφ 'όσον το φυσιολογικό αριθμό αιμοσφαιρίων. Ασθενείς με εμφανή ανάκαμψη από απλαστική αναιμία σε λίγα χρόνια μπορεί να υπάρχει μια υποτροπή της νόσου. Ακόμη και με παράλληλη βελτίωση του αριθμού των κυττάρων του αίματος είναι κάτω από το φυσιολογικό, ωστόσο, για πολλές δεκαετίες ο βαθμός αναγωγής μπορεί να είναι πάνω από τα επικίνδυνα επίπεδα. Η συχνότητα της λευχαιμίας σε ασθενείς με απλαστική αναιμία είναι υψηλότερη από ότι σε ασθενείς χωρίς απλαστική αναιμία.

    Αν είναι αδύνατο να επιλέξετε ένα δότη ωςφαρμάκου αναφοράς που χρησιμοποιούνται ανοσοκατασταλτικά κυκλοσπορίνη Α Σε ασθενείς με μη-σοβαρή απλαστική αναιμία με τη χρήση αυτού του φαρμάκου σας επιτρέπει να υπολογίσετε σε ορισμένες περιπτώσεις επιτυχίας. Επί του παρόντος, τα μεγάλα ερευνητικά κέντρα συνεχίζουν να μελετήσουν νέες θεραπείες της απλαστικής αναιμίας.

    Αφήστε μια απάντηση