Τα συμπτώματα της πρωτογενούς θρομβοκυττάρωσης

περιεχόμενο

  • Η έννοια της πρωτογενούς θρομβοκυττάρωσης
  • Τα συμπτώματα της νόσου
  • Οι μηχανισμοί του πρωτογενούς θρομβοκυττάρωσης
  • Θεραπεία της πρωτογενούς θρομβοκυττάρωσης



  • Η έννοια της πρωτογενούς θρομβοκυττάρωσης

    Πρωτοβάθμια θρομβοκυττάρωση - μια αιματολογικήζημιά που σχετίζεται με το σύνδρομο mieloprolifera-γίας, στην οποία υπάρχει διαταραχή των βλαστοκυττάρων χαρακτηρίζονται από ένα αυτόνομο πολλαπλασιασμό ενός ή περισσοτέρων μικροβίων από την αιμοποίηση στο μυελό των οστών. Το αποτέλεσμα είναι ένας υπερβολικός αριθμός κυττάρων στο περιφερικό αίμα και, σε μερικές περιπτώσεις, το ήπαρ και τη σπλήνα. Οι ασθένειες αυτές, επηρεάζοντας κυρίως τα άτομα άνω των 60 ετών, αρκετά σπάνια στα παιδιά και τους νέους. Για παράδειγμα, ο επιπολασμός της θρομβοκυττάρωσης στην παιδική ηλικία είναι περίπου 0,09 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο παιδιά ηλικίας 0-14 ετών.



    Τα συμπτώματα της νόσου

    Τα συμπτώματα της πρωτογενούς θρομβοκυττάρωσηςΤα συμπτώματα είναι μεταβλητό εκδηλώσεις της νόσου καιδιαγνωστεί κυρίως κατά τύχη με βάση τη συνολική ανάλυση αίματος διενεργείται κατά τη γενική εξέταση του ασθενούς. Τα πιο κοινά συμπτώματα - ένας πονοκέφαλος. Η διάγνωση είναι μερικές φορές τεθεί ενώπιον των θρομβωτικών ή αιμορραγικό επιπλοκές. Στην πραγματικότητα, οι ασθενείς αυτοί έχουν αυξημένη εμφάνιση επιπλοκών που συνδέονται με ελαττωματική συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων.

    Διαγνωστικά κριτήρια της πρωτογενούς θρομβοκυττάρωσης είναι:

    • αριθμός των αιμοπεταλίων πάνω από 600 g / l
    • αιματοκρίτη μικρότερη από το 40% του αίματος ή φυσιολογικό βάρος
    • Τα φυσιολογικά επίπεδα φερριτίνης ή κανονική ποσότητα ερυθρών αιμοσφαιρίων με μέσο όγκο φυσιολογικού ερυθροκυττάρων
    • μυελοειδές φυσιολογικό καρυότυπο
    • η απουσία μυελικού ίνωσης (1/3 ή λιγότερο απουσία διογκωμένο σπλήνα και αυξημένα καταμέτρηση λευκών αιμοσφαιρίων)
    • Δεν μορφολογικές ανωμαλίες ή κυτταρογενετική αλλαγές, υποδεικνύοντας την παρουσία του συνδρόμου μυελοϋπερπλαστική
    • δεν υπάρχει λόγος να αντιδραστική θρομβοκυττάρωση

    Διαγνωστικά κριτήρια για την πρωτοβάθμια θρομβοκυττάρωσημε βάση το σύνολο των συμπτωμάτων και βιολογικά δεδομένα με την παρουσία των χαρακτηριστικών του μυελογραφία μυελού των οστών με μια έντονη αύξηση στην μεγακαρυοκυτταρική φύτρο, η οποία είναι υπεύθυνη για την παραγωγή αιμοπεταλίων. Μια βιοψία του μυελού των οστών επιτρέπει να καθοριστεί η αύξηση των κυττάρων του μυελού των οστών.



    Οι μηχανισμοί του πρωτογενούς θρομβοκυττάρωσης

    Οι μηχανισμοί του πρωτογενούς θρομβοκυττάρωσης είναιδεν είναι γνωστό. Υπάρχει μια θεωρία κλωνικών μυελού των οστών (π.χ., που σχετίζεται με τον πολλαπλασιασμό των κυτταρικών παθολογικών κλώνου). Η ασθένεια είναι πιο σοβαρή στην περίπτωση κλωνικότητα με ιδιαίτερα υψηλό κίνδυνο θρόμβωσης.



    Θεραπεία της πρωτογενούς θρομβοκυττάρωσης

    Επί του παρόντος, η κύρια θεραπείαθρομβοκυττάρωση ισχύουν όπως ιατρικά παρασκευάσματα, όπως Υδρέα ή gidrokosiurea (υδροξυουρία) - αντιμιτωτικά χρησιμοποιείται εδώ και πολλά χρόνια. Αυτά τα φάρμακα παίζουν ένα ρόλο στη μείωση του κινδύνου θρόμβωσης, μειώνοντας το ιξώδες του αίματος, περιορίζοντας την αλληλεπίδραση των λευκοκυττάρων με το αγγειακό τοίχωμα και να μειώσει το επίπεδο των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ο μηχανισμός δράσης συσχετίζεται με ωρίμανση αναστολή αντιμιτωτικά μεγακαρυοκυττάρων στο μυελό των οστών (σε χαμηλές δόσεις) και αναστέλλει την προσκόλληση των αιμοπεταλίων (σε υψηλότερες δόσεις).

    Η ιντερφερόνη-άλφα είναι επίσης ένα αποτελεσματικό μέσομεταχείριση των θρομβοκυττάρωση, αλλά χορηγείται μόνο παρεντερικά, δηλαδή, χωρίς να περάσει από τα έντερα, οι παρενέργειες του φαρμάκου, (σύνδρομο γρίπης, ψυχιατρικές διαταραχές), αναγκάστηκε να εγκαταλείψει την ευρεία χρήση της σήμερα.

    Αφήστε μια απάντηση