Στη θεραπεία του συνδρόμου Marfan

περιεχόμενο

  • φάρμακο
  • χειρουργική θεραπεία


  • φάρμακο

    Στη θεραπεία του συνδρόμου MarfanΔυστυχώς, δεν έχει ακόμη βρεθεί μέσα για ναομαλοποίηση του μεταβολισμού του συνδετικού ιστού σε ασθενείς με σύνδρομο Marfan. Παρά το γεγονός ότι υπάρχει κάποια βελτίωση στη μακροχρόνια χρήση των αναβολικών στεροειδών, και μεγάλες δόσεις βιταμίνης C.

    Η βάση της θεραπείας από τα ναρκωτικά είναιδιορισμό του β-αποκλειστές. Σε περίπτωση επέκτασης της αορτής, και ειδικά με την παρουσία παλινδρόμησης (αντίστροφη ροή του αίματος) για τη μείωση των εκπομπών στην αορτή και, κατά συνέπεια, το φορτίο στον τοίχο αυτό διορθώνεται ταυτόχρονη υπέρταση. δόση προπρανολόλη μπορεί να είναι από 40 έως 200 mg / ημέρα. Η εμπειρία δείχνει πλεονεκτική χρήση της μακράς-b-αποκλειστές, όπως ατενολόλη 25 έως 150 mg / ημέρα.

    Παλινδρόμηση με πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας,αρρυθμία απαιτεί επίσης τον διορισμό του β-αποκλειστές. Πιστεύεται ότι η β-αποκλειστές αποτραπεί ο κίνδυνος αιφνίδιου θανάτου σε ασθενείς με σύνδρομο Marfan. Αλλά είναι επίσης απαραίτητο να γνωρίζουμε ότι β-αποκλειστές μπορεί να επιδεινώσει την ανθρώπινη κατάσταση του ασθενούς, η οποία εκδηλώνεται αυξημένη ζάλη, αδυναμία, μειωμένη απόδοση, ιδιαίτερα σε νεαρά άτομα με υπόταση.

    Παθολογία του σκελετού στο σύνδρομο Marfan είναι συνήθωςπροσδιορίζονται από την ηλικία των 5 ετών και μερικές φορές προχωρούν σε ένα απίστευτο ρυθμό, αν και το μέγεθος του επιμήκη άκρα και τα δάχτυλα - το λεγόμενο dolichostenomelia και αραχνοδακτυλία ήδη αισθητή στο νεογέννητο. Πιστεύεται ότι σε αυτές τις περιπτώσεις υπεύθυνη έλλειμμα ορισμένων μακροθρεπτικά (ασβέστιο, μαγνήσιο, ψευδάργυρο, χαλκό), και πρωτεΐνες που εμπλέκονται στην «κατασκευή» του συνδετικού ιστού, ώστε να αρχίσει να μετρηθεί η αποτελεσματικότητα των διαιτητικών συμπληρωμάτων που περιέχουν τα παραπάνω macrocells, και υαλουρονικό οξύ, μεναδιόνη, Kolekaltsiferol .

    Στο αίμα των ασθενών με σύνδρομο Marfan συχνάυπάρχει ένα αυξημένο επίπεδο της αυξητικής ορμόνης, έτσι για την "καταστολή της υπερβολικής ανάπτυξης» συνιστάται vysokozhirovye enpity στη διατροφή από νεαρή ηλικία, προκειμένου να μειώσει την έκκριση της αυξητικής ορμόνης.

    Η διατροφή των ασθενών με σύνδρομο Marfan πρέπειπεριέχουν επαρκή ποσότητα μαγνησίου (μελέτες σε πειραματόζωα έδειξαν ότι όταν το τεχνητό αορτική βλάβη κατά τη διάρκεια της μετέπειτα δίαιτα με υψηλή περιεκτικότητα σε μαγνήσιο είναι περισσότερο ταχεία αποκατάσταση του ελαττώματος από το κανονικό δίαιτες με χαμηλή και τα περιεχόμενά του). Επειδή η χρήση των σκευασμάτων μαγνησίου οδηγούν σε διόρθωση των ναρκωτικών της έλλειψης μαγνησίου με πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας.

    Η κατά προσέγγιση σχήμα της θεραπείας (θεραπεία) με την έκθεσηστο συνδετικό ιστό στο σύνδρομο Marfan πρέπει να περιλαμβάνει ασκορβικό οξύ (απουσία παθολογίας οξαλουρία και πέτρα) με τη μορφή ποτών με γάλα, γιαούρτι? Δόση - 1.0 έως 4.0 g ανά ημέρα ανάλογα με την ηλικία. Συνιστώμενη προϊόντα που περιέχουν γλυκοζαμίνη? δόση στην ηλικία των 12 και ενήλικες - 1,5 g 1 φορές την ημέρα μαζί με τα γεύματα, να πίνετε άφθονο νερό? Φυσικά - 1,5 μηνών. Το επόμενο μάθημα είναι δυνατό να χρησιμοποιηθούν σκευάσματα που περιέχουν θειική χονδροϊτίνη. Δόση: για παιδιά έως 1 έτος - 250 mg, από 1 έως 5 χρόνια - 500 mg, 6-12 χρόνια - 500-750 mg, για ενήλικες - 1,5-2,0 g κατά τη διάρκεια των γευμάτων? πίνετε άφθονο νερό? Φυσικά - 2 μήνες. Μπορείτε επίσης να περιλαμβάνουν θεραπεία ηλεκτρικό οξύ (100 mg ανά κάψουλα)? 1-2 κάψουλες δύο φορές την ημέρα επιτόκιο - 3 εβδομάδες. Ευρέως χρησιμοποιούμενα σκευάσματα μαγνησίου.

    Μια άλλη συνιστάται ναρκωτικών - καρνιτίνηχλωριούχο, διάλυμα 20%? δόση για παιδιά ηλικίας 1 έτος - 5-10 σταγόνες, από 1 έως 6 χρόνια - 15 σταγόνες, 6-12 χρόνια - 30-40 σταγόνες, άνω των 12 ετών - 1 κουταλάκι του γλυκού 3 φορές την ημέρα, μετά από τροφίμων? Φυσικά - 1 μήνα. Είναι, επίσης, συχνά συνιστάται βιταμίνες και ανόργανα συστατικά φυσικά - 1 μήνα? συμπληρώματα που περιέχουν L-λυσίνη? δόση - ανάλογα με την ηλικία? η πολλαπλότητα της υποδοχής - 2 φορές την ημέρα? Φυσικά - 1 μήνα? τοκοφερόλη? δόση στην ηλικία των 12 ετών και ενήλικες από 400 έως 800 IU ημερησίως.? Φυσικά - 3 εβδομάδες.


    χειρουργική θεραπεία

    Όταν αορτικό ανεύρυσμα, διαχωριστικό ανεύρυσμα,αντιπρόεδρος της αορτικής βαλβίδας με συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας σε ασθενείς με σύνδρομο Marfan μπορεί να βοηθήσει μόνο χειρουργική θεραπεία. Χειρουργικές θεραπείες έχουν τις δικές τους ενδείξεις για πρόθεση: ανευρύσματος αορτής διεύρυνση (μεγαλύτερη από 6 cm) αντικαθίσταται από το ενδο- ή βιολογική προσθετική. Πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας στην περίπτωση του «σταθερό», ακόμη και σοβαρή παλινδρόμηση (αντίστροφη κατεύθυνση ροής του αίματος), προσθετικής βαλβίδας δεν διεξάγουν επειδή έχει μία σχετικά ευνοϊκή πρόγνωση και για την απουσία επιπλοκών. Με την ταχεία εξέλιξη σε σοβαρή παλινδρόμηση, ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας ή προσχώρησης απαιτεί την αντικατάσταση της μιτροειδούς βαλβίδας. Όλοι οι ασθενείς με παθολογία της αορτικής και μιτροειδούς βαλβίδας λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα είναι ένας κίνδυνος, ως εκ τούτου, στην περίπτωση των μικρών και μεγάλων χειρουργικές διαδικασίες θα πρέπει να πραγματοποιούνται πρωτογενή προφύλαξη με αντιβιοτικά.

    Χειρουργική θεραπεία των παραμορφώσεων του θώρακα καιΣπονδυλική στήλη είναι μια τραυματική διαδικασία συχνά περιπλέκεται από πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα, πνευμονία στα πρώιμα και αργά μετεγχειρητικές περιόδους. Το ζήτημα του κατά πόσον θωρακοπλαστική σε παραμορφώσεις του θώρακα επανειλημμένα συζητηθεί σε συμπόσιο για τις παθολογίες του συνδετικού ιστού, και μέχρι σήμερα, ειδικοί από διάφορες περιοχές πήρε μια θέση, η οποία αρνείται τη σκοπιμότητα θωρακοπλαστική σύνδρομο Marfan.

    Σύμφωνα με πρόσφατα στοιχεία, μετεγχειρητική θνησιμότητασε ασθενείς με σύνδρομο Marfan έχει μειώνεται σταθερά (το οποίο είναι καλό). Μετά τις συναλλαγές με τη χρήση προσθετικών ασθενείς είναι σε θέση να λειτουργήσει καλά.

    Και τώρα λίγα λόγια για τη δραστηριότητα των ασθενών. Η σωματική δραστηριότητα δεν isklyuchayutsya, αλλά πρέπει να θυμόμαστε ότι τα πάντα είναι καλό με μέτρο. Σίγουρα επιλυθεί αρνητικά το ζήτημα της επαφής, καθώς και την ομάδα, παίζοντας τον αθλητισμό, που εργάζονται με βάρη. Ενθαρρύνονται να κολυμπήσετε.

    Αφήστε μια απάντηση