Οξεία διαλείπουσα πορφυρία: Συμπτώματα και διάγνωση

περιεχόμενο

  • Πορφυρία: μηχανισμός της ανάπτυξης της νόσου
  • Πιθανές αιτίες της οξείας διαλείπουσας πορφυρίας
  • Τα συμπτώματα της νόσου
  • Η διάγνωση της νόσου


  • Πορφυρία: μηχανισμός της ανάπτυξης της νόσου

    Οξεία διαλείπουσα πορφυρία: Συμπτώματα και διάγνωσηΠορφυρία ή πορφυρίνης ασθένεια - σχεδόν πάντα μια κληρονομική διαταραχή του μεταβολισμού της χρωστικής με υψηλή περιεκτικότητα σε πορφυρινών στο αίμα και τους ιστούς.
    Εκδηλωμένη φωτοδερμάτωση, αιμολυτική κρίσεις, γαστρεντερικές και νευροψυχολογικές διαταραχές.

    Αυτή η ασθένεια, σοβαρές περιπτώσεις που οδήγησε στην θρύλο του βρικόλακα. Τα πιο κοινά είδη είναι οξεία διαλείπουσα πορφυρία της (ΕΛΚ).

    Ποιος είναι ο μηχανισμός της νόσου; Μη πρωτεΐνη μέρος της αιμοσφαιρίνης - αίμης - μετατρέπεται σε τοξική ουσία που διαβρώνει τον υποδόριο ιστό. Το δέρμα αρχίζει να παίρνει καφέ χρώμα, να γίνει πιο λεπτή και από την έκθεση στο ηλιακό φως εκρήξεις, έτσι ώστε οι ασθενείς με τον καιρό το δέρμα καλύπτεται με ουλές και πληγές. Έλκη και φλεγμονή του βλάβη χόνδρου - η μύτη και τα αυτιά, παραμορφώνοντας τους.
    Σε συνδυασμό με τους αιώνες καλυμμένο με πληγές και στριμμένα τα δάχτυλά της, είναι απίστευτα παραμορφώνουν τον άνθρωπο. Οι ασθενείς που αντενδείκνυται το φως του ήλιου, η οποία τους φέρνει ανείπωτη δυστυχία.


    Πιθανές αιτίες της οξείας διαλείπουσας πορφυρίας

    Στις περισσότερες περιπτώσεις η νόσος εντοπίζεται στην περίοδο έξαρσης, η οποία μπορεί να προκληθεί από πολλούς παράγοντες. Η πιο συνηθισμένη είναι τα ακόλουθα:

    • φάρμακα (συμπεριλαμβανομένων των από του στόματος αντισυλληπτικά)?
    • επικοινωνήστε με τοξικές χημικές ουσίες (για παράδειγμα, s / εμπορικών λιπασμάτων)?
    • ορμονικό προφίλ των γυναικών κατά τη διάρκεια της προεμμηνορροϊκό
    • περιόδου ή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης?
    • μια απότομη αλλαγή στη φύση της τροφής, πείνα?
    • μολυσματική ασθένεια?
    • αγχωτικές καταστάσεις?
    • πρόσληψη αλκοόλ.

    Η πρώτη περιγραφή της οξείας επιθέσεις της πορφυρίαΣυνδέθηκε με sulfonala. Μέχρι σήμερα, τα πιο συνηθισμένα ιατρικά φάρμακα - επαγωγείς οξεία πορεία της ασθένειας - είναι αναλγητικά, βαρβιτουρικά και τα ναρκωτικά sulfa.

    Όλοι οι ασθενείς και λανθάνουσας φορείς, καθώς επίσης καικλινικούς ιατρούς αντιμέτωποι με τη θεραπεία της οξείας πορφυρία, πρέπει να έχει στην κατοχή του μια λίστα των φαρμάκων που είναι ασφαλή και μη ασφαλή για χρήση σε οξεία πορφυρία. Κάθε χρόνο, οι εν λόγω κατάλογοι ενημερώνονται και δημοσιεύονται από το σουηδικό κέντρο της πορφυρία.


    Όπως το άλλο πολύ κοινό παράγοντα που προκαλεί την ασθένεια, είναι μια ορμόνη, το γεγονός αυτό εξηγεί την πιο συχνή εκδήλωση της οξείας πορφυρία στις γυναίκες σε σύγκριση με τους άνδρες.

    Τα συμπτώματα της νόσου


    Συνοψίζοντας την εμπειρία των ερευνητών που συμμετέχουν σε οξεία πορφυρία, τα πιο τυπικά κλινικά συμπτώματα της νόσου:
    • κοιλιακό άλγος, συνήθως στην επιγαστρική ή δεξιά λαγόνιο περιοχή?
    • παροξυσμική στη φύση, μερικές φορές μόνιμη?
    • διήρκεσε αρκετές ώρες ή ημέρες?
    • ναυτία, εμετό?
    • δυσκοιλιότητα, σπάνια - διάρροια?
    • επίμονη φλεβοκομβική ταχυκαρδία (160 παλμοί ανά λεπτό)?
    • υπέρταση?
    • μυϊκή ατονία (επηρεάζει όλο και περισσότερο τους μυς των άκρων και της μέσης)?
    • πόνος στα άκρα, το κεφάλι, το λαιμό και το στήθος?
    • απώλεια της αίσθησης (πιο έντονη στις περιοχές των ώμων και των μηρών)?
    • η ήττα των κρανιακών νεύρων?
    • παραβίαση των λειτουργιών της πυέλου?
    • κινητικές διαταραχές με τη μορφή χαλαρή πάρεση και παράλυση?
    • αναπνευστική παράλυση?
    • αϋπνία?
    • έντονο άγχος?
    • καταθλιπτικές και υστερικές συστατικά?
    • σύγχυση και αποπροσανατολισμός?
    • οπτικές και ακουστικές ψευδαισθήσεις?
    • τονικοκλονικές κρίσεις?
    • μανία?
    • κώμα?
    • επιληπτικές κρίσεις?
    • αυξημένη φωτοευαισθησία?
    • αλλαγές στο χρωματισμό.


    Η διάγνωση της νόσου

    Με βάση αυτά τα συμπτώματα, μπορεί να είναιτο ακόλουθο συμπέρασμα. Οξεία πορφυρία μπορεί να υπάρχει υπόνοια για κάθε ασθενή που εισέρχεται στο νοσοκομείο με κοιλιακό ξαφνική (παροξυσμική) πόνος, περιφερική νευροπάθεια, ή με ψυχικές διαταραχές. Επιπλέον, σε κάθε περίπτωση, μπορεί να παρατηρηθεί ή ένα σύνολο από αυτά τα συμπτώματα ή μόνο μερικά από αυτά.

    Επιπλέον, αυτό το χαρακτηριστικό της παθολογίας τέτοιωνότι, ως αποτέλεσμα polisindromnosti κλινικές εκδηλώσεις της, οι ασθενείς μπορεί να έρθει σε διάφορα προφίλ των νοσοκομείων, όπου πολλές ιατρικές ειδικότητες που εμπλέκονται στη διαδικασία επεξεργασίας.


    Συχνά, οι ασθενείς με οξείες προσβολές πορφυρίαςείναι πολυβάθμιες δοκιμασία για διάφορα γραφεία κλινικές, συμπεριλαμβανομένων των χειρουργικών, ουρολογικά, γυναικολογικά, νευρολογικά και ψυχοσωματικά.

    Σε περίπτωση απουσίας του σωστού ιστορία διάγνωσηη νόσος μπορεί να έχει σπάνια το ακόλουθο θλιβερό τέλος: ναυτία και εμετός, αφόρητη σοβαρό κοιλιακό πόνο, έλλειψη κινητικότητας και κοπράνων λανθασμένα υποδηλώνουν οξεία χειρουργική παθολογία.

    Όταν λανθασμένης διάγνωσης και ως εκ τούτου η θεραπεία, οξεία πορφυρία είναι θανατηφόρες ασθένειες (θνησιμότητα, κατά μέσο όρο, 60%).

    Αντιθέτως, μια σαφής έγκαιρη διάγνωση και κατάλληλη θεραπεία είναι εξοικονόμηση σχεδόν όλοι οι ασθενείς, να τα επιστρέψει σε μια φυσιολογική ικανοποιητική ζωή.

    Αφήστε μια απάντηση