Το σιρόπι σφενδάμου νόσου ή σιρόπι σφενδάμου ασθένειας στα ούρα

περιεχόμενο

  • σφενδάμου ασθένεια σιρόπι ούρα
  • λόγους
  • συμπτώματα
  • θεραπεία



  • σφενδάμου ασθένεια σιρόπι ούρα

    Αυτό περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1954 η ασθένεια g. Στην αγγλική και αμερικανική λογοτεχνία, είναι πιο γνωστό ως σιρόπι σφενδάμου ασθένεια εξαιτίας της οσμής των ούρων, η οποία είναι παρόμοια με τη μυρωδιά του σιρόπι σφενδάμου από το δέντρο.


    λόγους

    Αυτή η κληρονομική νόσος σχετίζεται μεμεταβολικές διαταραχές των αμινοξέων όπως λευκίνη, ισολευκίνη, βαλίνη: σώμα του παιδιού δεν μπορεί να αφομοιώσει τα αμινοξέα. Η χαρακτηριστική οσμή των ούρων συνδέεται με την παρουσία μιας ουσίας που παράγεται από λευκίνη.


    συμπτώματα

    Η ασθένεια αρχίζει να αναδύεται σε 3-14 ημέρες μετά τη γέννηση: το μωρό αρνείται να φάει, ήσυχα κλάμα, μπορεί να είναι συχνό εμετό, ακόμη και εμετό.

    Το σιρόπι σφενδάμου νόσου ή σιρόπι σφενδάμου ασθένειας στα ούραΑν δεν αναζητούν ιατρική βοήθεια, μπορεί νααναπτύξουν σύσπαση των επιμέρους μυϊκών ομάδων, τον μυϊκό τόνο αυξήσεις, σε σχέση με την οποία ολόκληρο το σώμα είναι τεντωμένο και τα κάτω άκρα σταυρωμένα. Η νόσος εξελίσσεται ταχέως και στις περισσότερες περιπτώσεις καταλήγει σε θάνατο κατά το πρώτο έτος της ζωής τους. Αν τα παιδιά ζουν σε μεγαλύτερη ηλικία, η κύρια εκδήλωση της νόσου είναι νοητική υστέρηση.

    Σε σοβαρή ασθένεια μπορεί να προκύψειδιαταραχές της αναπνοής και της συνείδησης, και εάν τις πρώτες εβδομάδες της ζωής τους, η θεραπεία δεν πραγματοποιείται, κακή πρόγνωση. Αυτά τα παιδιά έχουν δραματικά υστερούν σε βάρος και την ψυχοκινητική ανάπτυξη.

    Η διάγνωση χαρακτηρίζεται από τα συμπτώματα της νόσου, η μυρωδιά των ούρων και το περιεχόμενο των λευκίνη, ισολευκίνη, βαλίνη ούρα.


    θεραπεία

    Συνίσταται στη μείωση της λευκίνη, ισολευκίνη καιβαλίνη στο πλάσμα του αίματος, η οποία χρησιμοποιεί μια ειδική δίαιτα στην οποία η πρωτεΐνη έχει εκχωρηθεί αντί για ένα ειδικό φάρμακο, ένα μείγμα που αποτελείται από 18 αμινοξέα με την ίδια αναλογία όπως στο ανθρώπινο γάλα. Τα λίπη είναι παρούσα σε ένα τέτοιο μίγμα αραβοσιτελαίου και οι υδατάνθρακες αντικαθίστανται με μαλτόζη-δεξτρίνη. ανόργανα άλατα και βιταμίνες προστίθενται επίσης. Μόλις η γενική κατάσταση του παιδιού βελτιωθεί εμφανίζεται όρεξη, ομαλοποιεί τον μυϊκό τόνο, εισάγεται στο διαιτολόγιο ενός μικρού ποσού του αγελαδινού γάλακτος. Φρούτα και λαχανικά, τα οποία περιέχουν επίσης την πρωτεΐνη, αλλά μια μικρή ποσότητα αφήνεται να δώσει το παιδί από το 3 μήνες. Σε 6-8 μήνες σιτηρέσιο χορηγηθούν ζελατίνη που δεν περιέχει το εν λόγω αμινοξέα. Με 9,5 μήνα από καθημερινή μερίδα γάλακτος είναι 120 ml.

    Λευκίνη και ισολευκίνη περιεκτικότητα σε προϊόντα (σε γραμμάρια ανά 100 g προϊόντος), αντίστοιχα:

    1. Το γάλα των γυναικών - 0.108 και 0.062.

    2. αγελαδινό γάλα - 2.278 και 0.182.

    3. Κεφίρ - 0.263 και 0.173.

    τυρί 4. Cottage - 0,924 και 0,548.

    5. Αυγά - 1.130 και 0.83.

    6. Κρέας Βόειο κρέας - 1.730 και 1.06.

    7. κρέας κοτόπουλου - 1.620 και 1.117.

    8. Βοδινό συκώτι - 1543 και 0800.

    9. Γάδος - 1.222 και 0.879.

    10 Ρύζι πλιγούρι - 1.008 και 0.369.

    11. Σιμιγδάλι - 0.364 και 0.258.

    12 Φαγόπυρο - 0,702 και 0,301.

    13. πλιγούρι βρώμης - 0,672 και 0,302.

    14. Κεχρί - 1040 και 0244.

    15. Μαργαριτάρι κριθάρι - 0.584 και 0.258.

    16. Μπιζέλια - 1.204 και 0.780.

    Αλεύρι 17. Σιτάρι - 0.567 και 0.29.

    18. Ζυμαρικά - 0.690 και 0.380.

    19. ψωμί σίκαλης - 0,275 και 0,146.

    20. Ψωμί, το σιτάρι - 0.550 και 0.25.

    21. Cookies - 0,357 και 0,171.

    22. Πατάτες - 0,107 και 0,083.

    23. Καρότα - 0,061 και 0,034.

    24. Λάχανο - 0059 και 0040.

    25. Πορτοκάλια - 0.019 και 0.019.

    26. Λεμόνια - 0013 και 0016.

    27. Χυμός μήλου - 0,015 και 0,009.

    28. Χυμός πορτοκαλιού - 0.150 και 0.010.

    29. Χυμός Λεμονιού - 0.016 και 0.014.

    Αφήστε μια απάντηση