γαλακτοζαιμία

περιεχόμενο

  • γαλακτοζαιμία
  • λόγους
  • εκδηλώσεις
  • θεραπεία με δίαιτα
  • μενού δείγμα



  • γαλακτοζαιμία

    Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1908Ενώ το μωρό σοβαρή εξάντληση, έχει διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα, και στα ούρα προσδιορίστηκε με γαλακτόζη, η οποία εξαφανίστηκε αμέσως μετά το φαγητό έπαψε να δώσει γάλα.


    λόγους

    γαλακτοζαιμίαΓαλακτόζη εισέρχεται στο σώμα με τη μορφή του γάλακτοςζάχαρης (λακτόζη), οι οποίες κάτω από τη δράση του συγκεκριμένου ενζύμου (γαλακτόζη-1-φωσφορική uridiltransferazy) μετατρέπεται πρώτα σε γαλακτόζη-1-φωσφορική και στη συνέχεια σε γλυκογόνο.

    Αν γαλακτοζαιμία είναι η ποσότητα του ενζύμου,διάσπαση γαλακτόζη στο ήπαρ και στα ερυθρά αιμοσφαίρια (ερυθροκύτταρα), κάτω (χωνέψει μόνο το 2-3% γαλακτόζη). Από μόνη της, η έλλειψη του ενζύμου για την ασθένεια δεν οδηγεί, αλλά όταν καταπίνεται γαλακτοκομικών προϊόντων nedorasscheplennye γαλακτόζη (γαλακτόζη-1-φωσφορική) συσσωρεύονται στο αίμα, τα νεφρά, τον εγκέφαλο, τη γλώσσα, τα επινεφρίδια, την καρδιά, το φακό του ματιού και να έχει βλαβερή επίδραση στο άτομο οργάνων και στο σώμα ως σύνολο.

    Το περιεχόμενο της γλυκόζης-1-φωσφορικής στα ερυθροκύτταρααυξάνει κατά 10-20 φορές, εξαιτίας της οποίας η μεταφορά του οξυγόνου είναι μειωμένη κατά 20-30 φορές, σπασμένα αναπνοή των ιστών. Τα μειωμένα επίπεδα σακχάρου στο αίμα, η οποία είναι η αιτία για εξασθένηση της ανάπτυξης και της ανάπτυξης των παιδιών. Εναπόθεση unsplit γαλακτόζη μεταβολικών προϊόντων στο φακό του ματιού οδηγεί στην ανάπτυξη του καταρράκτη. Σοβαρές μορφές της ροής γαλακτοζαιμίας μπορεί να σχετίζεται με το γεγονός ότι το σώμα του παιδιού υποβλήθηκε στην επιζήμια δράση των μεταβολικών προϊόντων γαλακτόζη ήδη στη μήτρα, όταν μια έγκυος καταναλώσει γάλα.


    εκδηλώσεις

    Σε σοβαρή ροή γαλακτοζαιμία σε κάθελαμβάνουν γάλα αναπτύξουν έμετος, διάρροια, μείωση του σωματικού βάρους γρήγορα. Σχεδόν πάντοτε υπάρχει ίκτερο, αλλά τα συμπτώματά της μπορεί να πραγματοποιηθεί, όπως στην φυσιολογική ίκτερος, μέσα σε 2-3 εβδομάδες μετά τη γέννηση, και μπορεί να αποθηκευτεί μέχρι και 8 μήνες. Το ήπαρ αυξάνεται σταδιακά και μπορεί να φτάσει μεγάλα μεγέθη. Η σπλήνα αυξάνεται επίσης, αλλά όχι αρκετά. Φούσκωμα, και ορατές φλέβες.

    γαλακτοζαιμίαΠαιδιά limp, αρνούνται να φάνε. Περισσότερο από το 50% του καταρράκτη, η οποία μπορεί να βρεθεί στο τέλος του πρώτου μήνα της ζωής. Τα τενόντια αντανακλαστικά μειώνονται, και ένα παιδί με καθυστέρηση αρχίζει να κρατήσει το κεφάλι του. Μπορεί να υπάρχει σύσπαση των μάτια, ακόμα και επιληπτικές κρίσεις. Σοβαρή, αναπτύσσεται συνήθως κατά τις πρώτες εβδομάδες ή ακόμη και ημέρες της ζωής ενός παιδιού. Σε λιγότερο σοβαρή ασθένεια μπορεί μόνο εμετό μετά τη λήψη γάλακτος. Αργότερα αυξάνει το συκώτι και εμφανίζεται ο καταρράκτης. Το παιδί υστερεί σε βάρος και το ύψος, και στη συνέχεια αρχίζει να κρατήσει το κεφάλι του και να καθίσει.

    Περιγράφονται και ασυμπτωματική (ασυμπτωματική) μορφήγαλακτοζαιμία, στην οποία η νόσος εντοπίζεται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας βιοχημική εξέταση αίματος. Μετά από αυτό, οι γονείς μπορεί να πιστεύουν ότι το παιδί δεν αρέσει το γάλα και να αποφεύγουν τη λήψη της. Υπάρχουν περιπτώσεις, όταν το μωρό αρνείται το γάλα της μητέρας. Παρ 'όλα αυτά, ακόμη και σε ήπια γαλακτόζη μεταβολικά προϊόντα είναι επιβλαβή για το ήπαρ, και ως εκ τούτου τη διάθεση για χρόνια ασθένεια της.

    Για να γίνει η διάγνωση της γαλακτοζαιμία,Θα χρειαστεί να πάρετε εργαστηριακή επιβεβαίωση. Σε επίπεδο γαλακτόζη στο αίμα αυξάνεται σε 0,8 g / l. Χρησιμοποιώντας τη μέθοδο της χρωματογραφίας και βρέθηκε γαλακτόζη στα ούρα. Δείγματα με φορτίο γαλακτόζη αυξήσει το επίπεδο της στο αίμα για αρκετές ώρες, 40-50% γαλακτόζη έτσι απεκκρίνεται στα ούρα. Φορτίο με γλυκόζη δίνει μια φυσιολογική αντίδραση (κανονική καμπύλη του σακχάρου στο αίμα).

    Πρόγνωση Οξεία κατά τη διάρκεια τηςδυσμενείς: ο θάνατος μπορεί να συμβεί αμέσως μετά τη γέννησή τους από εξάντληση (καχεξία) και κίρρωση. Εάν το παιδί είναι ακόμα ζωντανός, ανέπτυξε τύφλωση λόγω καταρράκτη και την άνοια, ο θάνατος επέρχεται μέσα σε λίγους μήνες της κίρρωσης του ήπατος.

    Η πρόγνωση για σοβαρές περιπτώσεις βελτιώνεται με θεραπεία με δίαιτα, με ηπιότερες μορφές της ασθένειας είναι συμβατή με τη ζωή.


    θεραπεία με δίαιτα

    Εάν η θεραπεία αρχίζει με τις πρώτες ημέρες της ζωής, δεν αναπτύσσουν κίρρωση, καταρράκτη, και νοητική υστέρηση (άνοια) μπορεί να αποφευχθεί.

    γαλακτοζαιμίαΕάν η θεραπεία δίαιτα άρχισε σε μεταγενέστερη ημερομηνία,όταν ένα παιδί ήδη υστερεί στην ανάπτυξη και παθολογία του ήπατος, η ασθένεια μπορεί να σταματήσει μόνο με την πρόληψη περαιτέρω επιδείνωσης. Ωστόσο, αναμένουμε η ανάκαμψη δεν είναι πλέον απαραίτητη.

    Η θεραπεία πραγματοποιείται εντός 3 ετών από την ειδικήδίαιτα στην οποία η γαλακτόζη είναι απούσα. Η πολυπλοκότητα της διατροφικής θεραπείας είναι ότι το μητρικό γάλα στερήσει από ένα παιδί πέφτει από το νεογέννητο περίοδο, δηλαδή πριν τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται. Αυτό συνδέεται με σοβαρές επιπλοκές, που αναπτύχθηκε, δεν θεραπεύεται.

    Βρέφη δοθεί ιδιαίτερη μίγμα λακτόζης: soyaval, Nutramigen (υδρόλυμα πρωτεΐνης εμπλουτισμένο φυτικό έλαιο, σακχαρόζη, βιταμίνες, ανόργανα άλατα), χωρίς λακτόζη enpit. Μπορείτε να μαγειρέψουν το μείγμα αυτό επί τη βάσει των αυγών με τη ζάχαρη, μαργαρίνη και το αλεύρι ρυζιού.

    Σε σοβαρές περιπτώσεις, αφαιμαξομετάγγιση εκτελείταιαίμα, πλάσμα, μια ειδική φαρμακευτική αγωγή (συνταγογραφήσει οροτικό κάλιο, kokarboksilazu ΑΤΡ, βιταμίνες). Σε περιπτώσεις όπου οι εν λόγω ασθένειες που είναι γνωστό στην οικογένεια, η δύναμη της εγκύου αποκλείεται το γάλα, καθώς και τα μπιζέλια, τα φασόλια, οι φακές, σόγια, πατάτες, κακάο, σοκολάτα, το συκώτι και άλλα εντόσθια.

    Οι αρχές της θεραπείας δίαιτα

    • Πρόωρη διοίκηση της διατροφής (η πρώτη σίτιση του βρέφους, αν υπάρχει υποψία της νόσου).
    • Η παρουσία ενός πλήρεις υποκατάστατο για ανθρώπινο γάλα δεν περιέχει λακτόζη.
    • Συμπερίληψη στη διατροφή του παιδιού καθώς μεγαλώνει μια ποικιλία των εγκεκριμένων προϊόντων.
    • Περιορίστε την κατανάλωση του γάλακτος και των γαλακτοκομικών προϊόντων έγκυες γυναίκες που έχουν υψηλό κίνδυνο να αποκτήσουν ένα μωρό με γαλακτοζαιμία.

    Το κύριο συστατικό του μίγματος χαμηλής περιεκτικότητας σε λακτόζηείναι ξηρό στιγμιαίο καζεΐνη πρωτεΐνη γάλακτος. Λαμβάνεται από το αποκορυφωμένο γάλα με καθίζηση της καζεΐνης, και στη συνέχεια διάλυσή άλατα λεμόνι οξύ και ξήρανση με ψεκασμό.

    Η σύνθεση αυτών των μειγμάτων περιλαμβάνονται επίσης καλαμπόκιβούτυρο και λίπους γάλακτος σε αναλογία 25:75, σακχαρόζη, εκχύλισμα βύνης ή μαλτόζη, δεξτρίνη, άμυλο, αλεύρι και βρεφική διατροφή, βιταμίνες Α, D, E, PP, C, Β, μακρό- και μικροστοιχεία (σίδηρος, νάτριο , κάλιο, ασβέστιο, φώσφορο, μαγνήσιο).

    Low-mix - Μία σκόνη, στην εμφάνιση και τη γεύση του γάλακτος που μοιάζουν.

    ΠΑΡΑΣΚΕΥΗ 12% μίγμα από: να λάβει 12 γραμμάρια ξηρής σκόνης, προστίθενται 100 ml ζεστό βρασμένο νερό, ανακατέψτε καλά μέχρι να γίνει λείο και αφήνουμε να πάρει βράση, ρίχνουμε σε αποστειρωμένα μπουκάλια και καταψύξτε. Φυλάσσεται στο ψυγείο θα πρέπει να είναι.

    Low-προϊόντα έρχονται σε διάφορες μορφές.

    • τύπο χαμηλής περιεκτικότητας σε λακτόζη του γάλακτος με εκχύλισμα βύνης (για παιδιά έως 2 μήνες).
    • μίγμα χαμηλής γάλα σε αλεύρι (ρύζι, φαγόπυρο, βρώμη) και πλιγούρι βρώμης για παιδιά ηλικίας άνω των 2 μηνών.
    • γάλα χαμηλής περιεκτικότητας σε λακτόζη για παιδιά άνω των 6 μηνών, και ως υποκατάστατο γάλακτος για το μαγείρεμα.



    μενού δείγμα

    Μενού (γραμμάρια) χρησιμοποιώντας ένα χαμηλής περιεκτικότητας σε λακτόζη του γάλακτος σε γαλακτοζαιμία (ηλικία - 7 μηνών, βάρος - 8 κιλά):

    Η πρώτη σίτιση (6,00 ώρες). Χαμηλής περιεκτικότητας σε λακτόζη (12% bonus) γάλα - 200.

    Το δεύτερο σίτισης (10.00 ώρες). Κουάκερ για χαμηλής περιεκτικότητας σε λακτόζη (12%), το γάλα - 150, το λιωμένο βούτυρο - κρόκο αυγού 5 - 1/2 κομμάτια του ψωμιού - 50, μήλου - 50.

    Τρίτον τροφοδοσίας (14,00 ώρες). Ζωμό - 30, σχετικά με το πουρέ λαχανικών με χαμηλή λακτόζη (12% ισχύς) γάλα - 150, φυτικό έλαιο - 5, πουρέ κρέας - 30, το ψωμί - 5, ζελέ φρούτων - 30.

    Τέταρτη μαστού (18.00). Χαμηλής περιεκτικότητας σε λακτόζη (12% bonus) γάλα - 200, χυμό μήλου - 50 μπισκότα - 5.

    Πέμπτον-διατροφή (22,00 ώρες). Χαμηλής περιεκτικότητας σε λακτόζη (12% bonus) γάλα - 200.

    γαλακτοζαιμίαΜε την παραμικρή υποψία της λακτόζης νεογέννητου δυσανεξίας μεταφέρονται σε χαμηλής περιεκτικότητας σε λακτόζη μίγμα εκχυλίσματος βύνης όσο η διάγνωση τελικά απομακρύνεται ή να παραδοθεί.

    Αν διαγνωστεί κατά τη διάρκεια της βιοχημική έρευναΤο αίμα δεν έχει επιβεβαιωθεί, το παιδί αρχίζει να λαμβάνει και πάλι το μητρικό γάλα. Αν η διάγνωση εξακολουθεί να είναι εγκατεστημένο σωστά, μέχρι δύο μήνες της ηλικίας το παιδί θα πρέπει να λαμβάνουν χαμηλού λακτόζη μείγμα εκχυλίσματος βύνης, έως και 6 μήνες - Χαμηλή-μείγμα με το αλεύρι, και 6 μήνες - γάλα χαμηλής περιεκτικότητας σε λακτόζη.

    Ημερήσιος όγκος των παρασκευασμάτων για βρέφη, πολλαπλότητατάισμα και το χρονοδιάγραμμα της εισαγωγής συμπληρωματικών τροφών - όλο αυτό πραγματοποιείται σύμφωνα με τα πρότυπα που καθορίζονται για υγιή παιδιά, εξαιρουμένων των εντοσθίων, τα όσπρια, καφές, κακάο, σοκολάτα. Τα παιδιά μεγαλύτερα του ενός έτους επιλυθεί καραμέλες φρούτων, ζελέ, μαρμελάδες.

    θεραπεία Δίαιτα πραγματοποιείται για 3 χρόνια υπό τηνεπίβλεψη παιδιάτρου, διαιτολόγου, οφθαλμίατρο, νευρολόγο, υπό τον έλεγχο της βιοχημική ανάλυση του αίματος σε γαλακτόζη. Τα παιδιά είναι συνήθως καλά ανεκτή και πρόθυμα να πίνουν Low-μείγμα και καταναλώνουν γεύματα που παρασκευάζονται με βάση τους.

    Αφήστε μια απάντηση