σύνδρομο Gilbert

περιεχόμενο


Τα συμπτώματα του συνδρόμου του Gilbertσύνδρομο Gilbert (SJ) σχετίζεται με τη γενετικήασθένειες και οδηγεί σε διαταραχή του μεταβολισμού της χολερυθρίνης, που μπορεί να προκαλέσει καλοήθεις μη συζευγμένη υπερχολερυθριναιμία. Ανταλλαγή χολερυθρίνης έχει σπάσει λόγω της έλλειψης γλουκουρονύλ - συγκεκριμένων ηπατικών ενζύμων. Αυτό προκαλεί μια αύξηση του επιπέδου του μη δεσμευμένου χολερυθρίνης στο αίμα και την εμφάνιση του ίκτερου. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, το σύνδρομο Gilbert συνήθως δεν αποτελεί απειλή για το έμβρυο. Η παρουσία του SF αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης χολολιθίασης.


Τα συμπτώματα του συνδρόμου του Gilbert

Τα συμπτώματα του συνδρόμου του Gilbert εκδηλώνεται με μεγαλύτερη σαφήνειαυπό την επίδραση του στρες, σωματική καταπόνηση, υποσιτισμό, και μετά από ιογενείς ασθένειες που οφείλονται στη χρήση του αλκοόλ και ορισμένα φάρμακα. Για νόσος Gilbert χαρακτηρίζεται από:

  • εξασθένιση?
  • κιτρίνισμα του σκληρού χιτώνα και των βλεννογόνων διάφορους βαθμούς (κιτρινίλα του δέρματος δεν είναι πάντοτε παρατηρείται)?
  • πόνος στο ήπαρ?
  • αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα?
  • παραβίαση της εργασίας και επώδυνη πέψη στο στομάχι.

Σύνδρομο Gilbert είναι μια εκ γενετής, στη συνέχεια,συμπτώματα περίπτωση να εμφανίζεται μεταξύ των ηλικιών 12 έως 30 ετών. Ο δεύτερος τύπος του συνδρόμου - postgepatitnaya υπερχολερυθριναιμία, η οποία εκδηλώνεται μετά από να υποστεί μια ιογενή ηπατίτιδα. Στη δεύτερη περίπτωση, θα πρέπει να κάνετε μια διαφορική διάγνωση, δεν πρέπει να συγχέεται με χρόνια ηπατίτιδα SJ.


Η διάγνωση του συνδρόμου του Gilbert

Για την εκτέλεση διαγνωστικών μελετών καισχεδιάζει διορθωτικά μέτρα πρέπει να ισχύουν για τον θεραπευτή, της γενετικής, της αιματολογίας και Γαστρεντερολογίας (ηπατολόγου). Αν υποψιάζεστε ότι το σύνδρομο Gilbert, εκτός από την ιστορία και τη φυσική εξέταση, οι ακόλουθες διαγνωστικές μέθοδοι έχουν ανατεθεί:

  1. Γενική αίματος - όταν SJ παρατηρείται αύξηση της αιμοσφαιρίνης (> 160 g / L) μπορεί να μειώσει την εμφάνιση των retikulezah και οσμωτική αντίσταση των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
  2. Βιοχημική ανάλυση του αίματος - χολερυθρίνης μπορείέως 6 mg / dL, αλλά γενικά δεν περάσει το όριο των 3 mg / dL. Οι παράμετροι που καθορίζουν τη λειτουργία του ήπατος παρέμειναν φυσιολογικές. Αλκαλική φωσφατάση μπορεί να αυξηθεί.
  3. PCR - ένας γενετικός δείκτης SJ - τον αριθμό των επαναλήψεων ΤΑ στον υποκινητή του γονιδίου της αλυσίδας UGT1A1.
  4. Υπερηχογράφημα χοληδόχου κύστης και του δωδεκαδακτύλου ήχο - σχεδόν όλοι οι ασθενείς με SJ παρατηρούνται αλλαγές στη βιοχημική σύνθεση της χολής.
  5. Βιοψίας ήπατος - πιθανές παθολογικές αλλαγές στο σώμα.
  6. Δοκιμή με λιμοκτονία - παρουσία του SF υποσιτισμού οδηγεί σε αυξημένη χολερυθρίνη στον ορό του αίματος.
  7. Δοκιμή με φαινοβαρβιτάλη - η χρήση της φαινοβαρβιτάλης στο παρασκήνιο του SF βοηθά στη μείωση του επιπέδου της μη συζευγμένης χολερυθρίνης.
  8. Δοκιμή με νικοτινικό οξύ σε SJ προκαλεί ανύψωση της μη συζευγμένης χολερυθρίνης. Η ίδια αντίδραση λαμβάνει χώρα κατά τη χορήγηση ριφαμπικίνης.

Ο γιατρός σας μπορεί να διατάξει συμπληρωματικές μελέτες και εκτέλεση διαφορική διάγνωση με άλλες SJ υπερχολερυθριναιμία.


Θεραπεία της νόσου του Gilbert

Θεραπεία της νόσου του GilbertΗ πρόγνωση είναι αρκετά ευνοϊκή, λόγω του γεγονότος ότινόσος Gilbert είναι σχετικά ασφαλής και δεν απαιτεί ειδική θεραπεία (η οποία είναι περισσότερο από μια καθημερινή φύσης). Η θεραπεία βασίζεται σε μια προσκόλληση σε μια κανονική δίαιτα, εργασίας και ανάπαυσης. Κατά τη διάρκεια παροξυσμών πρέπει να ακολουθήσουν μια σειρά δίαιτα 5 (απόρριψη των λιπαρών και τηγανητά τρόφιμα, το αλκοόλ), λαμβάνουν βιταμίνες και χολαγωγό. Ο θεραπευτής μπορεί να συνταγογραφήσει πορεία gepatoprotektorov. Είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι δεν είναι απαραίτητο να καταφύγουμε σε ένα θερμό φυσιοθεραπεία. Θεραπεία SJ στοχεύει στην αποκατάσταση σε φυσιολογικά επίπεδα της φωσφορικής ουριδίνης-γλυκουρονυλτρανσφεράσης (ηπατικών ενζύμων) και τη γενική κατάσταση της σταθεροποίησης της υγείας του ασθενούς.

Είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε ένα γιατρό καιηπατολόγου, τι φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε ένα περιβάλλον σύνδρομο Gilbert, αλλά από ό, τι θα έπρεπε να δώσει (π.χ., αναβολικά στεροειδή, στεροειδή, η καφεΐνη και η παρακεταμόλη μπορεί να ενισχύσει την εκδήλωση της ίκτερος).

Αφήστε μια απάντηση