Giperglitsinemiya

περιεχόμενο

  • λόγους
  • εκδηλώσεις
  • θεραπεία



  • λόγους

    Παραβίαση της μετατροπής γλυκίνης σε σερίνη λόγωέλλειψη λειτουργίας των ηπατικών ενζύμων είναι η αιτία της ασθένειας. Σε ούρα του παιδιού αποκάλυψε μια υψηλή περιεκτικότητα σε γλυκίνη, καθώς και τα οξαλικά και κετονικών σωμάτων.


    εκδηλώσεις

    Οι εκδηλώσεις της νόσου εξαρτώνται άμεσα απόυποπροϊόντα (κετονικών σωμάτων) ανταλλαγή γλυκίνη. Από τις πρώτες μέρες της ζωής ενός παιδιού μπορεί να προκύψει εμετός στο φόντο της υπνηλίας ή επιληπτικών κρίσεων. Ο εμετός μπορεί να είναι πεισματάρης, αλλά επειδή χωρίς θεραπεία Η αφυδάτωση συμβαίνει γρήγορα, τότε - κώμα και θάνατο.


    θεραπεία

    GiperglitsinemiyaΞεκινά με την αφαίρεση του atsetonemicheskogo κρίσης,ένα σύμπτωμα της οποίας είναι ο εμετός. Τυπικά, τέτοια θεραπεία είναι δυνατή μόνο σε ένα νοσοκομείο. Στη συνέχεια, το παιδί έχει εκχωρηθεί μια ειδική δίαιτα που αποτελείται από υποκατάστατο πρωτεΐνης (υδρόλυμα καζεΐνης) 0,5 g ανά 1 kg σωματικού βάρους ανά ημέρα.

    Σήμερα είναι γνωστό ότι οι τοξικέςείναι λευκίνη, ισολευκίνη, βαλίνη, μεθειονίνη. Αλλά είναι απαραίτητα διεξαχθεί και άλλες μελέτες, καθώς αυτή η μορφή της νόσου συχνά συνδέεται με άλλες διαταραχές του μεταβολισμού.

    περιεχόμενο Glycine προϊόν (σε γραμμάρια ανά 100 γραμμάρια προϊόντος):

    1. Το γάλα των γυναικών - 0.042.

    2. αγελαδινό γάλα - 0.03.

    3. Κεφίρ - 0,056.

    τυρί 4. Cottage - 0,184.

    5. Αυγά - 0,37.

    6. Κρέας Βόειο κρέας - 1447.

    7. κρέας κοτόπουλου - 1519.

    8. Βοδινό συκώτι - 0,903.

    9. Cod - 0.525.

    10 Ρύζι πλιγούρι - 0.630.

    11. Σιμιγδάλι - 0.263.

    12 Φαγόπυρο - 0.796.

    13. πλιγούρι βρώμης - 0.453.

    14. Κεχρί - 0.220.

    15. Μαργαριτάρι κριθάρι - 0.308.

    16. Μπιζέλια - 0.480.

    Αλεύρι 17. Σιτάρι - 0.149.

    18. Ζυμαρικά - 0.215.

    19. ψωμί σίκαλης - 0,217.

    20. Ψωμί, σιτάρι - 0.264.

    21. Cookies - 0.172.

    22. Πατάτες - 0053.

    23. Καρότα - 0,041.

    24. Λάχανο - 0.048.

    25. Ντομάτες - 0.029.

    26. Πορτοκάλια - 0.020.

    27. Λεμόνια - 0016.

    28. Χυμός μήλου - 0.018.

    29. Orange Juice - 0.018.

    χυμό λεμονιού 30. - 0.013.

    Αφήστε μια απάντηση