histidinemia

περιεχόμενο

  • histidinemia
  • λόγους
  • εκδηλώσεις
  • θεραπεία



  • histidinemia

    Η ασθένεια είναι σχετικά σπάνια (1: 17.000) ως το δραστικό ανίχνευση των παιδιών με τέτοια παθολογία μόλις αρχίζει.


    λόγος

    Η ανεπαρκής δραστικότητα του συγκεκριμένου ενζύμου(Gistidazy) υπεύθυνο για τη μετατροπή της ιστιδίνης, η οποία, με τη σειρά του, συσσωρεύονται στο σώμα, προκαλώντας μόνιμη εγκεφαλική βλάβη. Στην πλήρη απουσία του ενζύμου η ίδια η ασθένεια εκδηλώνεται κατά τους πρώτους μήνες της ζωής και εξελίσσεται ταχέως, οδηγώντας συχνά σε θάνατο.


    εκδηλώσεις

    Επιδείνωση της γενικής κατάστασης του παιδιού, υπάρχουνλήθαργο, πολλά κλάματα, άρνηση τροφής. Τότε ενταχθούν τα εγκεφαλικά συμπτώματα δηλητηρίασης, η οποία εκδηλώνεται η αλλαγή του μυϊκού τόνου και μια γενική επιβράδυνση της ανάπτυξης του παιδιού. Σε χαμηλές ενζυμική δραστηριότητα η ασθένεια εξελίσσεται σταδιακά και εκδηλώνεται με τη μορφή μιας καθυστέρησης στην ψυχική και την ομιλία της ανάπτυξης? Επιπλέον, αυτά τα παιδιά συχνά έχουν απώλεια ακοής. Πολλά παιδιά έχουν συναισθηματικές και συμπεριφορικές διαταραχές με τη μορφή αυξημένη διεγερσιμότητα, επιθετικότητα, άγχος.

    Η εμφάνιση των παιδιών είναι κάπως παρόμοια σε ασθενείς με φαινυλκετονουρία: τα παιδιά ξανθός, επίσης, και μπλε-eyed.


    θεραπεία

    histidinemiaTask περιοχή παιδίατρος - το συντομότερο δυνατόαναγνωρίσει τη νόσο (πριν από τις επιπλοκές του νευρικού συστήματος), καθώς και να ορίσει μια θεραπεία με δίαιτα. Διαιτητική θεραπεία πρέπει να αρχίσει πριν από την εμφάνιση των μη αναστρέψιμες βλάβες στον εγκέφαλο. Η αρχή της διατροφικής θεραπείας είναι να περιορίσει την εισδοχή της ιστιδίνης από τα τρόφιμα.

    Τα προϊόντα με χαμηλή περιεκτικότητα σε ιστιδίνη: νεφρών βόειο κρέας, μπακαλιάρος, αλεύρι καλαμποκιού, τα κρεμμύδια, τις πατάτες, τα καρότα, παντζάρια, τα φρούτα, τα φυτικά έλαια, βούτυρο, γάλα, κονσερβοποιημένα πράσινα μπιζέλια, τομάτες.

    Τα προϊόντα με υψηλή περιεκτικότητα σε ιστιδίνη: βόειο κρέας, μοσχάρι, κοτόπουλο, κοτόπουλο, αυγό, ολόκληρα, λευκό, τον κρόκο, το αγελαδινό γάλα, πηγμένο γάλα για τυρί, το τυρί, τα μπιζέλια, κριθάρι, σίκαλη, αλεύρι σίτου, ρυζιού.

    Η δυσκολία της κατάρτισης δίαιτασυνίσταται στο γεγονός ότι η ιστιδίνη είναι απαραίτητη για τη φυσιολογική ανάπτυξη του παιδιού και για το πρώτο έτος της ζωής του μοναδικού πηγή αμινοξέων είναι μια τροφή που περιέχει αυτό. Η ελάχιστη ημερήσια απαίτηση του βρέφους στο ιστιδίνη είναι 16-34 mg / kg, το ποσό αυτό περιέχεται σε 100 ml του μητρικού γάλακτος.

    Για τα μεγαλύτερα παιδιά, κάνει μια ειδικήπρωτεϊνικό μίγμα που αποτελείται από 13 αμινοξέα, χωρίς τις πλούσιες σε ιστιδίνη λίπος, γλυκόζη, βιταμίνες και συμπληρώματα μετάλλων, που αντιστοιχούν στις ανάγκες της ηλικίας του. Όλα θεραπεία με δίαιτα πραγματοποιείται υπό τη στενή επίβλεψη του αίματος και ούρων για τον προσδιορισμό των επιπέδων των ιστιδίνη, στην οποία το παιδί μπορεί να αναπτυχθεί φυσιολογικά χωρίς τοξικές επιδράσεις στο σώμα.

    Οι επιστήμονες διαπίστωσαν ότι κατά το πρώτο έτος της ζωήςπαιδιά με histidinemia, θα πρέπει να προτιμηθούν μητρικό γάλα, καθώς και των τροφίμων - χυμό και πουρέ λαχανικών. Lure, η οποία χορηγείται υπό την επίβλεψη παιδιάτρου, ξεκινήστε με πουρέ λαχανικών και στη συνέχεια σταδιακά προστίθενται στο χυλό βρώμης και τα δημητριακά ρύζι, γλυκά και ζελέ.

    Εφαρμόζοντας διαιτητική θεραπεία, ενώ ο έλεγχος των επιπέδων της ιστιδίνης στο αίμα, είναι δυνατόν να γίνει η απαραίτητη διόρθωση στα τρόφιμα, έτσι ώστε η ιστιδίνη ήταν στο κανονικό επίπεδο (0,01-0,03 g / L).

    περιεχόμενο ιστιδίνη στο προϊόν (σε γραμμάρια ανά 100 γραμμάρια προϊόντος):

    1. Το γάλα των γυναικών - 0,028.

    2. αγελαδινό γάλα - 0081.

    3. Κεφίρ - 0075.

    τυρί 4. Cottage - 0,306.

    5. Αυγά - 0.294.

    6. Κρέας Βόειο κρέας - 0,805.

    7. κρέας κοτόπουλου - 0.697.

    8. Βοδινό συκώτι - 0,439.

    9. Cod - 0,54.

    10 Ρύζι πλιγούρι - 0,135.

    11. Σιμιγδάλι - 0,186.

    12 Φαγόπυρο - 0.203.

    13. πλιγούρι βρώμης - 0,137.

    14. Κεχρί - 0,137.

    15. Μαργαριτάρι κριθάρι - 0,152.

    16. Μπιζέλια - 0.395.

    Αλεύρι 17. Σιτάρι - 0,096.

    18. Ζυμαρικά - 0133.

    19. ψωμί σίκαλης - 0.118.

    20. Ψωμί, σιτάρι - 0,106.

    21. Cookies - 0.247.

    22. Πατάτες - 0.027.

    23. Καρότα - 0.024.

    24. Λάχανο - 0,028.

    25. Ντομάτες - 0.016.

    26. Πορτοκάλια - 0007.

    27. Λεμόνια - 0,018.28. Χυμός μήλου - 0.010.

    29. Orange Juice - 0.009.

    χυμό λεμονιού 30. - 0.016.

    Αφήστε μια απάντηση