ομοκυστινουρία

περιεχόμενο

  • Αιτίες της ομοκυστινουρίας
  • εκδηλώσεις
  • θεραπεία



  • λόγους

    Ως αποτέλεσμα της μείωσης ειδική δραστηριότηταηπατικών ενζύμων (tsistationinsintetazy) συσσωρεύονται στο σώμα του παιδιού και μεθειονίνη ομοκυστεΐνης παρέχοντας μια καταστρεπτική επίδραση σε μια σειρά από συστήματα του σώματος (οστά και το κεντρικό νευρικό σύστημα), που οδηγεί στην ανάπτυξη της ομοκυστινουρίας.


    εκδηλώσεις

    Φαίνεται σταδιακά κατά τη διάρκεια του πρώτου έτουςζωή ενός παιδιού με τη μορφή ενός ήπιου υστέρησης βάρος και το ύψος. Ταυτόχρονα όρεξη του παιδιού παραμένει κανονικές λειτουργίες του γαστρεντερικού σωλήνα δεν επηρεάζεται, ωστόσο, όλες οι προσπάθειες για τη βελτίωση της διατροφής του παιδιού από την εισαγωγή ενός επιπλέον πρωτεΐνη, με τη μορφή του τυρί cottage ή γιαούρτι μόνο να επιδεινώσει την κατάσταση.

    Γιορτάζοντας αργότερα κλείσιμο κρανίου, στραβά άκρα, το παιδί οξύθυμος, whiny, διαταραγμένο ύπνο του, και το έλλειμμα μάζας σώματος αυξάνεται.


    θεραπεία

    Υπάρχουν δύο μορφές της νόσου, ένα από ταπου μπορούν να αντιμετωπιστούν με υψηλές δόσεις (50-500 mg ημερησίως), βιταμίνη Β6, και άλλες διαιτητικές ανάγκες. δίαιτα χαμηλής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες πρέπει να είναι χαμηλή σε μεθειονίνη και επιπλέον χορήγηση ασβεστίου, σιδήρου και βιταμινών.

    ομοκυστινουρίαΗ ποσότητα της μεθειονίνης στην κλινική διατροφή είναι 29-45 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους, η οποία επιτυγχάνεται με τον αποκλεισμό (ή μείωση) από τη διατροφή του ζώου προέλευσης.

    Για ειδικές προϊόντα ονομάζονται έτσι καραμέλα ζελατίνης που περιέχουν ένα μίγμα αμινοξέων, χωρίς πρωτεΐνες ψωμί, σακχαρόζη, δεξτρίνη, μαλτόζη.

    Προτεινόμενες φυσικά προϊόντα: ζελατίνη, γάλα, δημητριακά, ρύζι, φακές, φιστίκια και το καλαμπόκι έλαια, πατάτες, άλλα λαχανικά και φρούτα.

    Τροφές πλούσιες σε μεθειονίνη: τυρί cottage, τυρί, τα αυγά, το κρέας, το βόειο κρέας, το κρέας κουνελιού, κρέας κοτόπουλου, ρέγγα, μπακαλιάρος, βοδινό συκώτι, τα νεφρά το βόειο κρέας, σόγια, μπιζέλια, αλεύρι σίτου.


    Τα προϊόντα με χαμηλότερη περιεκτικότητα σε μεθειονίνη:
    αγελαδινό γάλα, κατσικίσιο, των γυναικών, το ρύζι, τα καρότα, παντζάρια, πατάτες, αρακά φρέσκο ​​και σε κονσέρβα ντομάτες, μπανάνες, πορτοκάλια, μανταρίνια.

    Η καθημερινή σειρά προϊόντων (σε γραμμάρια) για ένα παιδί με ομοκυστινουρία (σωματικό βάρος - 15 κιλά)

    Κριτήρια αποτελεσματικότητας θεραπεία είναι φυσιολογικό επίπεδο της μεθειονίνης στο αίμα (0.01 g / l) και την απουσία της ομοκυστείνης στα ούρα.

    Η περιεκτικότητα σε μεθειονίνη σε προϊόντα (σε γραμμάρια ανά 100 γραμμάρια προϊόντος):

    1. Το γάλα των γυναικών - 0.022.

    2. αγελαδινό γάλα - 0068.

    3. Κεφίρ - 0,063.

    τυρί 4. Cottage - 0.263.

    5. Αυγά - 0.378.

    6. Κρέας Βόειο κρέας - 0.528.

    7. κρέας κοτόπουλου - 0,494.

    8. Βοδινό συκώτι - 0.345.

    9. Cod - 0.488.

    10 Ρύζι πλιγούρι - 0,223.

    11. Σιμιγδάλι - 0,103.

    12. Krupa grechnevaya-- 0.183.

    13. πλιγούρι βρώμης - 0.198.

    14. Κεχρί - 0.207.

    15. Μαργαριτάρι κριθάρι - 0.173.

    16. Μπιζέλια - 0.160.

    Αλεύρι 17. Σιτάρι - 0.108.

    18. Ζυμαρικά - 0120.

    19. ψωμί σίκαλης - 0.062.

    20. Ψωμί, σιτάρι - 0.088.

    21. Cookies - 0.054.

    22. Πατάτες - 0.010.

    23. Καρότα - 0,028.

    24. Λάχανο - 0013.

    25. Ντομάτες - 0003.

    26. Πορτοκάλια - 0007.

    27. Λεμόνια - 0006.

    28. Χυμός μήλου - 0.011.

    29. Orange Juice - 0.004.

    Αφήστε μια απάντηση