Το σύνδρομο Hunter βιοχημικές αντιδράσεις

περιεχόμενο

  • Glikozaminklikany
  • Οι μηχανισμοί που συμβαίνουν στο δέρμα
  • Ο ρόλος του χορίου και γλυκοζαμινογλυκάνες
  • γλυκοζαμινογλυκάνες κατανομή στους ιστούς


  • Το σύνδρομο Hunter βιοχημικές αντιδράσειςΣτο ανθρώπινο σώμα υπάρχει ένα τεράστιο σύνολοβιοχημικές αντιδράσεις που αποσκοπούν στη διατήρηση των ζωτικών λειτουργιών, όπως η παραγωγή ενέργειας, την ανάπτυξη και την εξέλιξη, τη σχέση των επιμέρους οργάνων και των συστημάτων του σώματος, την προστασία από λοιμώξεις. Μεταξύ των ζωτικών λειτουργιών έχουν αυτό - τη διάσπαση των μεγάλων βιομορίων στα συστατικά και την απόσυρσή τους από το σώμα. Η αποτυχία αυτής της λειτουργίας οδηγεί σε τύπο μυκοπολυσακχαρίδωση νόσου, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Hunter. Διάσπαση μεγάλα βιομόρια σε μικρά μόρια λαμβάνει χώρα υπό την επίδραση των ειδικών ουσιών - ένζυμα. Τα ένζυμα που σχηματίζονται στα κύτταρα. Τα ένζυμα είναι κατ 'ανάγκη σε όλα τα κύτταρα ενός ζωντανού οργανισμού. Επιτάχυνση βιοχημικές αντιδράσεις, ένζυμα άμεση και ρύθμιση του μεταβολισμού. Όλα τα ζωντανά κύτταρα περιέχουν ένα πολύ μεγάλο σύνολο των ενζύμων, η δράση της οποίας εξαρτάται από τη λειτουργία των κυττάρων. Σχεδόν κάθε από μία ποικιλία αντιδράσεων στο κύτταρο, απαιτεί τη συμμετοχή ενός συγκεκριμένου ενζύμου. Ένζυμα που διασπούν τα μακρομόρια είναι σε ειδικές σακούλες κυττάρων - λυσοσώματα.



    Glikozaminklikany

    Βιοχημεία του συνδρόμου Hunter είναι σχετικές με το πρόβλημαμέρος του συνδετικού ιστού, και είναι η μεσοκυττάρια ουσία. Η σύνθεση περιλαμβάνει εξωκυτταρική μήτρα ίνες (κολλαγόνο και ελαστική) και μία βασική ουσία που επικρατεί σε όγκο. Οι ίνες διατάσσονται διαταραγμένη, σχηματίζουν ένα χαλαρό δίκτυο.

    Μεσοκυττάρια ουσία αποτελείται από μια ποικιλίασάκχαρα και πρωτεΐνες και βοηθά στη διαμόρφωση της δομής ενός οργάνου. Μεσοκυττάρια ουσία περιβάλλει τα μεμονωμένα κύτταρα εάν το δίκτυο και λειτουργεί ως η κόλλα που συγκρατεί τα μεμονωμένα κύτταρα. Ένα από τα συστατικά της μεσοκυττάρια ουσία έχουν πολύπλοκες μόρια που ονομάζονται πρωτεογλυκάνες. Όπως πολλά από τα συστατικά του ανθρώπινου σώματος, πρωτεογλυκάνες από καιρό σε καιρό πρέπει να καταστρέφονται και να αντικατασταθεί με νέα. Κατά τη διάσπαση των πρωτεογλυκανών μορφή mucopolysaccharides, αλλιώς glikozaminklikanami (GAG).



    Οι μηχανισμοί που συμβαίνουν στο δέρμα

    Για να καταλάβετε καλύτερα τι γλυκοζαμινογλυκανών, να εξετάσει τους μηχανισμούς που συμβαίνουν στο δέρμα. Όλοι γνωρίζουμε ότι το ανθρώπινο δέρμα αποτελείται από τρία στρώματα - οι επιδερμίδα, το χόριο και το υποδόριο.

    Το σύνδρομο Hunter βιοχημικές αντιδράσειςΤο χόριο δρα ως πλαίσιο το οποίο παρέχειευελιξία, τη δύναμη και τεντώματος του δέρματος. Το χόριο μπορεί εύκολα να συγκριθεί με ένα είδος ασυνήθιστη στρώμα: νερό πηγής και την ίδια στιγμή. Τα ελατήρια στρώμα παίζει το ρόλο του κολλαγόνου και της ελαστίνης, το διάστημα μεταξύ τους είναι γεμάτο με ένα υδατικό γέλη που αποτελείται από βλεννοπολυσακχαρίτες (γλυκοζαμινογλυκανών). Παρεμπιπτόντως, τα μόρια του κολλαγόνου μοιάζουν πηγές, όπως είναι στριμμένα νήματα πρωτεΐνη που μοιάζει με έλικες.

    Η ελαστικότητα και η σταθερότητα του χορίου, όπου«Ηρεμίας» την επιδερμίδα, ορίζεται ως η κατάσταση της «ελατηρίων» - ινών κολλαγόνου και ελαστίνης, καθώς και η υδατική γέλη που σχηματίζεται από γλυκοζαμινογλυκάνες. Αν το "στρώμα" δεν είναι σε τάξη - αποδυναμωθεί «άνοιξη», ή ζελέ δεν συγκρατεί υγρασία - το δέρμα αρχίζει να κρεμά κάτω από τη δύναμη της βαρύτητας να μετατοπιστεί και να τεντώσει, ενώ στον ύπνο, το γέλιο και το κλάμα, ρυτίδων και χάνουν την ελαστικότητα. Αποτελεί μεγάλο πτυχώσεις, όπως ρινοχειλική.
    Σε νεαρή ίνες κολλαγόνου του δέρματος καιγλυκοζαμινογλυκάνης τζελ ενημερώνεται συνεχώς. Με την ηλικία, η ανανέωση της μεσοκυττάρια ουσία του χορίου είναι πιο αργή για να συσσωρεύονται κατεστραμμένο ίνες, γλυκοζαμινογλυκάνες και ο αριθμός μειώνεται σταθερά.

    Ο κύριος στόχος των κυττάρων του χορίου - να καταστρέψει και ναοικοδομήσουμε (συνθέσει) την μεσοκυττάρια ουσία (γλυκοζαμινογλυκάνες). Βασικά εμπλέκονται κύτταρα - ινοβλάστες. Οι ινοβλάστες μπορούν να θεωρηθούν ως οι κατασκευαστές και αρχιτέκτονες προσδιορισμό της συνθέσεως και της δομής του συνδετικού ιστού του δέρματος. Είναι αυτοί που καταστρέφουν την πρώτη κολλαγόνο και υαλουρονικό οξύ, και την καταστροφή, να συνθέσουν και πάλι αυτά τα μόρια. Η διαδικασία της καταστροφής, η ανάκτηση πραγματοποιείται συνεχώς και ενημερώνεται συνεχώς χάρη σε αυτόν, την μεσοκυττάρια ουσία.

    Σε γήρανση δραστηριότητα των ινοβλαστών του δέρματοςμειώνεται, και παίρνουν χειρότερα αντιμετωπίσουν τις ευθύνες τους. Ιδιαίτερα χάσει γρήγορα την ικανότητα να σχηματίσει την μεσοκυττάρια ουσία. Αλλά η καταστροφική ικανότητα, δυστυχώς οι γυναίκες έχουν εδώ και καιρό στο ίδιο επίπεδο. Όπως λένε, διάλειμμα - να μην χτίσει. Σε γήρανση ίνες κολλαγόνου του δέρματος γίνονται πιο χοντρές, αλλά ο αριθμός και η ελαστικότητα μείωση. Ως αποτέλεσμα, η δομή πλέγματος κολλαγόνου έχει σπάσει, η περιεκτικότητα σε υγρασία στο μεσοκυττάρια ουσία του derma μειώνεται, και το δέρμα, αντίστοιχα, χάνει την ελαστικότητά του.



    Ο ρόλος του χορίου και γλυκοζαμινογλυκάνες

    Το χόριο δρα ως πλαίσιο το οποίο παρέχειΜηχανικές ιδιότητες του δέρματος - ελαστικότητα, τη δύναμη και την επιμήκυνση του. Μοιάζει με ένα συνδυασμό νερού και ένα στρώμα άνοιξη, τα ελατήρια, όπου ο ρόλος που διαδραματίζουν οι ίνες του κολλαγόνου και της ελαστίνης, το διάστημα μεταξύ τους είναι γεμάτο με ένα υδατικό τζελ που αποτελείται από βλεννοπολυσακχαρίτες (γλυκοζαμινογλυκάνες). μόρια κολλαγόνου μοιάζουν πραγματικά ελατήρια, δηλ. k. αποτελούν μια πρωτεΐνη νήματα στριμμένα όπως σπείρες. Οι γλυκοζαμινογλυκάνες - ένα μεγάλο μόρια υδατανθράκων, τα οποία δεν διαλύονται σε νερό και μετατρέπονται σε πλέγμα, τα οποία κύτταρα συλλάβει μεγάλες ποσότητες νερού - μία ιξώδη πηκτή.

    Η επιδερμίδα - είναι η κορυφή, ενημερώνεται συνεχώςστρώμα του δέρματος. Με τους συνεργάτες του, το χόριο ειδική δομή - η βασική μεμβράνη. Υπενθυμίζει χαλί υφαντό από πρωτεϊνικές ίνες και εμποτισμένα με μια ουσία gel (γλυκοζαμινογλυκάνες). Κοντά η βασική μεμβράνη του χορίου περιέχει περισσότερα γλυκοζαμινογλυκανών, και «άνοιξη» της πιο μαλακό. Αυτή η λεγόμενη θηλώδες χόριο. Σχηματίζει ένα μαλακό μαξιλάρι ακριβώς κάτω από την επιδερμίδα. Κάτω από το θηλώδη στρώμα είναι ένα στρώμα πλέγματος, όπου ινών κολλαγόνου και ελαστίνης σχηματίζουν ένα άκαμπτο πλέγμα υποστήριξης. Αυτό το πλέγμα εμποτισμένο επίσης γλυκοζαμινογλυκάνες. Κυρίως χόριο γλυκοζαμινογλυκάνη είναι το υαλουρονικό οξύ, το οποίο έχει το μεγαλύτερο μοριακό βάρος και δεσμεύει πλέον νερό.

    χόριο κατάσταση του στρώματος στο οποίοακουμπά επιδερμίδα, την ελαστικότητα και την αντοχή του σε μηχανική καταπόνηση ορίζεται ως η κατάσταση της «ελατηρίων» - ινών κολλαγόνου και ελαστίνης, καθώς και η υδατική γέλη που σχηματίζεται από γλυκοζαμινογλυκάνες. Αν το στρώμα δεν είναι σε τάξη - αδύναμα ελατήρια ή τζελ δεν συγκρατεί υγρασία - το δέρμα αρχίζει να κρεμά κάτω από τη δύναμη της βαρύτητας να μετατοπιστεί και να τεντώσει, ενώ στον ύπνο, το γέλιο και το κλάμα, ρυτίδων και χάνουν την ελαστικότητα. Σε νεαρή ίνες του δέρματος και το κολλαγόνο και γλυκοζαμινογλυκάνη τζελ ενημερώνεται συνεχώς. Με την ηλικία, η ανανέωση της μεσοκυττάρια ουσία του χορίου είναι πιο αργή για να συσσωρεύονται κατεστραμμένο ίνες, γλυκοζαμινογλυκάνες και ο αριθμός μειώνεται σταθερά.



    γλυκοζαμινογλυκάνες κατανομή στους ιστούς

    Υπάρχουν διάφοροι τύποι των γλυκοζαμινογλυκανών,καθένα από τα οποία σχηματίζεται σε ορισμένες συγκεκριμένες θέσεις στο σώμα. Με τη σειρά του, γλυκοζαμινογλυκάνες πρέπει επίσης να χωριστεί σε μικρότερα συστατικά που ο οργανισμός είναι σε θέση να φέρει το εξωτερικό.

    Οι γλυκοζαμινογλυκάνες και την κατανομή τους σε ιστούς

    υαλουρονικό οξύ που σχηματίζεται στο μάτι (υαλοειδούς), αρθρώσεις (αρθρικό υγρό), του δέρματος, των χόνδρων, των οστών,

    χονδροϊτίνη που σχηματίζεται στον κερατοειδή, αορτή, των χόνδρων, του δέρματος, των οστών, σκληρό χιτώνα

    Χονδροϊτίνη-4-θειικής Αποτελούσε στο χόνδρο, το δέρμα, τους τένοντες,

    Χονδροϊτίνη-6-θειική Αποτελούσε στο χόνδρο, το δέρμα, τους τένοντες,

    ηπαρίνη Αποτελούσε Στο δέρμα, τους πνεύμονες, το συκώτι, τα αιμοφόρα αγγεία

    θειική ηπαράνη που σχηματίζονται στους πνεύμονες, αορτή

    έχω κερατάνη που σχηματίζεται στον κερατοειδή

    θειική κερατάνη II σχηματίζονται στο χόνδρο

    δερματάνης σχηματίζονται στα δέρμα, τένοντας, σκληρό χιτώνα, στον κερατοειδή, καρδιακές βαλβίδες

    Στο σύνδρομο Hunter, υπάρχει ένα πρόβλημα ότανδιαχωρισμό του δύο glikozaminklikanov - θειική δερματάνη και θειική ηπαράνη. Το πρώτο βήμα για την διάσπαση της glikozaminklikanov απαιτεί ιδιαίτερη λυσοσωμικού ενζύμου I2S (ένζυμο, που βρίσκεται σε μια ειδική θήκη στο κύτταρο - το λυσόσωμα). Σε άτομα με το ίδιο σύνδρομο Hunter ή το ένζυμο που παράγεται σε ανεπαρκείς ποσότητες ή δεν παράγονται καθόλου. Ως αποτέλεσμα glikozaminklikany εναποτίθεται στα κύτταρα σε όλο το σώμα, ειδικά σε ιστούς που περιέχουν υψηλές ποσότητες θειικής ηπαράνης και θειικής δερματάνης. Ως αποτέλεσμα της συσσώρευσης glikozaminklikanov εσωτερικών οργάνων και των συστημάτων του σώματος αρχίζουν να δυσλειτουργία, με αποτέλεσμα σε πολλές σοβαρό τραυματισμό. Αν και ο ρυθμός συσσώρευσης glikozaminklikanov σε άτομα με σύνδρομο Hunter δεν είναι το ίδιο, το αποτέλεσμα είναι όλοι το ίδιο αποδεικνύεται ένα ευρύ φάσμα ιατρικών προβλημάτων.

    Αφήστε μια απάντηση