Τα κύρια συμπτώματα του συνδρόμου Klinefelter

περιεχόμενο

  • Η έννοια της σύνδρομο Klinefelter
  • Οι κύριες εκδηλώσεις της νόσου
  • Διάγνωση και θεραπεία των ασθενειών



  • Η έννοια της σύνδρομο Klinefelter

    Τα κύρια συμπτώματα του συνδρόμου KlinefelterΤο σύνδρομο Klinefelter ή σπόρων δυσγενεσίαςσωληνάρια (σπερματικών σωληναρίων της παράβασης) περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1942 ως συνδυασμός Klinefelter evnuhoidizma, γυναικομαστία (διόγκωση των μαστών), μικρά όρχεις, απουσία κατανομής των σπερματοζωαρίων και την ενίσχυση της έκκρισης της ωοθυλακιοτρόπου ορμόνης.

    Το σύνδρομο Klinefelter προκαλείται από συγγενήφύλο χρωμόσωμα ανωμαλία στην οποία ένας ασθενής έχει ένα επιπλέον χρωμόσωμα Χ, λιγότερο επιπλέον χρωμόσωμα Χ είναι λίγοι. Κανονικά, ένα κανονικό σύνολο των χρωμοσωμάτων του φύλου σε άνδρες περιγράφεται ως XY.

    Στο σύνδρομο Klinefelter στη μήτραπερίοδο των όρχεων ανάπτυξης συνήθως συμβαίνει και το νεογέννητο παιδί δεν είναι διαφορετικό από τα άλλα παιδιά σχεδόν σε εφηβική ηλικία. Κατά την εφηβεία το μέγεθος των όρχεων δεν αυξάνει, όπως είναι ο κανόνας, και μειωμένη. Όρχεις γίνει πυκνότερο. Έχουν αντικατασταθεί από κανονικό ιστό των όρχεων ινώδη κλώνους, ο αριθμός των κυττάρων που παράγουν αρσενικών ορμονών του φύλου μειώνεται δραματικά.



    Οι κύριες εκδηλώσεις της νόσου

    Υπάρχουν υπογοναδισμός (έλλειψη λειτουργίαςγονάδες). ανάπτυξης των οστών σε μήκος λόγω της έλλειψης των ανδρογόνων δεν σταματά, και να αναπτύξουν "eunuchoid» αναλογίες του σώματος με μακρά άκρα. της ανάπτυξης των μαλλιών είναι πενιχρά, ηβική ανάπτυξη των μαλλιών στις γυναίκες τύπο. Το πέος είναι συνήθως κανονικό μέγεθος ή μπορεί να μειωθεί κάπως, όρχεις μικρό, πλαδαρό.

    Σεξουαλικής λειτουργίας, μειωμένη στύση, ο αριθμός τωνεκσπερματίσει (σπέρμα απελευθερώνεται) μικρές slabovyrazhen οργασμό. Ασθενείς στειρότητα. Ορισμένοι ασθενείς με σύνδρομο Klinefelter βρήκε ψυχικές διαταραχές. Οι ασθενείς συχνά αποφεύγουν την ιατρική περίθαλψη και ισχυρίζονται ότι είναι απολύτως υγιής. Μπορούν να αντικοινωνική συμπεριφορά.

    σύνδρομο Klinefelter μπορεί να συνδέεται με άλλες συστηματικές νόσους, κοινή διαβήτης, η νόσος του θυρεοειδούς, η χρόνια μη ειδική πνευμονική νόσο.



    Διάγνωση και θεραπεία των ασθενειών

    Η διάγνωση του συνόλου σύνδρομο Klinefelterεπί τη βάσει συγκεκριμένων παραπόνων, και την εμφάνιση των ασθενών, την απουσία των όρχεων ψηλάφηση και υπερηχογράφημα. Στο αίμα των ασθενών μειωμένα επίπεδα τεστοστερόνης. Επιβεβαιώνει τη διάγνωση της γενετικής έρευνας.

    Η θεραπεία στοχεύει στην αποκατάσταση της νόσουτο επίπεδο των αρσενικών ορμονών στο σώμα. Για το σκοπό αυτό, διενεργεί θεραπεία υποκατάστασης με ανδρογόνα - αρσενικό ορμονών του φύλου (Sustanon, testenat). Αρχικά, οι μεγάλες δόσεις έχουν ανατεθεί, όταν η θετική επίδραση, χαμηλότερη δόση. Υπογονιμότητα σε αυτούς τους ασθενείς είναι ανίατη.

    Αφήστε μια απάντηση