Τι είναι η νόσος του Recklinghausen

περιεχόμενο

  • Νευρινώματα, που fibronevroma
  • νόσος Recklinghausen του



  • Νευρινώματα, που fibronevroma

    Τι είναι η νόσος του Recklinghausen Συνήθως, νεύρων όγκου - αυτόκαλοήθεις όγκοι που επηρεάζουν το κύριο κορμό του νεύρου ή τα υποκαταστήματά της. Παρά το γεγονός ότι τυχόν επηρεάζονται τα νεύρα, συμπεριλαμβανομένου του νωτιαίου ρίζες και ιππουρίδα, οι περισσότεροι όγκοι βρίσκονται υποδόρια ως μαλακό σχηματισμούς, μερικές φορές κόκκινο (σε βλάβες του δέρματος νεύρα πολλών ελαστικό εκδηλώνεται εύκολα ψηλαφητή κόμβους).
    Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι των νευρικών όγκων: νευρινώματα και νευρινώματα.

    Νευρινώματα (fibronevroma) - καλοήθηπεριφερικών νεύρων όγκου που αναπτύσσεται από τα κύτταρα και τα κύτταρα Schwann, που ονομάζονται ινοβλάστες. Περιστασιακά εκτίθενται σε κακοήθη εξαλλαγή.

    Συνήθως, νεύρων όγκου - αυτόκαλοήθεις όγκοι που επηρεάζουν το κύριο κορμό του νεύρου ή τα υποκαταστήματά της. Παρά το γεγονός ότι τυχόν επηρεάζονται τα νεύρα, συμπεριλαμβανομένου του νωτιαίου ρίζες και ιππουρίδα, οι περισσότεροι όγκοι βρίσκονται υποδόρια ως μαλακό σχηματισμούς, μερικές φορές κόκκινο (σε βλάβες του δέρματος νεύρα πολλών ελαστικό εκδηλώνεται εύκολα ψηλαφητή κόμβους).

    Νευρινώματα είναι πιο συχνά πολλαπλά. Μπορούν να ozlokachestvlyatsya. Νευρίνωμα - ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της τύπου νευροϊνωμάτωση I. Σε αυτή την ασθένεια, ο αριθμός των νευρινώματα ποικίλλει από μία έως αρκετές χιλιάδες.

    Νευρινώματα συχνά ασυμπτωματική, αλλά εντοπισμού σε ένα περιορισμένο χώρο (όπως μεσοσπονδύλιου τρύπα) μπορεί να προκαλέσει νευροπάθεια ή ριζοπάθεια.


    Νευρινώματα μπορούν να υποβληθούν σε κακοήθη μετασχηματισμό σε neyrofibrosarkomy.

    νόσος Recklinghausen του


    Έτσι, ποια είναι η ασθένεια του Recklinghausen;

    Νευροϊνωμάτωση τύπου Ι, η ασθένεια ήRecklinghausen χαρακτηρίζεται από νευρινώματα και εστιακό υπέρχρωση του δέρματος - τα λεγόμενα κηλίδες χρώματος καφέ με γάλα. Προσδιορίστε τουλάχιστον έξι σημεία του χρώματος καφέ με γάλα πάνω από 1,5 εκατοστά σε διάμετρο επιτρέπει τη διάγνωση του τύπου Ι νευροϊνωμάτωση

    Άλλες εκδηλώσεις της νόσου περιλαμβάνουν:
    • καλοήθεις όγκοι της ίριδας (που ονομάζεται Lisch οζίδια)
    • όπως φακίδες μικρές κηλίδες στις μασχάλες,
    • ψευδάρθρωση της κνήμης.

    Επιπλέον, μπορεί να υπάρχουν:

    • υδροκεφαλία,
    • σκολίωση,
    • κοντό ανάστημα,
    • υπέρταση,
    • νοητική υστέρηση.

    Η αιτία της ασθένειας είναι μετάλλαξη του γονιδίου, που ονομάζεται NF1.


    Στον τύπο Ι νευροϊνωμάτωση αύξησε σημαντικά τον κίνδυνο ανάπτυξης ασθενειών όπως plexiform νευρίνωμα, γλοίωμα του οπτικού νεύρου, φαιοχρωμοκύττωμα, μηνιγγίωμα, αστροκύτωμα.

    Αφήστε μια απάντηση