αμυλοείδωση γαστρεντερικό

περιεχόμενο

  • Τα συμπτώματα της αμυλοείδωσης γαστρεντερικής
  • Θεραπεία της αμυλοείδωσης πεπτικού συστήματος


  • Αμυλοείδωση - μια συστημική ασθένεια με βλάβεςπολλά διαφορετικά όργανα και δομές ιστών, χαρακτηρίζεται από τη διαταραχή του μεταβολισμού των πρωτεϊνών και εξωκυτταρική απόθεση σε αυτά τα πολύπλοκα συμπλόκου πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη.



    Τα συμπτώματα της αμυλοείδωσης γαστρεντερικής

    αμυλοείδωση γαστρεντερικόΗ ήττα του πεπτικού συστήματος που βρέθηκαν στοΟποιαδήποτε μορφή αμυλοείδωση, ιδιαίτερα ορισμένων από τις υπηρεσίες της (γλώσσα - μακρογλωσσία, τα έντερα, το συκώτι). Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ήττα του πεπτικού συστήματος είναι μόνο μία από τις πολλές θέσεις της διαδικασίας (κατά την ίδια στιγμή υπάρχει η νεφρική αμυλοείδωση, το δέρμα, τους σκελετικούς μυς, το νευρικό σύστημα και σε άλλα όργανα και ιστούς).

    Όταν αμυλοείδωση χαρακτηρίζεται από οισοφαγική δυσφαγία(Κατάποση διαταραχή) σε περίπτωση κατάποσης παχύ και ξηρά τροφή, ειδικά όταν το φαγητό, που βρίσκεται κάτω, εμφάνιση παλινδρόμηση. Όταν οισοφάγου X-ray gipotonichen μελετήσει περισταλτισμό αποδυναμωθεί, αν μια μελέτη ασθενών σε οριζόντια θέση αναστολή βαρίου μεγάλων καθυστερήσεων στον οισοφάγο. Επιπλοκές: αμυλοειδούς εξέλκωση του οισοφάγου και οισοφάγου αιμορραγία.

    Αμυλοείδωση του στομάχου συνήθως συνδυάζεται με αμυλοείδωση του εντέρου και άλλων οργάνων. Οι εκδηλώσεις της αμυλοείδωση του στομάχου:

    • μετά το φαγητό ένα αίσθημα βάρους στο επιγάστριο περιοχή
    • δυσπεψία
    • ακτινοσκόπηση - εξομαλύνεται τις πτυχώσεις του βλεννογόνου μεμβράνης, την εξασθένιση της περισταλτισμό και εκκένωση των περιεχομένων του στομάχου

    Επιπλοκές της νόσου είναι αμυλοειδείς πληγέςστομάχι, αιμορραγία στο στομάχι, διάτρηση του έλκους. Η διαφορική διάγνωση περάσουν με χρόνια γαστρίτιδα, γαστρικό έλκος, σπάνια - όγκου. Κρίσιμη έχουν βιοψία δεδομένων (ταυτοποίηση αμυλοείδωση).

    εντερική αμυλοείδωση - συχνή εντόπιση αυτής τηςασθένεια. Φανερώνει μια αίσθηση δυσφορίας, αίσθημα βάρους, θαμπά ή λιγότερο μέτριο σπαστική κοιλιακό άλγος, διαταραχές σκαμνί - δυσκοιλιότητα ή επίμονη διάρροια.

    Στα κόπρανα μελέτη αποκαλύπτει τη ρητήστεατόρροια, amiloreyu, δημιουργοί - μια ουσία που απορροφάται φυσιολογικά στο έντερο. Στο αίμα παρατηρήθηκε αναιμία, λευκοκυττάρωση (αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων), αυξημένο ρυθμό καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων, hypoproteinemia (μείωση της συγκέντρωσης των πρωτεϊνών), υπονατριαιμία (μείωση της συγκέντρωσης του νατρίου), υπασβεστιαιμία (μειωμένη συγκέντρωση ασβεστίου).

    Ειδικές μέθοδοι έρευνας αποκαλύπτουνπαραβίαση της πέψης μεμβράνης και απορρόφηση στο έντερο. Όταν το Χ-Χ είναι χαρακτηριστική αναπτυχθεί ( "vzdybpennost") εντερικούς βρόχους, παχύρρευστο πτυχώσεις, και επιπέδωση του εντερικού βλεννογόνου ανακούφιση, επιβραδύνοντας ή επιταχύνοντας το πέρασμα του αιωρήματος βάριο μέσω των εντέρων.

    Η βιοψία του βλεννογόνου του λεπτού και παχέος εντέρουΕπιβεβαιώνει τη διάγνωση και επιτρέπει να κάνει μια διαφορική διάγνωση με εντερίτιδα και κολίτιδα, ιδιαίτερα της ελκώδους κολίτιδας. Απομονωμένο εντερικό όγκου αμυλοείδωση συμβαίνει υπό το πρόσχημα του όγκου (πόνος, ειλεός) και συνήθως βρίσκονται ήδη στο χειρουργικό τραπέζι. Επιπλοκή - σοβαρή hypoproteinemia λόγω των διεργασιών δυσαπορρόφησης στο έντερο, polyhypovitaminosis, στένωση των εντερικού αυλού, αμυλοειδές έλκη, εντερική αιμορραγία, διάτρηση.

    Συκώτι αμυλοείδωση εμφανίζεται σχετικά συχνά. Χαρακτηρίζεται από αύξηση των ηπατικών και σφραγίδα ψηλάφηση άκρη λεία, ανώδυνη της. Συχνά αναπτύσσεται ασκίτη - συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα. Λιγότερο συχνές είναι πόνος στο δεξιό άνω τεταρτημόριο, δυσπεπτικά ενοχλήματα, σπληνομεγαλία, ίκτερος, αιμορραγικού συνδρόμου.

    Εργαστηριακές μελέτες έχουν διαπιστώσει μια αλλαγήδείγματα πρωτεΐνης-ιζημάτων, υπερχοληστεριναιμία (αυξημένα επίπεδα χοληστερόλης στο αίμα), σε ορισμένες περιπτώσεις - giperbiliru-Binh (αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης), αυξημένη αλκαλική φωσφατάση, αμινοτρανσφεράσες (ALT, AST) θετικό τεστ ορού με bromsulfaleinom. Ζωτικής σημασίας για την διάγνωση της ηπατικής βιοψίας. Επιπλοκές - ηπατική ανεπάρκεια.

    Αμυλοείδωση διαγνωστεί πάγκρεαςσπάνια (εμφανίζεται με το πρόσχημα της χρόνιας παγκρεατίτιδας). Για την ασθένεια που χαρακτηρίζεται από ένα θαμπό πόνο στο άνω αριστερό τεταρτημόριο, δυσπεπτικά ενοχλήματα, pancreatogenic διάρροια, στεατόρροια. Έρευνα αποκαλύπτει δωδεκαδακτύλου περιεχόμενο εξωκρινή παγκρεατική ανεπάρκεια. Σε σοβαρές περιπτώσεις, δευτεροβάθμια διαβήτη αναπτύσσεται.

    Η διάγνωση της αμυλοείδωσης του πεπτικού συστήματος. Μεγάλη σημασία έχει ο προσδιορισμός των αλλοιώσεων και άλλων οργάνων και συστημάτων - νεφρούς, την καρδιά, το δέρμα, τον σπλήνα. Η πιο αξιόπιστη μέθοδος για τη διάγνωση της αμυλοείδωσης είναι μια βιοψία οργάνου σε στικτή, τα οποία ανιχνεύουν συστάδες τμημάτων χρώση αμυλοειδούς ερυθρό του Κογκό, μεθυλένιο ή βιολετί γεντιανή. Στη δευτερογενή μορφή της νόσου, είναι σημαντικό να προσδιοριστούν χρόνια νόσο, η οποία είναι συνήθως περιπλέκεται από αμυλοείδωση (φυματίωση, βρογχιεκτασία, εμπύημα, και ούτω καθεξής. Δ).

    Εφαρμόζεται επίσης λειτουργικές κλινικές δοκιμές: με το Κονγκό κόκκινο και μπλε του μεθυλενίου (ταχεία εξαφάνιση των χρωμάτων με ενδοφλέβια χορήγηση του αμυλοειδούς ορού, λόγω του καθορισμού και κατανομής των απότομη πτώση στα νεφρά τους στα ούρα). Ωστόσο, η πρωτοπαθής αμυλοείδωση δίνουν αντιφατικά αποτελέσματα. Η διάγνωση της πρωτογενούς αμυλοείδωση βασίζεται σε μια ενδελεχή γενετική ανάλυση (προσδιορισμός των αμυλοείδωση με συγγενείς).

    Εργαστηριακές εξετάσεις αίματος αποκαλύπτουναυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων, αυξημένα επίπεδα της χοληστερόλης και των λιπιδίων του αίματος. Ωστόσο, οι αλλαγές αυτές δεν είναι ειδικά για αμυλοείδωση. Η πορεία της νόσου προχωρούν. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, οι ασθενείς λαμβάνουν κάποια αναπηρία. Η πρόγνωση της αμυλοείδωση δυσμενής. Ο θάνατος επέρχεται από ασθενείς εξάντληση, νεφρική, καρδιακή ανεπάρκεια.



    Θεραπεία της αμυλοείδωσης πεπτικού συστήματος

    Στο δευτερογενή αμυλοείδωση κυρίωςαπαραίτητη θεραπεία των υποκείμενων ασθενειών (φυματίωση, οστεομυελίτιδα, χρόνια εμπύημα, κλπ) μετά την θεραπεία, η οποία συχνά εξαφανίζονται και τα συμπτώματα της αμυλοείδωσης. Συγκεκριμένων μέσων θεραπεία αμυλοείδωση χρησιμοποιούν ανοσοκατασταλτικά, κορτικοστεροειδή. Με την έγκαιρη θεραπεία μπορεί να αντιστρέψει την εξέλιξη της αμυλοείδωση.

    Συμπτωματική θεραπεία κατευθύνεται στη ρεσεψιόνΠολυβιταμίνες (ενδοφλέβια ή ενδομυϊκά), διουρητικά (όταν εκφράζεται οίδημα), μετάγγιση πλάσματος. Όταν ηπατική ανεπάρκεια - κατάλληλη συμπτωματική θεραπεία. Όταν εντερική αμυλοείδωση, που συμβαίνουν με την επίμονη διάρροια, στυπτικά (νιτρικό βισμούθιο βασικό, προσροφητικά). Όταν το απομονωμένο όγκο αμυλοείδωση της γαστρεντερικής οδού - χειρουργική θεραπεία.

    Αφήστε μια απάντηση