Διάγνωση και θεραπεία της αμυλοείδωσης

περιεχόμενο

  • Μέθοδοι διάγνωσης της αμυλοείδωση
  • αμυλοείδωση Θεραπεία



  • Μέθοδοι διάγνωσης της αμυλοείδωση

    Η διάγνωση είναι δύσκολη και πρωτογενή αμυλοείδωσηΑπαιτεί τη χρήση όλων των δυνατών μεθόδων. Δευτεροβάθμια αρχές αμυλοείδωση αναγνωρίζεται λίγο πιο εύκολο, διότι γνωρίζουμε την ασθένεια που μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη του.

    Συγκεκριμένες μεταβολές των εργαστηριακώνΔεν αμυλοείδωση. Ωστόσο, για τους ασθενείς που χαρακτηρίζεται από σημαντικά αυξημένα ταχύτητα καθίζησης ερυθρών (50-70 mm / h) και αναιμία (σε ορισμένες περιπτώσεις που σημειώνονται θρομβοκυττάρωση - μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, αυξημένα επίπεδα ινωδογόνου στο αίμα). Ισχύουν ειδικές εξετάσεις για αμυλοειδούς (με kongorot, μπλε του μεθυλενίου, το οποίο κανονικά να αλλάξετε το χρώμα των ούρων, ενώ οι ασθενείς αυτοί έχουν καθοριστεί αμυλοειδούς και αποβάλλεται με τα ούρα σε ελάχιστες ποσότητες), και ηλεκτροφόρησης πρωτεϊνών στα ούρα.

    Όταν αμυλοείδωση της καρδιάς καταγράφεται σε ένα ηλεκτροκαρδιογράφημακορυφές χαμηλής τάσης. Κατά τη διάρκεια της μελέτης υπερήχων της καρδιάς (ηχοκαρδιογραφία) λέει ένας συνδυασμός αυξημένης ηχογένειας (διαπερατότητα) και έμφραγμα πύκνωση των τοιχωμάτων των κόλπων που σε 60-90% των περιπτώσεων δείχνει αμυλοείδωση.

    Σε πρωτεϊνουρικών σταδίου νεφρική αμυλοείδωσηαποκάλυψε μια μικρή ποσότητα πρωτεΐνης στα ούρα και την περιοδική εμφάνιση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, τα οποία μερικές φορές βρίσκεται μόνο στη μελέτη ίζημα ούρων με την μέθοδο του Aleksander Kakowski-Αντίς. Επιπλέον, στα ούρα προσδιορίζονται επιμέρους κυλίνδρων (υαλώδη, κοκκώδης, κηρώδης) και λευκοκύτταρα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μείωσε σημαντικά τη νεφρική ροή αίματος και διήθηση.

    Στο νεφρωσικό στάδιο αυξάνει την ποσότητα τηςαλβουμίνη (πλάσμα πρωτεΐνες χαμηλού μοριακού βάρους), συμπεριλαμβανομένης της πρωτεΐνης στα ούρα κυριαρχούν σφαιρίνες, ιδιαίτερα μεγάλα σωματίδια τους. gammaglikoproteidov Υπάρχει υψηλή περιεκτικότητα σε άλφα-λιποπρωτεΐνες στα ούρα. Το ίζημα ούρα ανιχνεύεται μια μικρή ποσότητα ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και συχνά τον κύλινδρο.

    Υπάρχει μια μείωση στο επίπεδο των πρωτεϊνών στο αίμαπαραβίαση του λόγου τους (albuminoglobulinovy ​​συντελεστής μειώνεται σε 1,0 ή χαμηλότερο), κυριαρχούν μεταξύ των σφαιρίνες και alpha-2 κλάσμα γάμμα. Μπορεί να υπάρχει ένα αυξημένο επίπεδο της χοληστερόλης στο αίμα. Μερικές φορές το αίμα αποκάλυψε μια μέτρια αύξηση της κρεατινίνης, της ουρίας και υπολειμματικού αζώτου - μεταβολιτών του ουρικού οξέος. Μπορεί να υπάρχουν μικρές αλλαγές στο βυθό. Μεγάλη σημασία για τη διάγνωση της νεφρικής βιοψίας ανήκει. Επιπλέον, για να συμβάλει στην αποσαφήνιση της διάγνωσης των μεθόδων ακτίνων Χ και radioindikatsionnyh.

    Όταν αμυλοείδωση εργαστηριακή μελέτη του ήπατοςπροσδιορίζει συγκεκριμένες αλλαγές πρωτεΐνη, ειδικά άλφα-2-globulinemiyu, ανοσολογικές διαταραχές, συχνά αυξημένη δραστικότητα αλκαλικής φωσφατάσης του ορού και άλλες λειτουργικές δοκιμές αλλάξει λίγο. Η μεγαλύτερη διαγνωστική αξία έχει μια βελόνα βιοψία του ήπατος.



    αμυλοείδωση Θεραπεία

    Διάγνωση και θεραπεία της αμυλοείδωσηςΘεραπεία της πρωτογενούς αμυλοείδωση σχετίζεται μεμεγάλες δυσκολίες. Για την επιτυχία στη θεραπεία της δευτεροβάθμιας αμυλοείδωση μπορεί να αναμένεται μόνο αν τα όργανα υπάρχουν σοβαρές αλλαγές, καθώς, αν εξαλειφθούν οι λόγοι για την ανάπτυξη προηγμένων. Η θεραπεία περιλαμβάνει δίαιτα, απαλή θεραπεία, αν είναι δυνατόν - τη ριζική εξάλειψη της υποκείμενης νόσου (οστεομυελίτιδα, όγκος), τον διορισμό των παθογενετικών και συμπτωματική παράγοντες.

    Για να συμπεριλάβετε το διορισμό των παθογενετικών θεραπείαςhingamina έως 0,25 g ανά ημέρα, 5% unitiola 5-10 ml ενδομυϊκή ένεση 20-30 μαθημάτων, κολχικίνη (αποτελεσματική στην κληρονομική μορφές), 2 mg ανά ημέρα, ανοσοκατασταλτικό με αμυλοείδωση, η οποία προκαλείται μυέλωμα και πρωτογενείς μορφές της νόσου.

    Συμπτωματική μέσα που χρησιμοποιούνται απόενδείξεις (αντιυπερτασικά, διουρητικά, απευαισθητοποίηση παράγοντες, συμπληρώματα σιδήρου, βιταμινών, καρδιακές γλυκοσίδες, μετάγγιση ολικού αίματος και των συστατικών του αίματος, και έτσι gepatoprotektory. δ.). Με την ανάπτυξη της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας θα πρέπει να επιλυθεί το ζήτημα της μεταμόσχευσης αιμοκάθαρση και των νεφρών.

    Αφήστε μια απάντηση