νεφρική αμυλοείδωση, τι είναι αυτό;

περιεχόμενο

  • Η έννοια της νεφρικής αμυλοείδωσης
  • Τα αίτια και ο μηχανισμός της ανάπτυξης της νεφρικής αμυλοείδωσης
  • Τα κύρια συμπτώματα της νεφρικής αμυλοείδωσης
  • Διάγνωση της νόσου
  • Θεραπεία της νεφρικής αμυλοείδωση



  • Η έννοια της νεφρικής αμυλοείδωσης

    Η αμυλοείδωση - στις περισσότερες περιπτώσεις το σύστημαμια ασθένεια η οποία βασίζεται σε αλλαγές που οδηγούν στην καθίζηση του εξωκυτταρικού αμυλοειδούς σε ιστό (είναι ένα σύνθετο συγκρότημα πρωτεΐνη-πολυσακχαρίτη), η οποία προκαλεί τελικά όργανο δυσλειτουργία.

    πρωτεΐνης αμυλοειδούς fibrillar σε ορισμένες περιπτώσεις έχειμια σειρά από ιδιότητες, τον φέρνει προς τις ανοσοσφαιρίνες σε άλλες - δεν διαθέτουν αυτές τις ιδιότητες έχει το αντιγονικό παράγοντα με πρωτεΐνη ορού γάλακτος, η οποία θεωρείται ένα πρόδρομο του αμυλοειδούς.

    Αμυλοείδωση των νεφρών - μια κοινή εκδήλωση της αμυλοείδωση. Αμυλοειδούς σε αυτό το όργανο είναι συνήθως εναποτίθεται στην κύρια μεμβράνη.



    Τα αίτια και ο μηχανισμός της ανάπτυξης της νεφρικής αμυλοείδωσης

    Οι αιτίες και οι μηχανισμοί ανάπτυξης νεφρικής αμυλοείδωσηςάγνωστη. Συνήθως, αυτή η κατάσταση σχετίζεται με την παρουσία στο σώμα των χρόνιων λοιμώξεων (φυματίωση, σύφιλη) ή πυώδης αντίδραση (οστεομυελίτιδα, πνευμονική διαπύηση). Αυτή η λεγόμενη δευτερογενή αμυλοείδωση.

    Αρκετά κοινά δευτερογενή αμυλοείδωση καιασθένειες όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η ελκώδης κολίτιδα, ορισμένων όγκων, χρόνια βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα. Υπάρχουν επίσης πρωτογενή αμυλοείδωση, αμυλοείδωση με πολλαπλό μυέλωμα και η νόσος του Waldenstrom, κληρονομική (οικογένεια), γεροντική και τοπικά (νεοπλασματικές) αμυλοείδωση.

    Αν και οι αιτίες και οι μηχανισμοί ανάπτυξηςη προληπτική καταστροφή ορισμένων οργάνων (νεφρά, τα έντερα, το δέρμα, κλπ) για διαφορετικές παραλλαγές του αμυλοείδωση παραμένουν ασαφή, αλλά υπάρχουν ενδείξεις για τον προσδιορισμό των μονάδων αυτής της σύνθετης νόσου. Με τις συνθήκες που ευνοούν την εμφάνιση και την ανάπτυξη των αμυλοείδωση περιλαμβάνουν Dysproteinemia αντανακλώντας twisted της λειτουργίας των πρωτεϊνών-συνθετικά και ανοσολογικές μεταβολές σχετίζονται κυρίως κυτταρικό ανοσοποιητικό σύστημα (αναστολή της Τ-σύστημα, φαγοκυττάρωση, και έτσι οι αλλαγές. Ν).



    Τα κύρια συμπτώματα της νεφρικής αμυλοείδωσης

    νεφρική αμυλοείδωση, τι είναι αυτό;Τα συμπτώματα και η πορεία των αμυλοείδωση είναι ποικίλες καιΕξαρτάται από τον εντοπισμό του αποθέσεις αμυλοειδούς, ο βαθμός επιπολασμού τους στα όργανα, η διάρκεια της νόσου, η παρουσία των επιπλοκών. Νεφρού ζημιά είναι χαρακτηριστικό όχι μόνο για την πιο κοινή μορφή της δευτερογενούς αμυλοείδωση, αλλά και στον πρωτογενή, συμπεριλαμβανομένων κληρονομική αμυλοείδωση.

    Ασθενείς με νεφρική αμυλοείδωση μεγάλο χρονικό διάστημα δεν δείχνουντυχόν παράπονα, και μόνο η εμφάνιση του οιδήματος, της διανομής τους, αυξάνοντας γενική αδυναμία, μια απότομη μείωση της δραστηριότητας, την ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας, η υπέρταση, συνδέονται επιπλοκές (π.χ., θρόμβωση της νεφρικής φλέβες με πόνο και ανουρία) κάνουν τους ασθενείς να ζητούν ιατρική συμβουλή. Μερικές φορές υπάρχει η διάρροια.

    Το σημαντικότερο σύμπτωμα της νεφρικής αμυλοείδωσης - πρωτεϊνουρία(Protein στα ούρα). Αναπτύσσεται σε όλες τις μορφές της, αλλά είναι πιο συχνή σε δευτερογενή αμυλοείδωση. Τα ούρα ανά ημέρα κατανέμεται σε 40 γραμμάρια πρωτεΐνης, οι οποίες αποτελούν το μεγαλύτερο μέρος της λευκωματίνης. Κανονικά, πρωτεΐνη στα ούρα είναι απούσα. Συνεχής απώλεια πρωτεΐνης από τα νεφρά οδηγεί σε hypoproteinemia (χαμηλή συγκέντρωση πρωτεΐνης στο αίμα) και συνακόλουθη, σύνδρομο οίδημα.

    Όταν αμυλοείδωση οίδημα αποκτήσουν κοινόχαρακτήρα και αποθηκεύονται στο τερματικό στάδιο της ουραιμία. Dysproteinemia παρατηρείται επίσης μια σημαντική αύξηση της ταχύτητας καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων και οι αλλαγές σε δείγματα ιζημάτων. Σε έντονη αμυλοείδωση εμφανίζεται υπερλιπιδαιμία (αυξημένα επίπεδα λιπιδίων στο αίμα) λόγω της αύξησης των επιπέδων χοληστερόλης στο αίμα και λιπαρών οξέων. Συνδυάζοντας μαζική πρωτεϊνουρία, hypoproteinemia, υπερχοληστερολαιμία και οίδημα (κλασική νεφρωσικό σύνδρομο) τυπικό για την πρωτογενή αμυλοείδωση με νεφρική δυσλειτουργία.



    Διάγνωση της νόσου

    Στην ανάλυση ούρων, εκτός πρωτεΐνη ανιχνεύθηκε στο ίζημα κυλίνδρους, ερυθροκύτταρα και λευκοκύτταρα.

    Μεταξύ των άλλων εκδηλώσεων της αμυλοείδωση παρατηρηθείδιαταραχών του καρδιαγγειακού συστήματος (κυρίως με τη μορφή της υπότασης, υπέρτασης σπάνια, διάφορα διαταραχές αγωγής και του καρδιακού ρυθμού, καρδιακή ανεπάρκεια), καθώς και το γαστρεντερικό σωλήνα (σύνδρομο δυσαπορρόφησης). Συχνά υπάρχει μια αύξηση στο ήπαρ και τη σπλήνα, μερικές φορές χωρίς εμφανή σημάδια μεταβάλλουν τη λειτουργία τους.

    Η εμφάνιση και η εξέλιξη της πρωτεϊνουρίας, ταπερισσότερα εμφάνιση νεφρωσικό σύνδρομο ή νεφρική ανεπάρκεια με συμπτώματα της νόσου, στην οποία μπορεί να αναπτύξει αμυλοείδωση, είναι υψίστης σημασίας για τη διάγνωση. Αλλά αμυλοείδωση πρέπει να σκεφτείτε και ελλείψει ενδείξεων μιας ασθένειας, ειδικά όταν παραμένει ασαφής αιτία νεφρικής παθολογίας.

    Η μέθοδος για την εξασφάλιση ακριβούς διάγνωσηςαμυλοείδωση είναι σήμερα όργανο βιοψίας, η πιο αξιόπιστη - νεφρούς, αλλά επίσης και ο βλεννογόνος του ορθού, λιγότερο ιστό των ούλων, του δέρματος, του ήπατος. Μορφολογικά επιβεβαίωση αυτή είναι αναγκαία σε όλες τις περιπτώσεις, όταν μια εμπεριστατωμένη μελέτη της ιστορίας, συμπεριλαμβανομένης της οικογένειας, οι κλινικές εκδηλώσεις και τα εργαστηριακά ευρήματα είναι πιθανό διάγνωση αμυλοείδωση κάνουν.



    Θεραπεία της νεφρικής αμυλοείδωση

    Η επεξεργασία της (ειδική) αμυλοείδωση δενΑνέπτυξε, λόγω της έλλειψης των τελικών ιδέες σχετικά με τα αίτια και τους μηχανισμούς αυτής της ασθένειας. Για την πρόβλεψη έχει οριστεί σε δραστική θεραπεία για την ασθένεια, η οποία οδήγησε στην ανάπτυξη της αμυλοείδωσης. Οι ασθενείς με αμυλοείδωση δείχνει μια μεγάλη (1,5-2 ετών) που έλαβαν την ακατέργαστη ήπατος (100-120 g / ημέρα).

    Στα αρχικά στάδια των φαρμάκων διαδικασίας που προβλέπεταισειρά 4-αμινο-κινολίνη (0.25 delagil 1 g μία φορά την ημέρα για μεγάλο χρονικό διάστημα υπό τον έλεγχο των εξετάσεων αίματος, καθώς μπορεί να υπάρχει μια μείωση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων). Χρειάζεστε έναν οφθαλμίατρο και τον έλεγχο - ίσως την εναπόθεση των παραγώγων του φαρμάκου στο διάθλασης των μέσων ενημέρωσης μάτι.

    Το ζήτημα της καταλληλότητας τωνκορτικοστεροειδή και κυτταροτοξικά φάρμακα δεν είναι πλήρως επιλυθεί. Αμυλοείδωση θα πρέπει να εξεταστεί το συντομότερο μια αντένδειξη για τη θεραπεία με αυτά τα φάρμακα, την εισαγωγή τους εφαρμοζόμενους συντελεστές διαλύματος 5% unitiola 5-10 ml / m (30-40 ημέρες). Η δυνατότητα της χρήσης της κολχικίνης. Το ποσό καθορίζεται από τη σοβαρότητα της συμπτωματικής θεραπείας ορισμένων εκδηλώσεων (διουρητικό με σημαντική υδροπικός σύνδρομο, αντιυπερτασικά με την παρουσία της υπέρτασης και ούτω καθεξής. Δ). Δυνατότητα χρήσης αιμοκάθαρση και μεταμόσχευση νεφρού σε τελικού σταδίου νεφρική ανεπάρκεια σε αμυλοείδωση μελετάται.

    Αφήστε μια απάντηση