ηπατική εγκεφαλοπάθεια

περιεχόμενο

    Τι είναι η ηπατική εγκεφαλοπάθεια</ H2>

    Μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται με τον όρο "ηπατική εγκεφαλοπάθεια» (ΡΕ), περιλαμβάνει μια σειρά από νευροψυχιατρικές διαταραχές ανάπτυξης σε ηπατική ανεπάρκεια ή / και κίρρωση του ήπατος.

    Ποιες είναι οι αιτίες της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας</ H2>

    ηπατική εγκεφαλοπάθεια Οι κύριες αιτίες που οδηγούν στην ανάπτυξη τηςηπατική εγκεφαλοπάθεια, ηπατική νόσο είναι: οξεία ηπατική ανεπάρκεια (ARF) και κίρρωση. εγκεφαλοπάθεια Ηπατική που προκαλείται από οξεία νεφρική ανεπάρκεια χαρακτηρίζεται από υψηλό ποσοστό θνησιμότητας: χωρίς μεταμοσχεύσεις ήπατος σκοτώσει σχεδόν το 80% των ασθενών. Ωστόσο, εκείνοι που ανακτήθηκαν, ευνοϊκή πρόγνωση (στο εξής κανένα σημάδι της χρόνιας ηπατικής νόσου και ηπατικής εγκεφαλοπάθειας). Στην κίρρωση του ήπατος ηπατικής εγκεφαλοπάθειας είναι η πιο σοβαρή και οι δυσμενείς επιπλοκές. Σε περίπτωση απουσίας των κλινικών συμπτωμάτων της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας σε 30-80% των ασθενών με κίρρωση του ήπατος επιπλέον ψυχομετρικές μελέτη εντοπίζει τις νευρο-ψυχιατρικές διαταραχές. Αυτή η κατάσταση αναφέρεται ως λανθάνουσα (κρυφό), ηπατική εγκεφαλοπάθεια (LET).

    Ηπατική ανεπάρκεια οδηγεί σε ανάπτυξηέλλειψη ισορροπίας στο επίπεδο αμινοξέων και αυξημένη περιεκτικότητα στο αίμα του νευροτοξίνες (τοξικών ουσιών που επηρεάζουν κυρίως επί των νευρικών κυττάρων). Αυτό προκαλεί πρήξιμο και αστρογλοία λειτουργική ανεπάρκεια: αυξημένη διαπερατότητα του προστατευτικού φράγματος μεταξύ της συνολικής ροής του αίματος και της εγκεφαλικής ροής του αίματος, τροποποιημένα μετάδοση των νευρικών ερεθισμάτων και των διαδικασιών των νευρικών κυττάρων παρέχουν την ενέργεια που είναι κλινικά εκδηλώνεται συμπτώματα εγκεφαλοπάθειας.

    Ο ρόλος της αμμωνίας στην ανάπτυξη της νόσου</ H2>

    Μεταξύ των σημαντικότερων νευροτοξίνες είναι αμμωνία. Σε ένα υγιές σώμα διατηρεί μια ισορροπία μεταξύ σχηματισμό και την εξουδετέρωση της. Οι κύριες πηγές του σχηματισμού αμμωνίας είναι: κόλον (επεξεργασία πρωτεΐνης και ουρία βακτηριακής μικροχλωρίδας), οι μύες (σε αναλογία με τη φυσική άσκηση), νεφρό, λεπτό έντερο (η κατάρρευση της γλουταμίνης αμινοξέος - η κύρια πηγή ενέργειας των κύτταρα του εντερικού βλεννογόνου), ήπαρ (η διάσπαση των πρωτεϊνών). Για εξουδετέρωση της αμμωνίας στο σώμα, υπάρχουν δύο μηχανισμοί: μια σύνθεση της ουρίας στο ήπαρ, ο σχηματισμός της γλουταμίνης στο ήπαρ και τους μύες και τον εγκέφαλο. Αμμωνία εισέρχεται στον εγκέφαλο, όπου προκαλεί νευροτοξική επίδραση: μειωμένη σύνθεση της κύριας πηγής ενέργειας των κυττάρων - ΑΤΡ διαταράσσεται η φυσιολογική ισορροπία των αμινοξέων και νευροδιαβιβαστών.

    ανισορροπία αμινοξέων χαρακτηρίζεταιαύξηση της περιεκτικότητας αρωματικών αμινοξέων στο αίμα. Αυτό προκαλεί σημαντική ροή αρωματικών αμινοξέων στον εγκέφαλο και τη σύνθεση των λεγόμενων "ψευδή" νευροδιαβιβαστές - σημαντικά λιγότερο δραστική ουσία από την φυσιολογική της ντοπαμίνης και της νοραδρεναλίνης. Επίσης η αύξηση της συγκέντρωσης του ανασταλτικού νευροδιαβιβαστή γ-αμινοβουτυρικό οξύ (GABA). Εκτός από Αμμωνία σε μία ομάδα ενδογενών νευροτοξίνες περιλαμβάνουν επίσης μερκαπτάνες και λιπαρά οξέα. Αυτές οι ενώσεις είναι τα προϊόντα της βακτηριακής θείο επεξεργασίας του παχέος εντέρου που περιέχουν αμινοξέα και διαιτητικών λιπών. Κανονικά αυτά εξουδετερώνονται από το ήπαρ.

    Τα συμπτώματα της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας

    Ηπατική εγκεφαλοπάθεια αναπτύσσεται αργά,εμφανίζεται μόνο για λίγες ημέρες ή εβδομάδες μπορεί να είναι σύγχυση, υπνηλία και asterixis (χτύπημα τρόμος). Σοβαρότητα νευροψυχιατρικών συμπτωμάτων της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας κυμαίνονται από ήπια έως βαθιά στάδια κώμα. Τα συμπτώματα της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας ορίζεται κλινικά και καλύπτουν μια αλλαγή της συνείδησης, την ευφυΐα, τη συμπεριφορά και μυϊκών διαταραχών. Το κύριο κριτήριο για τον καθορισμό του σταδίου ηπατική εγκεφαλοπάθεια είναι μια κατάσταση της συνείδησης.

    • Στο πρώτο στάδιο της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας διαταραχθεί ρυθμού ύπνου: υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας και της αϋπνίας τη νύχτα.
    • Στο δεύτερο στάδιο αυξάνει υπνηλία και μπορεί να εξελιχθεί σε λήθαργο.
    • Στο τρίτο στάδιο στο παραπάνω σύμπτωμαενώνει αποπροσανατολισμό στον χρόνο και τον χώρο, και σύγχυση. Για ορισμένους ασθενείς αναπτύσσουν επιληπτικές κρίσεις, σπαστική παραπληγία.
    • Το τέταρτο στάδιο - το πραγματικό κώμα - χαρακτηρίζεται από την απουσία της συνείδησης και την αντιμετώπιση της επώδυνα ερεθίσματα.

    Αφιερωμένο εγκεφαλοπάθεια στάδιο μπορεί ναμε συνέπεια να περάσει σε ένα άλλο, με τα περισσότερα από τα συμπτώματα που έχουν εμφανιστεί σε προγενέστερο στάδιο, διατήρησε τα ακόλουθα. Επιπλέον, διαθέτουν λανθάνουσα (κρυφό), ηπατική εγκεφαλοπάθεια (LET), όταν τα κλινικά συμπτώματα της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας δεν είναι διαθέσιμα, αλλά η περαιτέρω έρευνα αποκάλυψε μια σειρά από νευροψυχιατρικές διαταραχές, δηλαδή τη μείωση της ταχύτητας της γνωστικής δραστηριότητας και πρόστιμο ακρίβεια κινητήρα. LET θεωρείται ως ένα προγενέστερο στάδιο της σοβαρής ηπατικής εγκεφαλοπάθειας. Η συχνότητα ανίχνευσης του σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος είναι 50-70%.

    Ποιες διαγνωστικές μέθοδοι υπάρχουν για την ανίχνευση της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας </ H2>

    ηπατική εγκεφαλοπάθειαΠροσδιορισμός των επιπέδων αμμωνίας. Η πλειονότητα των ασθενών με ηπατική εγκεφαλοπάθεια (90%) σε επίπεδο αμμωνίας στο αίμα είναι σημαντικά αυξημένα. Ωστόσο, η κανονική συγκέντρωση δεν πρέπει να αποτελούν λόγο για τον αποκλεισμό της διάγνωσης της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας. Ψυχομετρικά τεστ. Χρησιμοποιείται για τον εντοπισμό και τη λεπτομέρεια ΑΣ ψυχικές διαταραχές στην ηπατική εγκεφαλοπάθεια, το πρώτο και το δεύτερο στάδιο. Υπάρχουν δύο ομάδες δοκιμών: Δοκιμές για τη γνωστική ταχύτητα της αντίδρασης (δοκιμή επικοινωνίας αριθμοί) και να δοκιμάσει την ακρίβεια των λεπτών κινητικών δεξιοτήτων (γραμμή δοκιμής ή ένας λαβύρινθος). Για παράδειγμα, όταν ο αριθμός των γραμμών μεταφοράς δοκιμής συνδέει τους αριθμούς των ασθενών 1 έως 25, τυχαία το τυπωμένο στο χαρτί. τεστ αξιολόγησης είναι ο χρόνος που απαιτείται από τον ασθενή για την εφαρμογή της, συμπεριλαμβανομένου και του χρόνου που απαιτείται για τη διόρθωση σφαλμάτων. Η ευαισθησία των ψυχομετρικών τεστ για τον προσδιορισμό της LET είναι 70-80%. Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα. ευαισθησία EEG στην ανίχνευση χαμηλής ακτινοβολίας LET - περίπου το 30% των δυνατοτήτων .Vyzvannye εγκεφάλου (EP). Είναι πιο ευαίσθητη από EEG, μια μέθοδο για την αναγνώριση της LET. (80% ευαισθησία). Η μαγνητική φασματοσκοπία (MRS). Ιδιαίτερα ευαίσθητη μέθοδος για τον εντοπισμό και την αξιολόγηση του βαθμού LET σοβαρότητα ΡΕ (ευαισθησία στην ανίχνευση LET κοντά στο 100%).

    Είναι μια αποτελεσματική θεραπεία για την ηπατική εγκεφαλοπάθεια εκεί;</ H2>

    Επί του παρόντος, το συγκρότημα θεραπεία της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας περιλαμβάνει τρεις κύριες ομάδες δραστηριοτήτων: διατροφή, φαρμακευτική θεραπεία, μεταμόσχευση ήπατος.

    Δίαιτα. Σε ασθενείς με ηπατική εγκεφαλοπάθεια διαιτητικά μέτρα που αποσκοπούν, αφενός, να περιορίσει τη λήψη της πρόσληψης πρωτεϊνών που προορίζεται να μειώσει το σχηματισμό αμμωνίας στο κόλον, το άλλο - για την κινητοποίηση των τροφίμων αρκετές θερμίδες (όχι λιγότερο από 1500 kcal / ημέρα) η οποία μειώνει τις διαδικασίες αποσύνθεσης. Σε σοβαρές ηπατική εγκεφαλοπάθεια ημερήσια πρόσληψη πρωτεΐνης μειώθηκε στο 20-30 Μετά την κλινική βελτίωση στην περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη της δίαιτας αυξήθηκε κάθε 3 ημέρες έως 10 γραμμάρια ημερήσια πρόσληψη 1 g ανά 1 kg σωματικού βάρους. Η παρατεταμένη περιορισμός πρωτεΐνης στη διατροφή των ασθενών με ηπατική εγκεφαλοπάθεια δεν ισχύει, διότι συμβάλλει στην καταστροφή των εσωτερικών πρωτεϊνών του οργανισμού και έχει ως αποτέλεσμα την αύξηση των ενώσεων του αζώτου στο αίμα.

    Όλα συγκεκριμένη φαρμακευτική θεραπείαΑνάλογα με τον προσανατολισμό του, μπορούν να χωριστούν σε διάφορες ομάδες. Το πιο γνωστό και ευρέως χρησιμοποιούμενο φάρμακο για τη θεραπεία της ΡΕ είναι λακτουλόζης, η οποία είναι ένα συνθετικό δισακχαρίτης. Ο κύριος μηχανισμός δράσης - μείωση της συγκέντρωσης αμμωνίας στο αίμα, μειώνοντας τα έσοδά της από το έντερο. Η θετική επίδραση της αγωγής με λακτουλόζης φαίνεται στο πολυκεντρικές μελέτες. Αυτό επιτυγχάνεται σε 60-70% των ασθενών με ΡΕ και εξαρτάται από την σοβαρότητα της κίρρωσης του ήπατος και πυλαία υπέρταση βαθμού. Η δόση του λακτουλόζη και είναι ξεχωριστά επιλεγμένα από 30 έως 120 ml ανά ημέρα. Βέλτιστες δόσεις είναι αυτές που επιτυγχάνονται σε κόπρανα μαλακά συνοχή 2-3 φορές την ημέρα. Για να μειωθεί το σχηματισμό τοξινών, συμπεριλαμβανομένων αμμωνία στο κόλον, τα αντιβιοτικά χρησιμοποιούνται επίσης. Επί του παρόντος, η θεραπεία της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας που χρησιμοποιούνται πιο ευρέως ριφαξιμίνη, βανκομυκίνη, σιπροφλοξασίνη και μετρονιδαζόλη. Ένα σημαντικό μειονέκτημα με αντιβιοτική αγωγή - περιοριστικοί όροι εφαρμογής τους, γεγονός που καθιστά αδύνατη τη χρήση τους σε μακροπρόθεσμη πρόληψη της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας. Μεταξύ των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για τη μείωση των ανασταλτικών διεργασιών στο κεντρικό νευρικό σύστημα, το πιο ευρέως χρησιμοποιούμενο nootropics (φλουμαζενίλη). Στη θεραπεία της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, τα αμινοξέα μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν με φάρμακα διακλαδισμένης πλευρική αλυσίδα σύνθεση αμινο ομαλοποίηση του αίματος. Ειδικά ευρέως χρησιμοποιούνται σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος. Ο ψευδάργυρος μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως συμπλήρωμα της πρωτογενούς θεραπείας σε ασθενείς με ηπατική εγκεφαλοπάθεια.

    Αν είναι σοβαρές, προοδευτική ηπατική εγκεφαλοπάθεια, καθώς και σε ασθενείς με ηπατική ανεπάρκεια, η μόνη αποτελεσματική θεραπεία είναι η μεταμόσχευση ήπατος.

    Θεραπεία της λανθάνουσας ηπατική εγκεφαλοπάθεια (LET)

    Σε μια πρόσφατη μελέτημελέτησε την επίδραση του προφίλ της νόσου στις καθημερινές δραστηριότητες των ασθενών με κίρρωση του ήπατος με LET και χωρίς αυτό. Διαπιστώθηκε ότι σε ασθενείς με LET μείωσε σημαντικά την ποιότητα των κλιμάκων ζωής, όπως η κοινωνική προσαρμογή, το επίπεδο του άγχους, διαπροσωπικές επαφές, στο ρυθμό της υπόλοιπης - εργασίας. Ασθενείς με LET, κατά κανόνα, διατηρούν την ικανότητα να εργαστούν, αλλά οι αλλαγές αυτές καθιστούν αναγκαία για τη διόρθωσή τους. Ανάπτυξη της ΡΕ σε οξεία και χρόνια ηπατική νόσο είναι η πιο σοβαρή και προγνωστικά δυσμενής επιπλοκή.

    Σε 50-70% των ασθενών με κίρρωση του ήπατος κατά τη διάρκεια τηςΨυχομετρικών δοκιμών αποκάλυψε LET. Η θεραπεία περιλαμβάνει την αναγνώριση και την αντιμετώπιση των παραγόντων που προκάλεσαν την ασθένεια, όπως επίσης και δίαιτα και ειδική ιατρική θεραπεία. Για τη θεραπεία της ΡΕ και LPE χρησιμοποιείται αρκετές ομάδες φαρμάκων με διαφορετικούς μηχανισμούς δράσης, μεταξύ των οποίων το πιο διαδεδομένο λακτουλόζη. Όπως έχει αποδειχθεί από μελέτες που πραγματοποιήθηκαν στη Γερμανία, μετά από 8 εβδομάδες θεραπείας με λακτουλόζη (προετοιμασία Duphalac) στο 88% των ασθενών με LET σημειωθεί μια διακριτή βελτίωση των αποτελεσμάτων της ψυχομετρικά τεστ.

    Αφήστε μια απάντηση