Νεανική (παιδιά) δερματομυοσίτιδα

περιεχόμενο

  • Τι είναι νεανική δερματομυοσίτιδα
  • Νεανική δερματομυοσίτιδα επηρεάζει το δέρμα, τους μύες και τις αρθρώσεις
  • Ασβέστωση στη νεανική δερματομυοσίτιδα
  • Εσωτερικά όργανα σε κίνδυνο
  • Η πρόγνωση της νεανική δερματομυοσίτιδα


  • Τι είναι νεανική δερματομυοσίτιδα

    Νεανική (παιδιά) δερματομυοσίτιδα - ασθένειααπό την ομάδα των διάχυτες νόσους του συνδετικού ιστού με μία πρωτοταγή βλάβη του εγγύς σκελετικό μυ και την ανάπτυξη της μυϊκής αδυναμίας, καθώς και ένα πορφυρό ερύθημα στο δέρμα.

    Τα παιδιά συχνά αρχίζει με οξεία ή δερματομυοσίτιδαυποξεία σε εκδήλωση της νόσου συχνά προκύπτουν πυρετό, κόπωση, αδιαθεσία, απώλεια βάρους, μυαλγία, αρθραλγία, σταδιακή μείωση της μυϊκής δύναμης.

    Νεανική δερματομυοσίτιδα επηρεάζει το δέρμα, τους μύες και τις αρθρώσεις


    Η κλινική εικόνα του δερματομυοσίτιδα συνήθως polisindromna, αλλά οι πιο χαρακτηριστικές αλλαγές στο δέρμα και τους μυς.

    Δερματικές βλάβες - ένα χαρακτηριστικό γνώρισμαδερματομυοσίτιδα. Με δερματικές εκδηλώσεις δερματομυοσίτιδας περιλαμβάνουν ερυθηματώδες εξάνθημα με ένα μωβ χροιά στο πρόσωπό του (ένα σύμπτωμα του «dermatomiozitnyh σημεία") στο λαιμό, πάνω από την άρθρωση μετακαρποφαλαγγική των χεριών και των ποδιών των μεγάλων αρθρώσεων, ειδικά αγκώνα και γονάτου. Στην οξεία φάση οι ασθενείς συχνά σημειωθεί η επιφανειακή νέκρωση του δέρματος στο σημείο του τραυματισμού και στη συνέχεια αναπτύχθηκε ατροφία με περιοχές αποχρωματισμού. Μερικοί ασθενείς έχουν ερυθρότητα, απολέπιση και ρωγμές του δέρματος του παλάμες ( «μηχανικό χέρι»).

    Η ήττα των πλοίων είναι ιδιαίτερα αληθές για τα παιδιά της προσχολικής ηλικίας.

    Πάνω από τους μυς του προσβεβλημένου άκρου, και συχνά εμφανίζεται στο πρόσωπο ή σφιχτό οίδημα testovatoy. Ίσως η ανάπτυξη της μυϊκής ατροφίας.

    Νεανική (παιδιά) δερματομυοσίτιδα Τυπικά, σε ασθενείς με πρώιμη νόσοδερματομυοσίτιδα παραπονιούνται για κούραση κατά τη διάρκεια της άσκησης, πόνος στους μυς, προκύπτουν αυθόρμητα και επιδεινώνεται από ψηλάφηση και την κίνηση. Για δερματομυοσίτιδα χαρακτηρίζεται από συμμετρική ήττα κυρίως των εγγύς μυών των άκρων, έτσι ώστε τα παιδιά να μην μπορούν να φορούν μια τσάντα στα χέρια του, είναι δύσκολο να σηκώνουν τα χέρια τους μέχρι και κρατήστε το σε αυτή τη θέση, δεν μπορεί να χτενίστε τα ανεξάρτητα μαλλιά σας ( "χτένα σύμπτωμα»), το φόρεμα ( «σύμπτωμα shirt "), γρήγορα να πάρετε κουρασμένοι από το περπάτημα, συχνά πέφτουν, δεν μπορεί να ανέβει σκάλες, σηκωθείτε από το λιφτ και να κρατήσει ψηλά. Σε σοβαρές βλάβες των ασθενών αυχένα και την πλάτη μυς δεν μπορεί να πάρει το κεφάλι του από το μαξιλάρι, να γυρίσει και να σηκωθώ από το κρεβάτι. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, γενικευμένη αναπτύσσει μυϊκή αδυναμία, με έμφαση στην εγγύς ομάδα, έτσι ώστε οι ασθενείς μπορεί να ακινητοποιηθεί σχεδόν εντελώς.

    Με την ήττα του λάρυγγα και του φάρυγγα εμφανίζεταιγρατζουνίζω και βράγχος φωνής και κατάποσης διαταραχή που μπορεί να οδηγήσει σε εισρόφηση τροφής και το σάλιο. Αν επηρεάζει τους μυς του προσώπου να σημειώσετε πρόσωπο masklike, με την ήττα των μυών των ματιών. Βαριά ήττα των διάφραγμα και μεσοπλεύριοι μύες να οδηγήσει σε αναπνευστική ανεπάρκεια. Το αποτέλεσμα της πολυμυοσίτιδα αναπτύσσει απώλεια μυϊκής μάζας.

    Τα παιδιά, σε αντίθεση με τους ενήλικες, συχνά σχηματίζονται επίμονη, μερικές φορές επώδυνη σύσπαση τένοντα-μυών, απότομα περιορίζοντας το εύρος της κίνησης.

    Η ήττα των αρθρώσεων παρατηρείται σε περισσότερο από το 75%ασθενείς. Αναπτύξουν αρθραλγία ή αρθρίτιδα. πιο συχνά επηρεάζει τις μικρές αρθρώσεις των χεριών (ειδικά το εγγύς μεσοφαλαγγική), το γόνατο και τον αγκώνα. Οι αρθρικές αλλαγές χαρακτηρίζονται από μέτρια defiguratsiey και ευαισθησία στην ψηλάφηση και την κίνηση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το σύνδρομο αρθρικός γρήγορα ελλιμενίζεται κατά τη διάρκεια της θεραπείας, μόνο το 25% των ασθενών σημείωσε το σχηματισμό συσπάσεις, παραμορφώσεις και υπεξαρθρήματα στις μεσοφαλαγγική αρθρώσεις με περιορισμένη λειτουργικότητα.

    Ασβέστωση στη νεανική δερματομυοσίτιδα


    Ασβεστοποίηση σε δερματομυοσίτιδα στα παιδιά συμβαίνει3-4 φορές πιο συχνά από ό, τι στους ενήλικες. Εμφανίζεται σε σχεδόν 40% των ασθενών, κυρίως κατά την περίοδο από 1 έτους έως 5 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου. Calcinates μπορεί να περιοριστεί με τη μορφή μεμονωμένων βλαβών ή πλακών και εντοπισμένη υποδόρια ή στον συνδετικό ιστό γύρω από τις μυϊκές ίνες, μπορούν επίσης να βρίσκονται σε περιοχές με τις μεγαλύτερες τραύμα - γύρω από το γόνατο ή τον αγκώνα αρθρώσεις, κατά μήκος του Αχίλλειου τένοντα στους μηρούς, τους γλουτούς, τους ώμους. Οι ασθενείς με δερματομυοσίτιδα συνεχώς υποτροπιάζουσα πορεία της ασβεστοποίησης συνήθως έχει ένα διάχυτο χαρακτήρα.

    Εσωτερικά όργανα σε κίνδυνο


    Στις περισσότερες ανεπτυγμένες δερματομυοσίτιδαμυοκαρδίτιδα, η οποία εκδηλώνεται κυρίως αρρυθμίες και αγωγιμότητας, μειωμένη καρδιακή συσταλτικότητα. Σε 25% των ασθενών με ήπια περικαρδίτιδα αναπτύσσει σοβαρά συμπτώματα εξαφανίζονται γρήγορα μετά την έναρξη της θεραπείας.

    Η ήττα των πνευμόνων που εκδηλώνεται μη παραγωγικό βήχα, δύσπνοια, συριγμό άστατος. Συχνά τα παιδιά δείχνουν πλευρίτιδα.

    Η πρόγνωση της νεανική δερματομυοσίτιδα


    Η πρόγνωση της νεανική δερματομυοσίτιδα λιγότεροευνοϊκή σε σχέση με δερματομυοσίτιδα στους ενήλικες. Θανατηφόρο έκβαση σημειώνεται κυρίως κατά τα πρώτα χρόνια μετά την εμφάνιση της νόσου στο φόντο της υψηλής δραστηριότητας του μαθήματος της διαδικασίας και κρίσης. επιβίωση Ασθενής 5 χρόνια μετά τη διάγνωση μέσοι περισσότερο από 90%. Στην έγκαιρη διάγνωση και η αποτελεσματική μακροχρόνια θεραπεία στην πλειονότητα των ασθενών που καταφέρνουν να επιτύχουν μακροχρόνια ύφεση για πολλά χρόνια. Η χειρότερη πρόγνωση παρατηρήθηκε σε παιδιά που έχουν μολυνθεί σε νεαρή ηλικία, και σε ασθενείς με σοβαρές αλλοιώσεις της γαστρεντερικής οδού και των πνευμόνων.

    Αφήστε μια απάντηση