Η εκδήλωση της σκληρόδερμα

περιεχόμενο

  • Τι είναι το σκληρόδερμα, τα αίτια της νόσου
  • Ποια είναι τα συμπτώματα της σκληρόδερμα
  • Πώς να διαγνώσουν το σκληρόδερμα


  • Τι είναι το σκληρόδερμα, τα αίτια της νόσου

    Σκληρόδερμα - μια ασθένεια του συνδετικού ιστού,οι κύριες εκδηλώσεις της οποίας συνδέεται με κυκλοφορική διαταραχή και συμπύκνωση των οργάνων και ιστών. Μεταξύ των ασθενών οι γυναίκες υπερισχύουν (κατά προσέγγιση αναλογία ανδρών και γυναικών - 6: 1).

    Αιτίες της νόσου είναι άγνωστη. Πιστεύεται ότι σκληρόδερμα αναπτύσσεται υπό την επίδραση κάποιων εξωτερικών παραγόντων σε ανθρώπους με ορισμένες γενετικές διαταραχές. Οι εξωτερικοί παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη των σκληροδερμία περιλαμβάνουν ρετροϊούς (ειδικά κυτταρομεγαλοϊός), χαλαζίας και σκόνη άνθρακα, οργανικούς διαλύτες, βινυλοχλωρίδιο, κάποια φάρμακα (βλεομυκίνη, και μια σειρά από άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για χημειοθεραπεία).



    Ποια είναι τα συμπτώματα της σκληρόδερμα

    Ως μια συστημική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την ταυτόχρονη ήττα του δέρματος σκληρόδερμα, αγγειακές, μυοσκελετικού συστήματος και τα εσωτερικά όργανα, συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς, των πνευμόνων, των νεφρών και της γαστρεντερικής οδού.

    Ένα τυπικό πρώιμο σύμπτωμα της σκληρόδερμασύνδρομο Raynaud είναι μια - παροδικά επεισόδια σπασμού των αγγείων στο δέρμα των άκρων κάτω από την επίδραση του κρύου ή συναισθηματικό στρες. Το σύνδρομο του Raynaud εκδηλώνεται κλινικά σαφώς καθορισμένους τομείς του αποχρωματισμού των δακτύλων. Κατά την έναρξη της επίθεσης του αγγειόσπασμου των δακτύλων γίνει χλωμό χρώμα, το οποίο μέσα σε λίγα λεπτά μετατρέπεται σε μπλε-μωβ απόχρωση. Μετά επιτρέποντας σπασμό και να αποκατασταθεί η ροή του αίματος εμφανίζεται ερυθρότητα του δέρματος και το δέρμα γίνεται έντονα ροζ. Σε ορισμένους ασθενείς, είναι αγγειακή επιθέσεις σπασμό συνοδεύεται από ένα αίσθημα κατάψυξης χέρια, μούδιασμα, ή αισθητηριακές διαταραχές. Κατά τη φάση της ερυθρότητας, οι ασθενείς μπορεί να αισθάνονται πόνο στα δάχτυλα. Η αγγειακή σπασμοί μπορούν επίσης να εκτεθούν σε αιμοφόρα αγγεία του δέρματος και άλλες περιοχές. Σε αυτές τις περιπτώσεις, υπάρχουν χαρακτηριστικές άκρο αλλαγές χρώματος των μύτη, τα χείλη και τα αυτιά, πάνω από το γόνατο.

    Το πιο συγκεκριμένο σημάδι σκληρόδερμαείναι μια δερματική αλλοίωση ως πυκνωτικό και σφραγίδες της, οι οποίες παρατηρούνται στην πλειονότητα των ασθενών με σκληρόδερμα. Η σοβαρότητα και η επικράτηση των σφραγίδων του δέρματος ποικίλλει σε μεμονωμένους ασθενείς, αλλά το δέρμα φώκιας στην σκληροδερμία ξεκινά πάντα με μια βούρτσα των δακτύλων, και στο μέλλον μπορεί να επεκταθεί περαιτέρω έξω σε ένα άκρο και τον κορμό. Ταυτόχρονα με τα δάκτυλα συχνά παρατηρείται δερματική βλάβη, αποτέλεσμα του οποίου εξομαλύνει τις ρινοχειλικές πτυχώσεις και μετωπική, αραίωση κόκκινο περίγραμμα των χειλιών, γύρω από την οποία υπάρχουν ακτινικές γραμμές. Μακροπρόθεσμη παρακολούθηση γιόρτασε σταδιοποίηση δερματικές βλάβες: οίδημα, σκλήρυνση, αραίωση. Seal δέρμα έχει την τάση να εξέλιξης τα πρώτα 3-5 χρόνια της νόσου. Σε μεταγενέστερα στάδια της νόσου το δέρμα γίνεται λιγότερο πυκνά, και η σφραγίδα είναι μόνο τα δάχτυλα.

    Η εκδήλωση της σκληρόδερμα Συχνά ένα σημάδι της σκληρόδερμα είναι έντονηχρωματισμός του δέρματος, περιορισμένη ή διαδεδομένη, με περιοχές υπο- ή αποχρωματισμού ( "αλάτι και πιπέρι"). Ένα χαρακτηριστικό είναι έλκη στα δάχτυλα, το οποίο μπορεί να είναι δραματικά επώδυνη. Η ελκώδης δερματικές αλλοιώσεις που παρατηρούνται σε άλλες περιοχές που είναι εκτεθειμένες σε μηχανική καταπόνηση: πάνω από τις αρθρώσεις αγκώνα και του γονάτου στους αστραγάλους και τα τακούνια. Ως αποτέλεσμα των κυκλοφορικών διαταραχών εμφανίζονται σημάδια στα δάχτυλα, dot λέπτυνση περιοχές του δέρματος ( «αρουραίος-δάγκωμα»). Hem στα δάχτυλα μπορεί επίσης να προκύψει μετά την επούλωση του έλκους. Λόγω του θανάτου των θυλάκων των τριχών, ιδρώτα και σμηγματογόνους αδένες του δέρματος σε μέρη σφραγίδα γίνεται ξηρό και τραχύ, χάνει τα μαλλιά.

    Κοινή πόνο και πρωινή δυσκαμψία είναι κοινές εκδηλώσεις της σκληροδερμίας, ιδίως στα πρώτα στάδια της νόσου.

    Το αποτέλεσμα είναι η καταστροφή της κυκλοφορικές διαταραχές των φαλάγγων των νυχιών, που εκδηλώνεται βράχυνση και παραμόρφωση των δακτύλων.

    Η ήττα των μυών μπορεί να οδηγήσει σε μυϊκή αδυναμία.

    Συμμετοχή του γαστρεντερικού σωλήνα αναπτύσσεται90% των ασθενών με σκληρόδερμα. Η ήττα του οισοφάγου εκδηλώνονται διαταραχές της κατάποσης, επίμονη καούρα, η οποία αυξάνει μετά από ένα γεύμα. Η ήττα του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου εκδηλώνεται με κοιλιακό άλγος, μετεωρισμός. Η ήττα του λεπτού εντέρου συχνά ασυμπτωματική, αλλά εξέφρασε αλλαγές αναπτύξει ένα σύνδρομο διαταραγμένης εντερικής απορρόφησης της διάρροια, μετεωρισμός και απώλεια βάρους. Η συνέπεια της ήττας του παχέος εντέρου είναι η δυσκοιλιότητα.

    Πνευμονική νόσος αναπτύσσεται πάνω από το 70% των ασθενών σκληροδερμία και εκδηλώνεται αυξανόμενη δυσκολία στην αναπνοή και επίμονο βήχα.

    Άλλες κοινές εκδηλώσειςσκληροδερμία περιλαμβάνουν σύνδρομο Sjogren (20%) και η νόσος του θυρεοειδούς (θυρεοειδίτιδα του Hashimoto ή θυρεοειδίτιδα De Quervain), που οδηγεί σε μείωση της λειτουργίας του θυρεοειδούς.



    Πώς να διαγνώσουν το σκληρόδερμα

    Περίπου οι μισές από τις περιπτώσεις που παρατηρούνταιαυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων 20 mm / h. Με την ίδια συχνότητα αποκάλυψε σημάδια φλεγμονώδους δραστηριότητας σε σκληρόδερμα: αυξημένα επίπεδα του ινωδογόνου και seromucoid? λιγότερο έμπειρος υψηλότερα ποσοστά C-αντιδρώσα πρωτεΐνη.

    Σε 10-20% των ασθενών με αναιμία ανιχνεύεται, η αιτίαη οποία μπορεί να είναι της ανεπάρκειας σιδήρου και βιταμίνης Β12, η ​​νεφρική ανεπάρκεια ή η ίδια μυελού των οστών. Μεγάλη σημασία έχει ο προσδιορισμός των ειδικών αυτοαντισωμάτων για το σκληρόδερμα.

    Μεταξύ των πολλών ενόργανες μεθόδουςΗ έρευνα διαδραματίζει σημαντικό ρόλο Capillaroscopy νυχιού. Μέθοδοι μελέτης της μικροκυκλοφορίας, όπως μέτρηση ροής με laser Doppler, πληθυσμογραφία, και άλλοι, έχουν δευτερεύουσα σημασία στη διάγνωση της σκληρόδερμα, λόγω των σημαντικών διαφορών στα αποτελέσματα.

    Αφήστε μια απάντηση