Αυτή η ασθένεια έχει ανοίξει αρκετό καιρό. Ο πρώτος σχηματισμός των οστών περιγράφηκε από τους επιστήμονες του Picolomini και Etienne. Παρουσίασαν τα ερευνητικά τους αποτελέσματα τον 16ο αιώνα. Αλήθεια, πριν η περιγραφή της νόσου ήταν ακόμα μακριά. Το επόμενο βήμα προς την ανακάλυψη αυτής της παθολογίας έκανε στα τέλη του 17ου αιώνα ένας επιστήμονας Brunetner, ο οποίος βρήκε σε ένα νεογέννητο μωρό με χωρισμό στις ασυμβίβαστες κοιλότητες της σπονδυλικής στήλης, η οποία απλώνεται σχεδόν κατά μήκος ολόκληρου του νωτιαίου μυελού. Ήταν τελικά δυνατό να ανακαλύψουμε μόνο τον 19ο αιώνα από τον επιστήμονα τον Olivier Angers, ο οποίος ήταν σε θέση να αποδείξει ότι η διαδικασία εκπαίδευσης στο νωτιαίο μυελό των κοιλοτήτων είναι μια ξεχωριστή παθολογία που ονομάστηκε «Siringomyelia». Αυτός ο όρος σχηματίστηκε από δύο ελληνικές λέξεις, όπως: Syrinx - «κενότητα» και μυέλος - «νωτιαίος μυελός».
Αυτή είναι μια μάλλον σπάνια ασθένεια. Μετά από όλα, συναντά 10 ανά 100 χιλιάδες άτομα. Και στις πιο συχνά παρατηρήσεις, είναι άρρωστοι από άνδρες ηλικίας 30-35 ετών. Οι γυναίκες είναι άρρωστοι λιγότερο. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί σε ηλικιωμένη ηλικία ή στην παιδική ηλικία. Η εξάρτηση της νόσου από τη φυλή ή τον τόπο κατοικίας δεν σημειώθηκε, αλλά στην πράξη υπήρχαν περιπτώσεις κατά την ανίχνευση της νόσου από όλα τα μέλη της οικογένειας.
Η ασθένεια αναπτύσσεται ακατάλληλη, οπότε ένα άτομο μπορεί να μην μαντέψει καν. Δυστυχώς, αυτή η παθολογία θεωρείται ανίατη, αλλά μερικές φορές μπορεί ακόμα να πάει στο στάδιο της ύφεσης. Η σύγχρονη ιατρική παρουσία αυτής της νόσου σας επιτρέπει να επιτύχετε μια μεγαλύτερη πλήρη ζωή. Ταυτόχρονα, η θεραπεία πρέπει να αντιμετωπίζεται όσο το δυνατόν νωρίτερα.
Η Siringomyelia ισχύει συνήθως μόνο για το τμήμα της σπονδυλικής στήλης. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η παθολογία χτυπά τον επιμήκη εγκέφαλο. Ο λόγος για τον σχηματισμό τέτοιων κοιλοτήτων είναι η επέκταση του σπονδυλικού καναλιού. Ταυτόχρονα, το υγρό που ρέει μέσα από αυτό συναντάται σε ορισμένα εμπόδια, γεγονός που αναγκάζει αυτά τα εμπόδια για περαιτέρω ροή. Ως αποτέλεσμα, τα πεδία αυτών των εξαρτημάτων διαμορφώνονται σταδιακά από κοιλότητες. Ταυτόχρονα, ορισμένα κύτταρα αρχίζουν να αναπτύσσονται που δεν συμμετέχουν στη μεταφορά των νευρικών παρορμήσεων. Αυτές οι αλλαγές προκαλούν παραβίαση μιας πλήρους διαδικασίας μετάδοσης ώθησης από έναν εγκέφαλο σε διάφορα όργανα και πίσω.
Αιτίες
Δυστυχώς, αυτοί οι λόγοι για τους οποίους μια τέτοια αλλαγή συμβαίνει στο σώμα εξακολουθεί να παραμένει εν λόγω. Το Siringomyseli μπορεί να είναι συγγενές ή αποκτηθεί. Ο συγγενής τύπος ασθένειας συνήθως αναπτύσσεται λόγω των υφιστάμενων παθολογιών στο έμβρυο, για παράδειγμα, όταν το νωτιαίο μυελό είναι λανθασμένα.
Ο λόγος για την εμφάνιση αυτής της νόσου μπορεί επίσης να είναι η συγγενής παθολογία ορισμένων δομών του εγκεφάλου. Μία από αυτές τις παθολογίες είναι το σύνδρομο Dandy Walker και η Anomalia του Arnold Kiaari. Με συγγενή τύπο Siringomyelia, συνήθως σχηματίζονται κοιλότητες στο ανώτερο τμήμα του τμήματος θώρακα. Μερικές φορές ο σχηματισμός κοιλοτήτων παρατηρείται στο κάτω μέρος της αυχενικής σπονδυλικής στήλης. Όσον αφορά τον αποκτηθέντα τύπο ασθένειας, είναι συχνά το αποτέλεσμα τραυματισμού του νωτιαίου μυελού ή της παρουσίας όγκων σε αυτό.
Συμπτώματα
Τα πιο συχνά σημάδια της Siringomysel είναι διαταραχές ευαισθησίας. Τέτοιες παραβιάσεις διατίθενται σε όλους τους ασθενείς. Αυτά τα συμπτώματα εκδηλώνονται τόσο με τη μορφή συμπτωμάτων ερεθισμού και υπό τη μορφή συμπτωμάτων απώλειας. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν επίσης πόνο στα άνω άκρα, στο στήθος και στον αυχενικό. Οι αισθήσεις του πόνου συνήθως ενισχύονται υπό την επίδραση της σωματικής άσκησης και της υποθερμίας και μειώνονται στην ανάπαυση.
Περίπου οι μισοί από τους ασθενείς σημείωσαν τις παραισθησίες, οι οποίες εκδηλώνονται με την αίσθηση της μούδιασμα, που διέρχονται το ηλεκτρικό ρεύμα, σέρνεται φουσκάλες, καθώς και το αίσθημα κρύου και καύσης. Συνήθως οι ασθενείς ζητούνται βοήθεια όταν εμφανίζονται πόνο και παραισθησία. Κατά τη διεξαγωγή μιας έρευνας, ένας ασθενής διαγιγνώσκεται με παραβίαση πόνου και ευαισθησίας θερμοκρασίας. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής συνήθως διατηρεί απτική βαθιά και κινησιακή ευαισθησία. Η δυσλειτουργία της ευαισθησίας υποδεικνύει ότι οι προκύπτουσες γρατζουνιές, οι εκδορές και τα αυτιά των χεριών είναι επώδυνες. Οι διαταραχές ευαισθησίας μπορεί να είναι διαφορετικοί βαθμοί σοβαρότητας και εντοπισμού, αλλά οι περισσότερες φορές αυτές οι διαταραχές γιορτάζονται στο χέρι και στο κορμό με τη μορφή των λεγόμενων «Polukurtka» και «Σακάκι». Ένας ασθενής μπορεί να είναι δύο ή τρεις εστίες ευαίσθητων διαταραχών που έχουν διαφορετικούς βαθμούς βάθους. Ο διαχωρισμένος τύπος διαταραχών ευαισθησίας συνήθως συνδέεται με τη βλάβη των πρόσθιων λευκών κυττάρων ακίδας ή τα οπίσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού. Εάν οι κοιλότητες εμφανίζονται στην ανώτερη αυχενική σπονδυλική στήλη, τότε υπάρχει μια διακοπή της ευαισθησίας στο πρόσωπο στη Zona. Η εξασθένιση της βαθιάς ευαισθησίας συνήθως συμβαίνει μόνο σε ασθενείς που η διαδικασία έχει διαρρεύσει αρκετά.
Εκτός από τις ευαίσθητες διαταραχές, σε ασθενείς συχνά εκδηλώνει διαταραχές του κινητήρα. Αξίζει να σημειωθεί ότι ο βαθμός τέτοιων παραβιάσεων δεν είναι τόσο σημαντικός ως διαταραχή της ευαισθησίας. Επιπλέον, αυτές οι παραβιάσεις εμφανίζονται συνήθως μόνο σε μεταγενέστερα στάδια της νόσου. Λόγω του γεγονότος ότι ο τόπος σχηματισμού παθολογικών διεργασιών είναι πιο συχνά ένα τμήμα του τραχηλικού νωτιαίου μυελού, τα άνω άκρα συνήθως υποφέρουν πολύ συχνότερα από τα χαμηλότερα. Ταυτόχρονα, οι ασθενείς διαμαρτύρονται ότι η μυϊκή δύναμη έχει μειωθεί στα χέρια. Κατά τη διάρκεια της διάγνωσης, ο ασθενής ανιχνεύει τέτοιες παθολογίες ως υποστροφία μυών, υποτονική παραμονή, υπόταση, απώλεια και μείωση των υψηλών αντανακλαστικών τένοντα, καθώς και μειώσεις των μεμονωμένων μυϊκών ινών. Η αιτία των υποτονικών τεμαχίων είναι η συμπίεση ή η διάταξη των εμπρόσθιων κέρατων του νωτιαίου μυελού.
Στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, λόγω του αντίκτυπου των διαδικασιών βλάβης των νευρώνων σε πυραμιδικές οδούς, τα αγώγιμα συμπτώματα αρχίζουν να αναπτύσσονται σε ασθενείς. Αυτά τα συμπτώματα εκδηλώνονται για τη μείωση της μυϊκής αντοχής των ποδιών, αυξάνοντας τον μυϊκό τόνο. Διαθέτει επίσης αύξηση των τμημάτων αντανακλαστικών και παθολογικών σημείων του Oppenheim, Babinsky, Rossolimo και άλλων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ενδέχεται να εμφανιστούν σημάδια του σπαστικού και υποτονικού τηγανιού σε ένα άκρο. Ταυτόχρονα, οι λειτουργίες των οργάνων της λεκάνης συνήθως δεν υποφέρουν.
Θεραπεία
Για τη διάγνωση και τη θεραπεία αυτής της νόσου, απαιτούνται αρκετοί ειδικοί σε διάφορους τομείς της ιατρικής. Συγκεκριμένα, οι νευρολόγοι χρειάζονται νευρολόγους, νευροχειρουργούς, ακτινολόγους και ορθοπεδιστές. Η θεραπεία πραγματοποιείται συνήθως με χειρουργική πορεία και η κύρια εστίασή του είναι να αναστείλει την εξέλιξη των εμβέλειας του νωτιαίου μυελού, καθώς και τη διατήρηση των απαραίτητων λειτουργιών του. Η λειτουργία στο νωτιαίο μυελό συνήθως πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας τη συμπίεση του. Επιπλέον, κατά τη διάρκεια της λειτουργίας, οι χειρισμοί πραγματοποιούνται απαραίτητοι για την προσαρμογή της παραμόρφωσης ή για την επιβολή των απαραίτητων αποφλοίων. Τα εμφυτεύματα υφασμάτων φρούτων πραγματοποιούνται για να κλείσουν κυστικούς σχηματισμούς.
Χάρη στη χειρουργική επέμβαση, είναι δυνατόν να σταθεροποιηθεί ή τουλάχιστον να βελτιώσει τα συμπτώματα στους ασθενείς. Πολλοί ειδικοί τείνουν να πραγματοποιούν χειρουργική θεραπεία μόνο σε περιπτώσεις όπου ο ασθενής έχει προοδευτικά νευρολογικά συμπτώματα. Ταυτόχρονα, η καθυστέρηση με τη λειτουργία κατά τη διάρκεια της εξέλιξης της νόσου μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμη βλάβη στο νωτιαίο μυελό. Επιπλέον, μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη ανθεκτικών νευρολογικών διαταραχών.
Όσον αφορά τη θεραπεία φαρμάκων, συχνά συνταγογραφείται για να μειώσει το πρήξιμο γύρω από το νωτιαίο μυελό. Οι ασθενείς για να αποτρέψουν την αύξηση της πίεσης σε κατεστραμμένα τμήματα, συνιστάται η αποφυγή της ενεργού σωματικής δραστηριότητας. Εάν δεν πραγματοποιήσετε θεραπεία με προοδευτικά συμπτώματα, ο ασθενής μπορεί να ζήσει από έξι μήνες έως ένα χρόνο.
