Τι είναι ένα συστηματικό αγγειοποιητικό? Ποιες μορφές συστημικών αγγειοποιητών βρίσκονται στα παιδιά? Πώς εκδηλώνουν? Απαντήσεις που θα βρείτε στο άρθρο.
Περιεχόμενο
Συστολή αγγειίτιδα
Συστηματικοί αγγειοποιήσεις (SV) - μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από φλεγμονή των τοιχωμάτων αγγειακών αγγείων διαφόρων διαμετρήματος με σταδιακή συμμετοχή στην παθολογική διαδικασία των οργάνων και των ιστών της ζώνης αγγειακής βλάβης. Παιδιά πληρούν: Σενλέιν-Γεωπούσι Νόσος, σύνδρομο βλεννογόνο-δερμάτινο-δερμάτινο-δερμάτινο της Cavasaki, πολυαρτηριτικό, μη ειδικό αορτααρτήρα, καθώς και χορτοφαγική κοκκοποιημένη. Οι πρώτες τέσσερις από τις εισηγμένες ασθένειες παρατηρούνται κυρίως σε παιδιά ή έχουν διακριτικά χαρακτηριστικά από ενήλικες, ώστε να μπορούν να αποδοθούν στις λεγόμενες παιδικές (νεανικές) μορφές αγγειίτιδας συστήματος.
Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου που συμβάλλουν στην εμφάνιση της συστηματικής αγγειίτιδας στα παιδιά, οι σημαντικότερες είναι η κληρονομική προδιάθεση σε αγγειακές ή ρευματικές ασθένειες, συχνές οξείες μολυσματικές ασθένειες, εστίες χρόνιας λοίμωξης, αλλεργίες φαρμάκων. Με ένα συνδυασμό παραγόντων με μόλυνση με τον ιό της ηπατίτιδας για την αύξηση του κινδύνου ανάπτυξης της πολυορατίτιδας του οζιδίου, όταν συνδυάζεται με τη λοίμωξη με φυματίωση - μη ειδική αορτοαρτρίτιδα.
Στην αρχή των συστημικών αγγειοποιητών, τα παιδιά συχνά παρατηρούν κοινά χαρακτηριστικά: υποπεβριακές ή εμπύρετες θερμοκρασίες, πόνο στις αρθρώσεις, απώλεια βάρους, σημάδια φλεγμονής, καθορίζονται όταν οι εργαστηριακές έρευνες. Μαζί με αυτό, κάθε ασθένεια έχει μια χαρακτηριστική κλινική εικόνα. Η πρωτοτυπία της κλινικής εικόνας της συστηματικής αγγειίτιδας οφείλεται στη θέση της μετα-βλάβης των σκαφών, το μέγεθος των επηρεαζόμενων σκαφών και η επικράτηση αυτής της διαδικασίας, ο βαθμός ύφεσης της παροχής αίματος και η πείνα οξυγόνου των οργάνων και των ιστών.
Μηχανικές μορφές αγγειίτιδας συστήματος
Ασθένεια shenlein-genoch
Η ασθένεια του Shenlein-Genoch είναι μια μολυσματική αλλεργική ασθένεια, η οποία χαρακτηρίζεται από την ήττα των τριχοειδών και των μικρών αιμοφόρων αγγείων με το σχηματισμό μικροτροφιών.
Η ασθένεια συνήθως εκδηλώνεται την άνοιξη ή το φθινόπωρο σε παιδιά στην κατηγορία ηλικίας από 4 έως 14 χρόνια
Η ασθένεια αρχίζει συχνότερα. Τα περισσότερα παιδιά ανεβάζουν θερμοκρασίες μέχρι 38-30 °C, η όρεξη μειώνεται, η αδυναμία εμφανίζεται, κακουχία, γρήγορη κόπωση. Οι τυπικές εκδηλώσεις της ασθένειας είναι τα στοιχεία του δέρματος με τη μορφή ενός αιμορραγικού εξάνθημα παπουόζης. Συνήθως εμφανίζεται στο δέρμα των κάτω άκρων, στη συνέχεια στους γλουτούς, τα άνω άκρα, η κάτω πλάτη, λιγότερο συχνά - στήθος, πρόσωπο και λαιμό. Το αγαπημένο εξάνθημα τοποθεσίας είναι η επιφάνεια του δέρματος γύρω από μεγάλες αρθρώσεις. Πολύ συχνά παρατηρούνται φαγούρα του δέρματος και πόνο στον τομέα της αιμορραγίας. Στοιχεία στρογγυλού σχήματος εξάνθημα και σπάνια συγχωνεύονται. Μερικές φορές μπορούν να εμφανιστούν αιματηρές κρούστες, τα οποία είναι το αποτέλεσμα της καταστροφής των ιστών. Στις πιο δύσκολες περιπτώσεις, είναι πολύ γρήγορο (σε λίγες ώρες) την άνοδο των συμπτωμάτων της ζημίας σε διάφορα όργανα. Τα άκρα αποκτούν κοκκινωπό μαύρο ή μπλε. Τα υφάσματα γίνονται πυκνά ως αποτέλεσμα της διείσδυσης του δέρματος στέγης. Οι αλλοιώσεις του δέρματος μπορούν να είναι πολυμορφικά λόγω περαιτέρω «Βύσματα». Συχνά, τα παιδιά έχουν πρήξιμο της στάσης, των ποδιών, των βούρτσες, το πρόσωπο, τα γεννητικά όργανα. Μην αποκλείετε αιμορραγία στις βλεννογόνες μεμβράνες.
Η ασθένεια του Shenlein-Genoch συνοδεύεται από αλλοιώσεις των αρθρώσεων. (γόνατο, αστράγαλο, εξάνθημα, αγκώνα) με τη μορφή πρήξιμο, πόνο, υπολειτουργία. Αυτές οι αλλαγές μπορούν να αποθηκευτούν από αρκετές ώρες έως αρκετές ημέρες και στη συνέχεια η λειτουργία της άρθρωσης έχει αποκατασταθεί πλήρως. Πόνο ταυτόχρονα. Επιπλέον, τα παιδιά έχουν συχνά αιχμηρό στομάχι στομάχι που συχνά εντοπίζονται στην περιοχή της ομφαλίδας. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να υπάρξει εμετός με ανάμιξη αίματος, αιματηρή ή μαύρη καρέκλα. Ταυτόχρονα, παρατηρούνται δερματικά εξανθήματα.
Στην περίπτωση του Shenlayin-Genuch, τα νεφρά μπορούν να επηρεαστούν, η οποία εκδηλώνεται από την εμφάνιση ακαθαρσιών αίματος και πρωτεΐνης στα ούρα, αλλά τα παιδιά είναι σπάνια. Ακόμη λιγότερο επηρεασμένο από το αναπνευστικό και καρδιαγγειακό σύστημα.
Σύνδρομο Kawasaki
Σύνδρομο Kawasaki - μια ασθένεια που χτυπά κυρίως 5 ετών και συνοδεύεται από την εμφάνιση του δέρματος εξάνθημα, αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, αύξηση των λεμφαδένων και μερικές φορές φλεγμονή των αρθρώσεων και καρδιών.
Οι αιτίες του συνδρόμου του Cavasaki είναι άγνωστες, αλλά ορισμένοι ερευνητές προτείνουν τον ρόλο ενός ιού ή άλλου αιτιολογικού παράγοντα μόλυνσης. Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά στην Ιαπωνία στα τέλη της δεκαετίας του 1960. Έκτοτε, χιλιάδες περιπτώσεις σε διαφορετικές φυλετικές και εθνοτικές ομάδες έχουν διαγνωστεί παγκοσμίως, αν και το σύνδρομο παραμένει το πιο συνηθισμένο στην Ιαπωνία.
Κατά κανόνα, το σύνδρομο Kavasaki αναπτύσσεται σε παιδιά ηλικίας 2 μηνών έως 5 ετών, αν και εγγράφηκε στους εφήβους. Τα αγόρια πέφτουν περίπου δύο φορές πιο συχνά από τα κορίτσια. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ασθένεια καταπνίγει πολλά μέλη μιας οικογένειας.
Η ασθένεια αρχίζει με αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, η οποία μειώνεται περιοδικά, αλλά συνήθως όχι μικρότερη από 38,5 °ΜΕ. Το παιδί είναι ευερέθιστο, συχνά drone, μερικές φορές παραπονιέται από σπαστικό κοιλιακό άλγος. Κατά τη διάρκεια της ημέρας στο σώμα και στον τομέα της επαφής με μια πάνα, εμφανίζεται ένα κόκκινο εστιακό εξάνθημα. Μέσα σε λίγες μέρες, οι εξανθήματα εμφανίζονται στις βλεννογόνες μεμβράνες, συμπεριλαμβανομένης της στοματικής κοιλότητας και του κόλπου. Το παιδί έχει κόκκινο λαιμό. Κόκκινα, ξηρά, ραγισμένα χείλη. βατόμουρο. Blouse μάτια, αλλά δεν υπάρχει επιλογή. Οι παλάμες και τα πέλματα γίνονται επίσης κόκκινα ή σφάλματα. Οι βούρτσες και τα πόδια συχνά διογκώνονται. 10-20 ημέρες μετά την έναρξη της νόσου, το δέρμα στα δάχτυλα και τα πόδια αρχίζει να ξεφλουδίζει. Οι λεμφαδένες του λαιμού συχνά διευρύνονται και ελαφρώς οδυνηρές.
Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή του συνδρόμου Cavasaki είναι μια καρδιακή βλάβη. Άλλες εκδηλώσεις ασθένειας δεν οδηγούν σε χρόνια ζημιά, μάτια ή λεμφαδένες. Οι επιπλοκές στην καρδιά αναπτύσσονται περίπου το 5-20% των παιδιών με σύνδρομο Kawasaki 2-4 εβδομάδες μετά την έναρξη της νόσου. Το πιο επικίνδυνο για την καρδιά είναι μια επιπλοκή - παθολογική επέκταση (διαστολή) στεφανιαίων αρτηριών. Αν και η μικρή επέκταση των αρτηριών μπορεί να είναι παροδική, εκφρασμένη επέκταση (ανεύρυσμα) μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή προσβολή και ξαφνικό θάνατο.
Άλλες επιπλοκές του συνδρόμου Cavasaki: φλεγμονή των ιστών, του εγκεφάλου επένδυσης (μαλακά κελύφη του εγκεφάλου), φλεγμονή των αρθρώσεων και της χοληδόχου κύστης - σταδιακά διέρχονται χωρίς να προκαλέσουν μη αναστρέψιμες βλάβες.
Οζώδης πολυορατίτιδα
Η νόσος βασίζεται στη φλεγμονή στον τοίχο των μικρών και μεσαίων αρτηριών. Κατά τη διάρκεια των δοχείων, σχηματίζονται ανευρύσματα (η τοπική επέκταση του αυλού με την αραίωση του τοίχου), όπου μπορούν να σχηματιστούν θρόμβοι αίματος, η οποία είναι η αιτία της παροχής αίματος στα όργανα και τους ιστούς.
Φύση Polyarerite - Σπάνιες ασθένειες. Μια νεαρτερίτιδα με κόμπους με τα ίδια αγόρια και τα κορίτσια συχνότητας είναι άρρωστοι. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι αιτίες που οδηγούν στην ανάπτυξη του πολυχυριογράφου του οζιδίου είναι άγνωστες. Πιθανές αιτίες της εμφάνισής της μπορεί να είναι φάρμακα, προληπτικοί εμβολιασμοί, ιούς ηπατίτιδας Β και C, αιχμηρές αναπνευστικές λοιμώξεις ή άλλους μολυσματικούς παράγοντες. Της μεγάλης σημασίας είναι η παρουσία παιδικού φαγητού και φαρμακευτικών αλλεργιών.
Η ασθένεια συνήθως αρχίζει σταδιακά ή έντονα, με αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, τον μυϊκό πόνο, τις αρθρώσεις, τα δερματικά εξανθήματα και την απώλεια βάρους. Η αυξημένη θερμοκρασία του σώματος, μερικές φορές μέχρι υψηλό αριθμό, αναπτύσσεται, κατά κανόνα, τις πρωινές ώρες, μπορεί να συνοδεύεται από ρίγη, την ενίσχυση του πόνου στις αρθρώσεις, την εμφάνιση εξάνθημα. Η πτώση της θερμοκρασίας συνοδεύεται συχνά από χύνοντας ιδρώτες. Ο πυρετός μπορεί να συνεχίσει εβδομάδες και μήνες και συχνά προηγείται της εμφάνισης άλλων κλινικών συμπτωμάτων.
Στην αρχή της νόσου, μια έντονη απώλεια είναι χαρακτηριστική μέχρι την καχεξία. Σημαντική απώλεια βάρους του σώματος, κατά κανόνα, μαρτυρεί την υψηλή δραστηριότητα της νόσου. Ο πόνος στους μύες, οι αρθρώσεις βρίσκονται στο 30-70% των ασθενών. Πόνος Tytense στους μύες του μοσχαριού. Το πρήξιμο και το πόνο των αρθρώσεων μπορεί να γιορτάζεται. Όπως έβαλε, επηρεάζονται μεγάλες αρθρώσεις (αστράγαλος, γόνατο, ώμος, αγκώνα και ακτίνες). Μερικές φορές η ήττα των αρθρώσεων είναι η αιτία της λανθασμένης διαμόρφωσης της διάγνωσης της ρευματοειδούς αρθρίτιδας.
Το δέρμα βλάβης μπορεί να είναι μία από τις πρώτες εκδηλώσεις της νόσου. Η εμφάνιση του Lidio σημειώνεται (ανθεκτικά μπλε κηλίδες με τη μορφή κλαδί δέντρων ή σοβαρό μάρμαρο), το οποίο βρίσκεται πιο συχνά στα άκρα, και μερικές φορές ισχύει για το σώμα και το πρόσωπο. Στην ενεργή περίοδο, το Lidio έχει ένα φωτεινό χρώμα, κατά τη διάρκεια της ύφεσης. Συχνά ανιχνεύονται υποδόρια ή ενδοδερμικά οζίδια.
Η θρόμβωση του σκάφους χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη δερμάτινων και βλεννογόνων μεμβρανών, οι οποίες μπορούν να οδηγήσουν σε gangrene. Εκδηλώνεται από έναν ισχυρό πόνο αρτοποιίας, ένα αίσθημα καύσης και κοπής στον τομέα των μεγάλων αρθρώσεων και των δακτύλων, αργότερα ο σχηματισμός και η ψύξη του δέρματος και των ποδιών . Ο πόνος εντείνεται τη νύχτα, οι παυσίπονα φέρνουν μόνο προσωρινή ανακούφιση.
Η ήττα του νευρικού συστήματος οφείλεται σε αγγειακές αλλαγές στο κεφάλι και το νωτιαίο μυελό και τα ατομικά νεύρα. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίζονται κεφαλαλγία, έμετος, απώλεια συνείδησης, σπασμοί, απότομη αύξηση της αρτηριακής πίεσης, ασυμμετρία του προσώπου, οπτική δυσλειτουργία.
Η βλάβη του γαστρεντερικού σωλήνα είναι μια μάλλον χαρακτηριστική εκδήλωση του οζώδους πετρογόνου. Οι ασθενείς έχουν πόνο στο στομάχι στο στομάχι, ναυτία, έμετο, καρέκλα υγρού, μέτρια αύξηση του μεγέθους του ήπατος και σπλήνα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, τα έλκη ή το gangrene μπορούν να αναπτυχθούν. Τέτοιοι ασθενείς έχουν σοβαρό κοιλιακό άλγος, πιθανώς εντερική αιμορραγία.
Η ήττα των νεφρών στα παιδιά είναι σπάνια, αλλά η πρόβλεψη της νόσου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό. Στην περίπτωση αυτή, η παρουσία πρωτεϊνών και ερυθροκυττάρων στα ούρα, επίμονη αύξηση της αρτηριακής πίεσης, έως 240/170 mm rt.Τέχνη. Η βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα στον οζίδιο περιτριρρίτιδα μπορεί να εκδηλωθεί με τη ζημιά στα στεφανιαία σκάφη, μυοκαρδίτιδα, τον περικαρδίτιδα, παραβίαση του καρδιακού ρυθμού. Στο πλαίσιο της θεραπείας, αυτές οι αλλαγές στην καρδιά εξαφανίζονται.
Μη ειδική aortotterita
NONSPRICIfic Aortoarterite (NAA) - μια ασθένεια από ένα σύστημα συστημικής αγγειίτιδας, που χαρακτηρίζεται από τη βλάβη της αορτής και τα σκάφη που προέρχονται από αυτό, οδηγώντας σε λιμοκτονία οξυγόνου των οργάνων των οργάνων.
Στα παιδιά, η μη ειδική αορτααρτάτης αρχίζει συχνότερα ηλικίας 10-16 ετών, αν και μπορεί να ξεκινήσει μέχρι 7 χρόνια (σπάνια). Όσο μικρότερη είναι η ηλικία του παιδιού, ο χρόνος της πορείας της νόσου.
Στην μη ειδική αορτοαρτρίτιδα, υπάρχει ένα εκπαιδευτικό ανεύρυσμα ή αποστάσεις των επηρεαζόμενων πλοίων. Η στένωση των δοχείων συχνά εκδηλώνεται από την πείνα του οξυγόνου των σώματος και την απουσία παλμού στο επηρεασμένο άκρο.
Οι πρώτες εκδηλώσεις της μη ειδικής αορετοκυτίτιδας είναι κακουχία, εφίδρωση, μυϊκός πόνος και αρθρώσεις, αύξηση της θερμοκρασίας, απώλεια βάρους. Οι κύριες εκδηλώσεις της νόσου εξαρτώνται από τον τόπο της θέσης των επηρεαζόμενων αρτηριών. Με την πιο συχνή ενσωμάτωση μιας τέτοιας ασθένειας, η ήττα του τόξου της αορτής και των κλάδων του (σύνδρομο τόξου της αορτής) στα παιδιά υπάρχουν πονοκεφάλους, ζάλη, παραβιάσεις (μερικές φορές επίμονη και βαριά), μέχρι την πλήρη απώλεια όρασης. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν την απουσία ή την αποδυνάμωση του παλμού σε ένα από τα χέρια (πιο συχνά στα αριστερά), μερικές φορές δεν υπάρχει παλλόμενος υπνηλία, επιφανειακή προσωρινή αρτηρία.
Σε μη ειδική αορταροητέρι, οι στεφανιαίες αρτηρίες συμμετέχουν συχνά στη διαδικασία, που προκαλεί επιθέσεις στηθάγχη και μπορεί να οδηγήσει σε έμφραγμα του μυοκαρδίου.
