Σύνδρομο Cushing στα παιδιά

Μιλήστε για το ενδοκρινικό σύστημα

Κάθε παιδί που έχει ένα ορισμένο σύνολο συμπτωμάτων (απώλεια όρεξης, οξύ πόνο στην κοιλιά, διάρροια, έμετο) και δεν εξαφανίζονται πάνω από 24 ώρες, πρέπει να είναι υπό ιατρικό έλεγχο για να αποτρέψει την ανάπτυξη της απειλής ζωής των επιπτώσεων του αφυδάτωση (οξεία απώλεια αλάτων και υγρών από το σώμα). Τα συμπτώματα και τα σημάδια αυτής της ομάδας της ασθένειας περιλαμβάνουν ρίγη, κρύο ιδρώτα, πόρτας του δέρματος, γεννήθηκαν τα μάτια, ξηρότητα, αδιαφορία για τον περιβάλλοντα και γρήγορο παλμό.

Το ενδοκρινικό σύστημα είναι ένα σύνολο των αδένων και των ιστών του σώματος που ελέγχει την ανάπτυξη, ορισμένες διαδικασίες στο σώμα και τη σεξουαλική ανάπτυξη.

Κάθε ορμονικός σίδηρος παράγει ένα ορμονικό μυστικό (χημική ένωση) που εισέρχεται στη ροή του αίματος. Ο θυρεοειδής αδένας ελέγχει την αλλαγή της δραστηριότητας, του ύπνου, της διατροφής, τη διατήρηση του αίματος σε οφειλόμενες ποσότητες ζωτικών συστατικών, όπως η γλυκόζη. Ο ρυθμός της καθημερινής αλλαγής στο σώμα βρίσκεται υπό τον έλεγχο της αλληλεπίδρασης ορισμένων θρεπτικών ουσιών του αίματος, των ορμονών, του εγκεφάλου (υποθάλαμος και / ή υπόφυση - σίδηρο πάγκυλου).

Το ενδοκρινικό σύστημα αποτελείται από ένα σύστημα υποθάλανα-υπόφυσης, τον θυρεοειδή αδένα, το πάγκρεας, τους επινεφριδιακούς αδένες, τους σεξουαλικούς αδένες (ωοθήκες και όρχεις). Οι οφθαλμικές ορμόνες εμπλέκονται στον μεταβολισμό των ουσιών (σύνθετο όλων των χημικών, φυσικών και ενεργειακών διεργασιών που εμφανίζονται σε ζωντανούς ιστούς και κύτταρα), διατηρούν την ανταλλαγή νερού ρυθμίζοντας τα άλατα, ρυθμίζοντας την ανάπτυξη των μαλλιών στην ηβική, στις μασχικές καταθήκες και στο πρόσωπο ( τη λεγόμενη γεννητική βλάστηση) και τη λειτουργική δραστηριότητα του φυτικού νευρικού συστήματος.

Οι επινεφριογραφικοί αδένες είναι ακριβώς πάνω από το πάνω μέρος κάθε νεφρού και αποτελούνται από δύο στρώματα: εγκέφαλο και φλοιώδη. Κάθε στρώμα παράγει ορισμένες ορμόνες, η δραστικότητα του οποίου ρυθμίζεται από τον υποθάλαμο και την υποκυσόπτωση. Η λειτουργία των επινεφριδίων επηρεάζει επίσης τέτοιους παράγοντες όπως η πρόσληψη αλάτων, λιμοκτονία, άγχος που προκύπτει λόγω τραυματισμών ή ασθενειών.

Το φλοιώδες στρώμα των επινεφριδίων παράγει τέτοιες ορμόνες όπως η κορτιζόνη, η αλδοστερόνη, η κορτικοστερόνη, τα ανδρογόνα. Η κορτιζόνη ελέγχει τη διαδικασία της φλεγμονής, διεγείρει τη δραστικότητα των ενζύμων στους μυς, τα κύτταρα του αίματος και του λιπώδους ιστού, συμβάλλει στην εναπόθεση ζάχαρης στο ήπαρ. Η αλδοστερόνη ρυθμίζει την ανάπτυξη της φύσης βλάστησης στην εφηβεία, καθώς και τη δραστηριότητα της υποθαλικής-υπόφυσης και σεξουαλικών συστημάτων. Η αδρεναλίνη και η νοραδρεναλίνη, τα Celmons του εγκεφαλικού στρώματος των επινεφριδίων αδένων, συμμετέχουν στη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης και των μεταβολικών λειτουργιών που είναι απαραίτητες για τη διατήρηση ενός ορισμένου επιπέδου περιεκτικότητας σε ζάχαρη και ουδέτερα λιπαρά οξέα στο αίμα. Μια υπέρβαση μιας από τις ορμόνες μπορεί να οδηγήσει σε ανύψωση της αρτηριακής πίεσης.

Όταν η δυσλειτουργία των επινεφριδίων, η σοβαρή, η απειλητική για τη ζωή μπορεί να αναπτυχθεί. Ωστόσο, με την κατάλληλη και έγκαιρη θεραπεία, τα παιδιά με οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων, κατά κανόνα, να ανακάμψουν εντελώς.

Η παραβίαση της συνάρτησης του φλοιού των επινεφριδίων περιλαμβάνει δύο κύριες μορφές: υπολειτουργικότητα, όταν η παραγωγή ορμονών είναι κάτω από τον κανόνα, και ο υπερκαρταισμός όταν η παραγωγή ορμονών υπερβαίνει τον κανόνα. Οι πιο συχνές μορφές υπομονισμού είναι η νόσος του Addison και η συγγενής έλλειψη του φλοιού των επινεφριδίων. Η πιο συχνή μορφή υπερδοτισμού είναι το σύνδρομο Cushing. Σχετικά με αυτό το πολύ σύνδρομο της επένδυσης στα παιδιά και συνεχίζεται.

Σύνδρομο Kushusha σε παιδιά: Αιτίες, συμπτώματα, πρόβλεψη

Το σύνδρομο Cushing βρίσκεται σπάνια στο στήθος και την παιδική ηλικία. Οι εξαιρέσεις είναι περιπτώσεις όπου αυτή η ασθένεια προκαλείται από τη χρήση γλυκοκορτικοειδών, συμπεριλαμβανομένης της κορτιζόνης (υδροκορτιζόνης), πρεδνιζόνης (πρεδνιζόνη), δεξαμεθαζόνης, για τη θεραπεία διαφόρων ασθενειών (όπως το νεφρικό ή το σοβαρό άσθμα).

Στην περίπτωση αυτή, εάν το σύνδρομο Cushing δεν είναι συνέπεια των γλυκοκορτικοειδών, η αιτία της εμφάνισής του μπορεί να είναι ένας όγκος των επινεφριδίων ή της υπόφυσης. Αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται συνήθως την πρώτη ημέρα της ζωής του παιδιού και τείνουν να μετασταθούν.

Για το σύνδρομο Cushing, τα ακόλουθα συμπτώματα και πινακίδες χαρακτηρίζονται:

• υπέρβαρος,
• Αργή ανάπτυξη,
• Μειωμένη μυϊκή μάζα,
• Μυϊκή αδυναμία,
• Αραίωση του δέρματος,
• την τάση για την εμφάνιση των μώλωπες,
• Μείωση ανοχής γλυκόζης.

Αυτά τα σημάδια είναι συνέπεια μιας περίσσειας της κορτιζόνης (ή άλλων συνθετικών γλυκοκορτικοειδών). Σημειώνεται επίσης:

• Υπερβολική εναπόθεση λίπους στην κοιλιά, το στήθος, την πλάτη, τους ώμους,
• Λοιπόν «Πρόσωπο σε σχήμα φεγγαριού»,
• Την εμφάνιση κόκκινων ή μοβ λωρίδων στο στομάχι, το στήθος, κάτω πλάτη, γοφούς.

Εάν λόγω της υπερβολικής παραγωγής κορτιζόνης, το νερό και η καθυστέρηση του νατρίου σημειώνεται, τότε η πίεση του αίματος και η αύξηση της ροής αίματος κυκλοφορίας.

Το κύπελλο της πρωτογενούς αύξησης των προϊόντων αλδοστερόνης και τα ανδρογόνα συνδέεται με έναν καλοήθη όγκο των επινεφριδίων αδένων. Η αύξηση των προϊόντων αλδοστερόνης προκαλεί αύξηση της αρτηριακής πίεσης.

Με αύξηση της παραγωγής συμπτωμάτων ανδρογόνων και σημείων παρόμοια με τη συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων, αλλά η καταπολέμηση των μεγάλων φύλων χείλη δεν σημειώνεται, αφού αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται μόνο μετά τη γέννηση. Κακοήθεις επινεφριδίων όγκοι που προκαλούν υπερβολικά προϊόντα κορτιζόνης, αλδοστερόνη, ανδρογόνα είναι σπάνια.

Με έγκαιρη χειρουργική, φάρμακα ή ακτινολογική θεραπεία, η πρόβλεψη για τα παιδιά με καλοήθεις όγκους της υπόφυσης και επινεφριδίων αδένες είναι συνήθως ευνοϊκός, για παιδιά με καρκίνο, η πρόβλεψη είναι λιγότερο ευνοϊκή, αφού τα καρκινικά κύτταρα τείνουν να πρώιμη μετάσταση.