Η πρωτογενής ανοσοανεπάρκεια είναι συγγενείς παραβιάσεις του ανοσοποιητικού συστήματος που αναπτύσσονται λόγω γενετικών διαταραχών. Οι μορφές πρωτογενούς ανοσοανεπάρκειας είναι η ανεπάρκεια του συστήματος συμπληρώματος, φαγοκυττάρωσης, καθώς και ανθρώπινης και κυτταρικής ανοσίας.
Περιεχόμενο
Έννοια της πρωτογενούς ανοσοανεπάρκειας
Η πρωτογενής ανοσοανεπάρκεια είναι η συγγενής εξασθένιση του ανοσοποιητικού συστήματος που σχετίζεται με γενετικά ελαττώματα ενός ή περισσοτέρων συστατικών του ανοσοποιητικού συστήματος, δηλαδή συμπληρώματος, φαγοκυττάρωσης, χυμικής και κυτταρικής ανοσίας. Ένα κοινό χαρακτηριστικό όλων των τύπων πρωτογενούς ανοσοανεπάρκειας είναι η παρουσία χρόνιων μολύνσεων που επηρεάζουν διάφορα όργανα και ιστούς και, κατά κανόνα, που προκαλούνται από την ευκαιριακή μικροχλωρίδα. Οι οπορντικές λοιμώξεις είναι μια μεγάλη ομάδα ποικίλων μολυσματικών ασθενειών. Συνδυάζει τους ότι εμφανίζονται μόνο με έντονη μείωση της ανοσίας. Σε ένα υγιές άτομο ή άτομο με μια καλή κατάσταση της ασυλίας, αυτές οι ασθένειες, κατά κανόνα, δεν συμβαίνουν ή προχωρούν ελαφρώς.
Σύμφωνα με αυτή την ταξινόμηση, οι πρωτογενείς ανοσοαγωγοί χωρίζονται σε 5 ομάδες:
- Ανεπάρκεια της χυμικής ανοσίας
- Ανεπάρκεια της κυτταρικής ανοσίας
- Συνδυασμένη ανεπάρκεια της χυμικής και της κυτταρικής ανοσίας
- Έλλειψη foocyte
- Αδυναμία συμπλήρωσης
Η βάση της σύγχρονης ταξινόμησης της πρωτογενούς ανοσοανεπάρκειας είναι η προτιμησιακή ήττα ενός ή ενός άλλου επιπέδου ανοσίας.
Ανεπάρκεια φουσοκυττάσεων
Η ανεπάρκεια του Fagocite είναι 10-15% της πρωτογενούς ανοσοανεπάρκειας. Η ανεπάρκεια φαγοκυττάρων οφείλεται σε μειωμένο πολλαπλασιασμό (ανάπτυξη), διαφοροποίησης, χημειοταξίας (κυτταρική κυτταρική αντίδραση σε απόκριση στην επίδραση των χημικών ουσιών) ουδετερόφιλων και μακροφάγων - κύτταρα που εμπλέκονται ενεργά σε φαγοκυττάρωση και στην πραγματικότητα παραβιάζουν τη διαδικασία φαγοκυττάρωσης.
Τα φαγοκυτταρικά κύτταρα (κύτταρα που συμμετέχουν σε φαγοκυττάρωση) αντιπροσωπεύονται από τα λευκοκύτταρα και τα κύτταρα των μακροφάγων εκτελούν σημαντικό ρόλο στην προστασία του σώματος έναντι των διαφημικών βακτηρίων και άλλων ενδοκυτταρικών μικροοργανισμών. Η έντονη ανεπάρκεια των πολυμορφικών λευκοκυττάρων (ουδετεροπενίας - μια μείωση στον αριθμό των ουδετερόφιλων στη γενική δοκιμή αίματος) μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη μιας μαζικής βακτηριακής λοίμωξης.
Ιδιαίτερη σημασία είναι δύο γενετικά ελαττώματα που διαταράσσουν τη λειτουργία των φαγοκυττάρων, με τα οποία η εμφάνιση σοβαρών ασθενειών συσχετίζεται, συχνά με θάνατο - χρόνια κοκκοποιητή (η αιτία της οποίας συνίσταται στην παραβίαση του μηχανισμού μείωσης οξυγόνου) και η έλλειψη πρόσφυσης ( προσκόλληση) λευκοκυττάρων (λόγω ελαττωμάτων των γονιδίων).
Ανεπάρκεια του συστήματος συμπληρώματος
Η αποτυχία του συστήματος συμπληρώματος δεν υπερβαίνει το 2% της πρωτογενούς ανοσοανεπάρκειας, εκδηλώνεται με διαταραχή της οπσονισμού (διαδικασία αλληλεπίδρασης με βακτήρια με βακτήρια), φαγοκυττάρωση (η διαδικασία σύλληψης και πέψης μικροοργανισμών) και η καταστροφή μικροοργανισμών και είναι συνοδευόμενη από σοβαρές λοιμώξεις, μέχρι την ανάπτυξη της σήψης. Η ανεπάρκεια συμπληρώματος παρατηρείται συχνά σε αυτοάνοσες ασθένειες, για παράδειγμα, με ένα συστημικό κόκκινο loll.
Η ανεπάρκεια των συστατικών της κλασικής διαδρομής της ενεργοποίησης του συμπληρώματος προκαλεί μια προδιάθεση σε ασθένειες λόγω διαταραχών στο σχηματισμό ανοσοκυττάρων, για παράδειγμα, στην εμφάνιση συστηματικού κόκκινου λύκου. Το ελλείμματα συμπληρώματος οδηγεί σε αύξηση της ευαισθησίας του σώματος σε πυώδεις λοιμώξεις. Η ανεπάρκεια των τελικών συστατικών του συστήματος συμπληρώματος, καθώς και τα συστατικά μιας εναλλακτικής πορείας, δημιουργεί μια ειδική προδιάθεση σε λοιμώξεις - Γονόρροια και μηνιγγίτιδα. Αυτό δείχνει σαφώς σημαντικό ρόλο ενός εναλλακτικού τρόπου ενεργοποίησης του συμπληρώματος και της καταστροφής της μεμβράνης του συγκροτήματος στη διαδικασία απομάκρυνσης των βακτηρίων του συγκεκριμένου είδους.
Οι πιο σοβαρές διαταραχές των λειτουργιών συμπληρώματος που σχετίζονται με την ανεπάρκεια των συστατικών του συστήματος συμπληρώματος, το οποίο οδηγεί σε ένα κληρονομικό οίδημα αγγειότητας (αλλεργική αντίδραση, συνοδευόμενη από ένα οίδημα της βλεννογόνου μεμβράνης της στοματικής κοιλότητας και της ανώτερης αναπνευστικής οδού). Η ασθένεια μεταδίδεται ως ένα αυτοσωματικό κυρίαρχο σημάδι. Ο αναστολέας του συστήματος συμπληρώματος εμποδίζει όχι μόνο την κλασική διαδρομή ολοκλήρωσης του συμπληρώματος, αλλά επίσης καταστέλλει τη δραστηριότητα των στοιχείων συστήματος πήξης του αίματος. Βασικά, η μορφή ανεπάρκειας των συστατικών του συμπληρώματος κληρονομείται ως αυτοσωμικά υπολείμματα.
