Η οποία είναι επικίνδυνη πλευρική αμυοτροφική σκλήρυνση? Πώς ρέει αυτή η ασθένεια? Ο συγγραφέας αυτού του άρθρου γνωρίζει τις απαντήσεις σε αυτές τις ερωτήσεις.
Περιεχόμενο
Πλευρική αμυοτροφική σκλήρυνση: Επικράτηση και παράγοντες κινδύνου
Η πλευρική αμιοτροφική σκλήρυνση (γνωστή και ως ασθένεια του κινητήρα, η νόσος του Charcot, στις αγγλόφωνες χώρες - ασθένεια Lu Gerigi) - σιγά-σιγά προοδευτική, ανίατη εκφυλιστική ασθένεια του νευρικού συστήματος από την άγνωστη μέχρι τώρα αιτιολογία.
Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια προοδευτική βλάβη των κινητικών νευρώνων, συνοδευόμενη από τα άκρα της παράλυσης (Parisom) και την μυϊκή ατροφία. Στο τέλος του τρόπου, οι ασθενείς πεθαίνουν από την άρνηση αναπνευστικών μυών. Η πλευρική αμιοτροφική σκλήρυνση πρέπει να διακρίνεται από το λεγόμενο σύνδρομο μπάσων, το οποίο μπορεί να συνοδεύει τέτοιες ασθένειες όπως η εγκεφαλίτιδα που μεταδίδεται με τσιμπήματα.
Η πλευρική αμυοτροφική σκλήρυνση που περιγράφηκε πρώτα το 1869 Jean-Martin Charcot.
Οι αιτίες της ανάπτυξης της πλευρικής αμιροσκοπικής σκλήρυνσης σήμερα δεν καθορίζονται.
Η απόλυτη πλειοψηφία των περιπτώσεων δεν σχετίζεται με την κληρονομικότητα και δεν μπορεί να εξηγηθεί θετικά από οποιονδήποτε εξωτερικούς παράγοντες (μεταφερόμενες ασθένειες, τραυματισμοί, οικολογία κλπ. Ns.).
Κάθε χρόνο, 1-2 άτομα από 100.000 είναι εύθραυστη πλευρική αμυοτοτροφική σκλήρυνση. Κατά κανόνα, η ασθένεια εκπληκτικά άτομα ηλικίας 40 έως 60 ετών. Από 5 έως 10% των ασθενειών - φορείς της κληρονομικής μορφής πλευρικής αμυοτροφικής σκλήρυνσης. Στο νησί του Ειρηνικού Γκουάμ ανίχνευσαν μια ειδική, ενδημική μορφή της νόσου.
Πώς εμφανίζεται η πλευρική αμυοτροφική σκλήρυνση
Πρώιμα συμπτώματα ασθενειών: Κοπή, σώμα, μυϊκοί αριθμοί, αδυναμία στα άκρα, δυσκολία,.
Ανάλογα με τα τμήματα του σώματος να εκπλαγούν κυρίως, διακρίνουν:
- Η πλευρική αμυοτροφική σκλήρυνση των άκρων (μέχρι τρία τέταρτα των ασθενών) αρχίζει, κατά κανόνα, με την ήττα ενός ή και των δύο ποδιών. Οι ασθενείς αισθάνονται αμήχανα όταν περπατούν, απενεργοποίηση στον αστράγαλο, σκοντάφτουν. Τα hales των άνω άκρων είναι λιγότερο πιθανή, ενώ είναι δύσκολο να εκτελεστούν συνηθισμένες ενέργειες που απαιτούν την ευελιξία των δακτύλων ή των ενέσεων της βούρτσας.
- Η πλευρική αμυοτροφική σκλήρυνση κατά πλάκας εκδηλώνεται με δυσκολία (λέει ο ασθενής «στη μύτη», GNUSUP, ελάχιστα ελέγχει τον όγκο της ομιλίας, στο μέλλον είναι δύσκολο να καταπιεί).
Σε όλες τις περιπτώσεις, η μυϊκή αδυναμία καλύπτει σταδιακά όλο και περισσότερα μέρη του σώματος (ασθενείς με σχήμα βολβικού σχήματος πλευρικής αμυοτροφικής σκλήρυνσης μπορεί να μην ζουν σε πλήρη φακό των άκρων).
Τα συμπτώματα της πλευρικής αμιοθέροφης σκλήρυνσης περιλαμβάνουν σημάδια βλάβης τόσο των κατώτερων όσο και των ανώτερων κινητικών νεύρων:
- Η ήττα των ανώτερων κινητήρων νεύρων: μυϊκός υπερτονικός, υπερρεφλέκια, το λεγόμενο ανώμαλο αντανακλαστικό babinsky
- Η ήττα των κατώτερων νεύρων κινητήρα: Αδυναμία και μυϊκή ατροφία, σπασμοί, ακούσια φασικιά (συσσωμάτωση) μυς.
Αργά ή γρήγορα, ο ασθενής χάνει την ικανότητα να κινείται ανεξάρτητα. Η ασθένεια δεν επηρεάζει τις ψυχικές ικανότητες, αλλά οδηγεί σε σοβαρή κατάθλιψη εν αναμονή αργού θανάτου. Στα μεταγενέστερα στάδια της ασθένειας, επηρεάζονται οι αναπνευστικοί μύες, οι ασθενείς αντιμετωπίζουν διακοπές αναπνοής, αργά ή γρήγορα η διάρκεια ζωής τους μπορεί να υποστηριχθεί μόνο από τον τεχνητό εξαερισμό του φωτός και της τεχνητής διατροφής. Συνήθως, από την αναγνώριση των πρώτων σημείων της πλευρικής αμυοτροφικής σκλήρυνσης προς το θάνατο, διαρκεί από έξι μήνες έως αρκετά χρόνια. Ωστόσο, ο γνωστός αστροφυσικός Stephen Hawking (γεννημένος το 1942) είναι ο μόνος γνωστός ασθενής, με μοναδικά διαγνωσμένη πλευρική αμυοτροφική σκλήρυνση (στη δεκαετία του 1960), η οποία έχει σταθεροποιήσει ένα κράτος με την πάροδο του χρόνου.
