Spinal Amiotrophia: Συμπτώματα, διαγνωστικά, θεραπεία

Καθορίστε τους όρους

Ας ξεκινήσουμε, ίσως, με τον ορισμό του όρου. Γενικά, εμείς, οι γιατροί, είναι αρκετά εύκολοι για να καταλάβουν ο ένας τον άλλον, όπως γνωρίζουμε τα λατινικά. Και πώς να είναι όλοι οι υπόλοιποι, οι κανονικοί άνθρωποι? Παραμένει, δυστυχώς, ζητήστε από τους γιατρούς. Ωστόσο, οι γιατροί δεν θέλουν πάντα να περπατούν κατάλογοι και είναι κατανοητό - έχουν μια δέσμη άλλων εργασίας. Ας προσπαθήσουμε να μεταφράσουμε τους ιατρικούς όρους «ο άνθρωπος» Γλώσσα.

• Spinal - εδώ, ακριβώς, όλα είναι σαφή - σημαίνει κάπου στην πλάτη (πιο συγκεκριμένα - στο νωτιαίο μυελό, το οποίο βρίσκεται στη σπονδυλική στήλη)

• Amiotrophy - Η λέξη αποτελείται από τρία μέρη - «αλλά» - παράβαση, «Μί» - μυς, «Trofiy» - φαγητό. Αποδεικνύεται, η σπονδυλική αμυτοτροφία - αυτή είναι μια παραβίαση της μυϊκής διατροφής που προκαλείται από κάπως (ας πούμε, τι) προβλήματα στο νωτιαίο μυελό

• Autosomal-Recessive - Εάν είναι σύντομα ο τύπος κληρονομιάς στην οποία το σήμα (στην περίπτωση αυτή, η ασθένεια) μεταδίδεται μέσω μη επεξεργασμένων χρωμοσωμάτων (όχι μέσω Χ και Υ) και εκδηλώνεται μόνο εάν υπάρχουν και οι δύο γονείς (αλλά Μπορούν και να μην είναι). Moveneons - μεγάλα νευρικά κύτταρα στον νωτιαίο μυελό που είναι υπεύθυνο για το συντονισμό των κινήσεων και τη διατήρηση του μυϊκού τόνου. Στην πραγματικότητα, μπορεί να δει από το όνομα: «Moto» - Οδήγηση σε κίνηση, «νευρώνας» - Όνομα νευρικό κελί.

Τι έχουμε στο υπόλοιπο? Spinal Amyotrophy - μια ομάδα κληρονομικών ασθενειών των κινητικών νευρώνων του νωτιαίου μυελού, τα οποία μεταδίδονται με μη θεραπευτικά χρωμοσώματα και χαρακτηρίζονται από μυϊκή αδυναμία (δυσλειτουργία ισχύος), μυϊκές συσσώρευση. Δεν χαρακτηρίζεται από δυσλειτουργία της ευαισθησίας, του συντονισμού και των παραβιάσεων των ματιών (ακριβώς επειδή η ασθένεια εκπληκτικά motioneons στο νωτιαίο μυελό).

• Η σπονδυλική αμυτοτροφία του Verdnig-Hoffman 1 είναι πολύ νωρίς έναρξη (έως και 6 μήνες) και, δυστυχώς, ένα ταχέως θανατηφόρο αποτέλεσμα - κατά 2-5 χρόνια

• Η σπονδυλική αμυτοτροφία της Verdnig-Hoffman 2 - η αρχή στην πρώιμη παιδική ηλικία (κάπου περίπου ένα χρόνο και μισό), η πορεία του μεσαίου βάρους, το μέσο προσδόκιμο ζωής με ένα τέτοιο είδος ασθένειας - 10-30 χρόνια

• Η νωτιαία αμυτοτροφία του Cultrodberg-Vanderder - αρχίζει σε εφήβους, μια ευνοϊκή πρόβλεψη - η διάρκεια ζωής των ασθενών άνω των 40 ετών

• Η σπονδυλική αμυοτροφία του Κένεντι - εκδηλώνεται σε ενήλικες σε συνδυασμό με αύξηση των μαστικών αδένων. Αυτός ο τύπος H-Chromosome (δηλαδή, κληρονομείται σε κορίτσια - από τη μητέρα ή τον πατέρα, τα αγόρια - από τη μητέρα).

Στους μύες - μια εικόνα τυπική του νευρογενικού (t.ΜΙ. που προκαλούνται από τις βλάβες των νεύρων και των νευρώνων) αμυοτροφίας - η γειτονιά των υγιεινών μυϊκών ινών και επηρεάζονται. Τα συμπτώματα της νόσου είναι τα εξής:

• Το κύριο σύμπτωμα της νόσου αυξάνεται σταδιακά την αδυναμία και την μυϊκή ατροφία. Η διαδικασία αρχίζει με το σώμα και το εγγύς (κοντά στο σώμα, για παράδειγμα, τους ώμους και τους γοφούς) των τμημάτων των προστίμων, εξαπλώνεται τότε συμμετρικά με τις υπόλοιπες μυϊκές ομάδες. Ιδιαίτερα συχνά η ασθένεια επηρεάζει τους μακρύς μύες της πλάτης.

• Μειωμένο μυϊκό τόνο - συχνά μυϊκή ατροφία μεταμφιεσμένο καλά (ή υπερβολικά) αναπτύχθηκε υποδόριος λιπαρός ιστός. Ωστόσο, εάν κάνετε ηλεκτρομυογραφία (αυτό είναι το ίδιο με την ηλεκτροκαρδιογραφία, μόνο για σκελετικούς μύες), τότε θα δούμε ότι η φύση της βλάβης των μυών συνδέεται με τα νεύρα (νευρογενή).

• Συχνά παρατηρούμενα μυϊκές συσπάσεις και δεν υπάρχουν αντανακλαστικά τένοντα (δεδομένου ότι η διαδρομή του παλμού στο νωτιαίο μυελό διαταράσσεται).

• Επίσης, χαρακτηριστικά συμπτώματα για τη σπονδυλική αμυτοτροφία - Κιτσοσολόγωση (καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης της υποδοχής και της δύναμης), των μυϊκών συμβόλων (ένας επίμονος περιορισμός της μυϊκής κινητικότητας, δεν μπορεί να συρρικνωθεί και να χαλαρώσει) και τις αναπνευστικές διαταραχές λόγω της βλάβης των μεσοπεταλλεύων μυών.

• Ένα πολύ χαρακτηριστικό σύμπτωμα της σπονδυλικής αμυφωτικής - αραίωση των μακριών οστών (μηριαία, ώμος και t.ΡΕ.) ανιχνεύεται σε ακτινογραφία.

Η σπονδυλική αμυοτρόφυια αρχίζει σχεδόν πάντα στο πρώτο έτος της ζωής του παιδιού, συχνότερα στους πρώτους 6 μήνες. Δυστυχώς, η ροή εξελίσσεται γρήγορα - 80 παιδιά πεθαίνουν σε ηλικία 4 ετών, 56% - κατά το πρώτο έτος της ζωής. Υπάρχουν περιπτώσεις που τα παιδιά έζησαν έως και 20 χρόνια, είναι σοβαρά άτομα με ειδικές ανάγκες. Δεδομένου ότι η ασθένεια έχει γενετική φύση, η ηλικία της έναρξης της νόσου και η διάρκεια της σε κάθε οικογένεια είναι σταθερή.

• Οξεία πολιωμένης - γι 'αυτόν χαρακτηρίζεται από μια απότομη εκκίνηση με πυρετό, η παράλυση δεν είναι συμμετρική και δεν υπάρχει εξέλιξη της διαδικασίας.

• Η μυοπάθεια είναι επίσης μια προοδευτική μυϊκή ασθένεια, αλλά συνδέεται με μειωμένο μεταβολισμό στον μυϊκό ιστό. Στις μυοπάθειες δεν υπάρχουν μυϊκές συσπάσεις, όχι μια τέτοια ταχεία ροή και άλλη ηλεκτρομυογραφική εικόνα.

• Συγγενής μυθωνία (παραβίαση του τόνου των μυών) - εδώ από τη σπονδυλική της μυοτροφία για να διακρίνει όχι τόσο απλή. Το κύριο χαρακτηριστικό των συγγενών μυθώνων είναι κοινή και έντονα έντονη υπόταση (μείωση των τόνων) μυών. Ο Mianthai διαφέρει από την κοιλιακή αμυοτροφία καλοήθη ροή και την απουσία μυϊκών συσπειρώσεων. Συζητήστε αυτές τις δύο ασθένειες από το ένα το ένα από το άλλο βοηθούν στη βιοψία (λαμβάνοντας ένα δείγμα ιστών) μυς.

Θεραπεία της Σφαιρικής Αμιιοτροφίας

Εμείς, στους γιατρούς, υπάρχουν δύο τύποι θεραπείας - συμπτωματικές και παθογενετικές. Το πρώτο κατανέμεται μόνο στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και δεν αντιμετωπίζει την ίδια την ασθένεια (αν και έμμεσα, λόγω της βελτίωσης της σωματικής και ψυχικής κατάστασης - μπορεί να βοηθήσει στη θεραπεία της ασθένειας), για παράδειγμα, τσάι με βατόμουρο με γρίπη ή κρύο. Το δεύτερο κατευθύνεται ακριβώς στη θεραπεία της ίδιας της ασθένειας και τα συμπτώματα (πόνο και t.ΡΕ.) μπορεί να εξαφανιστεί και όχι αμέσως.