Το σύνδρομο Clippel-Faleh-Shpregel είναι μια συγγενής ανωμαλία για την ανάπτυξη ενός σκελετού, στην οποία ο λαιμός μειώνεται λόγω της παραβίασης της ανάπτυξης των σπονδύλων. Αυτή η ανωμαλία μπορεί να οδηγήσει σε καμπυλότητα σπονδυλικής στήλης, να προκαλέσει πόνο. Διαβάστε περισσότερα για την ασθένεια στο άρθρο.
Περιεχόμενο
Σύνδρομο Clippel-Fayle-Shprengel - Συγγενής νωτιαίος νωτιαίος ματαιοδοξία που χαρακτηρίζεται από παραμόρφωση (συντόμευση) του λαιμού, λόγω της μείωσης του αριθμού των αυχενικών σπονδύλων, της μάχης ή των μικρότερων μεγεθών τους. Δύο τύποι παραμόρφωσης διακρίνονται: ο πρώτος τύπος είναι να μειωθεί ο συνολικός αριθμός των αυχενικών σπονδύλων. Ο δεύτερος τύπος είναι η μάχη ολόκληρου του spijan που έπεσε σε ένα μόνο οστό της αυχενικής σπονδυλικής στήλης με το ινιακό οστό και τους σπονδύλους του μαστού. Τις περισσότερες φορές στην ίδια ασθένεια, σημειώνονται επίσης υψηλές μόνιμες λεπίδες.
Εκδηλώσεις του συνδρόμου Clippel-Faleh-Shprengel και τη διάγνωσή τους
Ο λαιμός του ασθενούς μειώνεται έντονα, ως αποτέλεσμα της οποίας το κεφάλι κάθεται όπως ήταν στους ώμους, με κλίση προς την πλευρά. Ο όγκος των κινήσεων στην αυχενική σπονδυλική στήλη είναι περιορισμένη. Το πηγούνι χαμηλώνει στο στήθος, σημειώνεται η ασυμμετρία του προσώπου, σπάνια - Squint.
Μέρος των ασθενών μπορεί να είναι οι πτυχές του λαιμού, οι δυσπλασίες των μυών της πλάτης. Οι λεπίδες είναι ευρέως διαζευγμένοι, συχνά συντομεύονται και σηκώνονται. Είναι σαφώς αξιοσημείωτο ότι η λεπίδα στέκεται πάνω από την κανονική του θέση, μειώνεται, επεκταθεί, συχνά η εσωτερική του άκρη στέκεται για τη στάση και η κάτω γωνία πλησιάζει τη σπονδυλική στήλη, το πάνω μέρος της λεπίδας είναι λυγισμένο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η παραμόρφωση είναι ανώδυνη, αλλά μερικές φορές συνοδεύεται από σημάδια ακτινίτιδας. Ακολούθως, με την ανάπτυξη της σπονδυλικής στήλης, η καμπυλότητα του μπορεί να αναπτυχθεί.
Η διάγνωση του σύνδρομου Klippel-Fale-Shprengel βασίζεται σε ένα συνδυασμό συμπτωμάτων: τη συντόμευση του λαιμού, που παρατηρείται από τη γέννηση, τα χαμηλά περιθώρια ανάπτυξης μαλλιών στο λαιμό και τον περιορισμό της κινητικότητας του κεφαλιού. Για να αποσαφηνίσετε τον τύπο παραμόρφωσης, μια μελέτη ακτίνων Χ της αυχενικής και θωρακικής σπονδυλικής στήλης. Στις εικόνες πιο συχνά ανιχνεύουν τη μάχη των 4-6 σπονδύλων σε μια στερεή οστική μάζα. Η διαφορική διάγνωση διεξάγεται με τη φυματική σπονδυλίτιδα των ανώτερων αυχενικών σπονδύλων, των διμερών και μονόπλευρων μορφών μυών και άλλων τύπων Krivossei (ειδικά απουσία της επίδρασης συντηρητικής θεραπείας).
Θεραπεία του συνδρόμου Clippel-Fale-Shpregel
Η θεραπεία, κατά κανόνα, συντηρητική (θεραπευτική φυσική αγωγή, μασάζ), αποσκοπεί στη βελτίωση της στάσης και της πρόληψης των περαιτέρω παραμορφώσεων. Με πόνο, ένα άτομο φοράει ένα ειδικό κορσέ που στηρίζει το λαιμό στην επιθυμητή θέση. Επίσης χρησιμοποιείται η φυσιοθεραπεία. Η λειτουργία πραγματοποιείται μόνο σε περίπτωση που τα νεύρα που προέρχονται από το νωτιαίο μυελό.
