Νεανικό (Παιδιά) Δερματομιόποι - μια μάλλον επικίνδυνη ασθένεια. - Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να προκαλέσει το θάνατο ενός μικρού ασθενούς. Πώς να αναγνωρίσετε την πονηρή ασθένεια? Διαβάστε τα πολλαπλά συμπτώματα της νεανικής δερματομυοσίτιδας σε αυτό το άρθρο.
Περιεχόμενο
Νεανική (Παιδιά) Δερματομία - μια ασθένεια από μια ομάδα διάχυτων ασθενειών του συνδετικού ιστού με μια κυρίαρχη βλάβη των εγγυητικών σκελετικών μυών, την ανάπτυξη μυϊκής αδυναμίας, καθώς και μοβ ερύθημα στο δέρμα.
Στα παιδιά, η δερματομυομυρομομία είναι πιο πιθανό να είναι οξεία ή υπόγεια, στο ντεμπούτο της νόσου, του πυρετού, της αδυναμίας, των ασθενειών, μιας μείωσης του σωματικού βάρους, της Μαλγίας, της αρθραλγίας, προοδευτική μείωση της μυϊκής ισχύος.
Η κλινική εικόνα της δερματομυοσίτιδας είναι συνήθως πολυσίνδρομα, αλλά το πιο χαρακτηριστικό του δέρματος και των μυών.
Δερμάτινες αλλοιώσεις - Χαρακτηριστικό σημάδι δερματομυοσίτιδας. Οι εκδηλώσεις του δέρματος της δερματομυοσίτιδας περιλαμβάνουν ερυθηματώδες εξανθήματα με μια θήκη λιλά στο πρόσωπο (σύμπτωμα «Δερματομοσίτιδα»), στην περιοχή του Decollete, πάνω από τις αρθρώσεις μετάλλων-Falangie των βούρτσες και πάνω από τις μεγάλες αρθρώσεις των άκρων, κυρίως αγκώνα και γόνατα. Στην οξεία περίοδο σε ασθενείς συχνά γιορτάζουν τη νέκρωση της επιφάνειας του δέρματος στη θέση της βλάβης και στη συνέχεια, ατροφία με ιστότοπους υποτροπών. Σε μερικούς ασθενείς, παρατηρούνται ερυθρότητα, ξεφλούδισμα και ρωγμές του δέρματος των παλάμες («Μηχανικός χειρός»).
Η ήττα των σκαφών είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστική των παιδιών προσχολικής ηλικίας.
Πάνω από τους εκπληκτικούς μυς των άκρων και στο πρόσωπο είναι συχνά ένα δοκιμαστικό ή σφιχτό οίδημα. Πιθανή ανάπτυξη της μυϊκής ατροφίας.
Συνήθως, στην αρχή της νόσου, οι ασθενείς με δερματομυοσίτιδα διαμαρτύρονται για γρήγορη κόπωση κατά τη διάρκεια της άσκησης, του πόνου στους μύες, που προέρχονται αυθόρμητα και ενισχύουν κατά τη διάρκεια της παλάμης και των κινήσεων. Για τη δερματομυοσίτιδα, μια συμμετρική βλάβη χαρακτηρίζεται από την πρώτη θέση των εγγύς μυών των άκρων, ως αποτέλεσμα της οποίας τα παιδιά δεν μπορούν να φορούν ένα χαρτοφύλακα στα χέρια τους, είναι δύσκολο για αυτούς να αυξήσουν τα χέρια τους και να τα κρατήσουν σε αυτή τη θέση, δεν μπορούν να ταιριάζουν («Υπολογισμοί συμπτωμάτων»), Ντύσου («Σύμπτωμα πουκάμισου»), γρήγορα κουραστεί όταν το περπάτημα, συχνά πέφτουν, δεν μπορεί να αναρριχηθεί στις σκάλες, να βγούμε από την καρέκλα, να σηκώσετε και να κρατήσετε τα πόδια. Με μια βαριά ζημιά στους μυς του λαιμού και της πλάτης, οι ασθενείς δεν μπορούν να σκίσουν το κεφάλι από το μαξιλάρι, να γυρίζουν και να βγουν από το κρεβάτι. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, η γενικευμένη μυϊκή αδυναμία αναπτύσσεται με έμφαση σε μια εγγύς ομάδα, ως αποτέλεσμα του οποίου οι ασθενείς μπορούν να ακινητοποιηθούν σχεδόν πλήρως. Με βλάβη στους μύες του λάρυγγα και του φάρυγγα, εμφανίζονται οι φωνές και η γαμημένη φωνή, καθώς και η κατάποση, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε αναρρόφηση τροφίμων και σάλιου. Κάτω από την ήττα των μιμητικών μυών, σημειώνεται η μάσκα του προσώπου, με την ήττα των γυαλιών. Οι βαριές αλλοιώσεις του διαφράγματος και οι διαιροχημικοί μύες οδηγούν σε μια κατανομή. Στο αποτέλεσμα της πολυγωσίτιδας αναπτύσσει μυϊκή υποτροφία.
Στα παιδιά, σε αντίθεση με τους ενήλικες, οι συνεχιζόμενες, μερικές φορές οδυνηρές τριμερές μυϊκές συμβάσεις σχηματίζονται συχνά, περιορίζοντας απότομα τον όγκο των κινήσεων.
Η ήττα των αρθρώσεων παρατηρείται περισσότερο από το 75% των ασθενών. Η αρθραλγία ή η πολυαρθρίτιδα αναπτύσσονται. Οι πιο συχνά καταπληκτικές μικρές αρθρώσεις των βούρτσες (κυρίως εγγύς διασυνδέες), γόνατο και αγκώνα. Οι αρθρικές αλλαγές χαρακτηρίζονται από μέτρια απολέπιση και ασθένεια κατά την ορμή και τις κινήσεις. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το αρθρικό σύνδρομο στερεώνεται γρήγορα στο πλαίσιο της θεραπείας, μόνο το 25% των ασθενών σημειώνουν το σχηματισμό συστολών, παραμορφώσεων και υπόγειων διαδρόμων σε αρθρώσεις διαμάντι με κάποιο περιορισμό λειτουργικότητας.
Η καζίνο κατά τη διάρκεια της δερματομυοσίτιδας στα παιδιά παρουσιάζεται 3-4 φορές πιο συχνά από ό, τι στους ενήλικες. Αναπτύσσεται κατά σχεδόν 40% των ασθενών κυρίως εγκαίρως από 1 έως 5 έτη μετά την έναρξη της νόσου. Οι καβωμένοι μπορούν να περιοριστούν με τη μορφή ατομικών εστιών ή πλακών και εντοπισμένα υποδόρια ή σε συνδετικό ιστό γύρω από μυϊκές ίνες, μπορούν επίσης να βρίσκονται στις ζώνες του μεγαλύτερου τραύματος - γύρω από τις αρθρώσεις του γόνατος ή του αγκώνα, κατά μήκος των Αχιλλέων του τένοντα, Στους γοφούς, τους γλουτούς, τους ώμους. Σε ασθενείς με δερματομυοσίτιδα συνεχούς επαναλαμβανόμενης ροής, η ασβεστίνη έχει συνήθως διάχυτο χαρακτήρα.
Κατά τη διάρκεια της δερματομυοσίτιδας, η μυοκαρδίτιδα αναπτύσσεται συχνότερα, εκδηλώνεται κυρίως διαταραχές του ρυθμού και της αγωγιμότητας, μειώνονται στην συσταλτική ικανότητα του καρδιακού μυός. Στο 25% των ασθενών που αναπτύσσουν την περικαρδίτιδα με μη γραμμένα με έντονη σημάδια, εξαφανίζονται γρήγορα μετά την έναρξη της θεραπείας.
Η ελαφριά βλάβη εκδηλώνεται ένας μη παραγωγικός βήχας, δύσπνοια, μη μόνιμες συριγίες. Συχνά, τα παιδιά βρίσκουν τον Πλέρουρη.
Η πρόβλεψη για νεανική δερματομυοσίτιδα είναι λιγότερο ευνοϊκή από την δερματομυοσίτιδα στους ενήλικες. Τα θηλυκά αποτελέσματα σημειώνονται κυρίως κατά τα πρώτα χρόνια μετά την έναρξη της νόσου στο υπόβαθρο της υψηλής δραστηριότητας της διαδικασίας και της κρίσιμης ροής. Η επιβίωση των ασθενών 5 χρόνια μετά τη διάγνωση είναι κατά μέσο όρο περισσότερο από 90%. Με την έγκαιρη διάγνωση και την ενεργό μακροχρόνια θεραπεία, οι περισσότεροι ασθενείς είναι σε θέση να επιτύχουν μακροπρόθεσμη ύφεση εδώ και πολλά χρόνια. Η χειρότερη πρόβλεψη παρατηρείται σε παιδιά άρρωστα σε νεαρή ηλικία, καθώς και ασθενείς με σοβαρή βλάβη στο γαστρεντερικό σωλήνα και στους πνεύμονες.
