Πώς εκδηλώνεται η σκληροδερμία, αιτίες της νόσου? Πώς να διαγνώσει τη σκληροδιμία? Απαντήσεις στις ερωτήσεις που θα βρείτε στο άρθρο.
Περιεχόμενο
Οι αιτίες της νόσου είναι άγνωστες. Πιστεύεται ότι η σκληροδερμία αναπτύσσεται υπό την επίδραση ορισμένων εξωτερικών παραγόντων σε άτομα με ορισμένες γενετικές διαταραχές. Οι εξωτερικοί παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη της σκληροδερμίας περιλαμβάνουν ρετροϊούς (κυρίως κυτταρομεγαλοϊούς), χαλαζία και σκόνη άνθρακα, οργανικοί διαλύτες, χλωριούχο βινύλιο, μερικά φάρμακα (βλεομυκίνη και αριθμό άλλων φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για χημειοθεραπεία).
Πώς εκδηλώνεται η σκληροδερμία
Ως συστημική ασθένεια, η σκληροδερμία χαρακτηρίζεται από ταυτόχρονες αλλοιώσεις του δέρματος, των δοχείων, του μυοσκελετικού συστήματος και των εσωτερικών οργάνων, συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς, των πνευμόνων, των νεφρών και του γαστρεντερικού σωλήνα.
Το χαρακτηριστικό πρόωρο σημάδι σκληροδερμίας είναι το σύνδρομο Reino - μεταβατικά επεισόδια σπασμών των δοχείων των δερμάτινων άκρων υπό την επίδραση του κρύου ή με συναισθηματικό άγχος. Το κλινικά σύνδρομο Reynox εκδηλώνεται σαφώς καθορισμένες περιοχές του χρώματος των δακτύλων των βούρτσες. Στην αρχή μιας επίθεσης ενός αγγειακού σπασμού, τα δάχτυλα των βούρτσες αποκτούν ένα χλωμό χρώμα, το οποίο μέσα σε λίγα λεπτά αντικαθίσταται από μια μπλε μωβ σκιά. Μετά την ανάλυση του σπασμού και η αποκατάσταση της ροής του αίματος έρχεται ερυθρότητα του δέρματος και το δέρμα γίνεται έντονα ροζ. Σε μερικούς ασθενείς, οι κρίσεις του αγγειακού σπασμού συνοδεύονται από ένα αίσθημα κατάψυξης με βούρτσες, μούδιασμα ή εξασθενημένη ευαισθησία. Στη φάση της ερυθρότητας του δέρματος, οι ασθενείς μπορεί να αισθάνονται πόνο στα δάχτυλα των βούρτσες. Ο αγγειακός σπασμός μπορεί επίσης να υπόκειται σε σκάφη του δέρματος του προσώπου και άλλων ιστότοπων. Σε αυτές τις περιπτώσεις, υπάρχουν χαρακτηριστικές αλλαγές στο χρώμα της άκρης της μύτης, τα χείλη και τα αυτιά, πάνω από τα γόνατα.
Το πιο συγκεκριμένο χαρακτηριστικό της σκληροδερμίας είναι η βλάβη του δέρματος με τη μορφή πάχυνσης και σφραγίδων, τα οποία παρατηρούνται στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών με σκληροδερμία. Η έξοδος και η επικράτηση της σφραγίδας του δέρματος διαφέρουν σε μεμονωμένους ασθενείς, αλλά η σφραγίδα του δέρματος με σκληροδερμία αρχίζει πάντα με τα δάχτυλα των βούρτσες και στο μέλλον μπορεί να εξαπλωθεί περαιτέρω στα άκρα και τον κορμό. Ταυτόχρονα με τα δάχτυλα των βούρτσες, το δέρμα της προσώπου παρατηρείται συχνά, ως αποτέλεσμα της οποίας εξομαλύνονται οι ρινοβραϊκές και μετωπικές πτυχώσεις, το κόκκινο περίγραμμα των χείλη είναι αραίωση γύρω από τις οποίες εμφανίζονται οι ακτινικές ρυτίδες. Με μακροπρόθεσμη παρατήρηση, το στάδιο της δερματικής βλάβης σημειώνεται: πρήξιμο, σφράγιση, αραίωση. Η σφραγίδα του δέρματος έχει την τάση να προχωρήσει στα πρώτα 3-5 χρόνια ασθένειας. Στις μεταγενέστερες ημερομηνίες, το δέρμα γίνεται λιγότερο πυκνό και η σφραγίδα παραμένει μόνο στα δάχτυλα των βούρτσες.
Συχνά ένα σημάδι σκληροδερμίας είναι έντονη χρώση του δέρματος, περιορισμένη ή ευρέως διαδεδομένη, με θέσεις υποβολής ή αποχρωματισμού («Αλάτι με πιπέρι»). Το χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι τα έλκη στα δάκτυλα που μπορούν να είναι έντονα οδυνηρά. Οι αλλοιώσεις της Yazine του δέρματος παρατηρούνται σε άλλες περιοχές που υποβάλλονται σε μηχανικές επιρροές: πάνω από τους αγκώνες και τους αρθρώσεις στο γόνατο, στον τομέα των αστραγάλων και τα τακούνια. Ως αποτέλεσμα των κυκλοφορικών διαταραχών, εμφανίζονται rutters στα δάχτυλα, σημεία τμήματα αραίωσης του δέρματος («Δαγκών αρουραίων»). Τα rutters στα δάχτυλα μπορεί να εμφανιστούν μετά την επούλωση των ελκών. Λόγω του θανάτου των θυλάκων των τριχών, τον ιδρώτα και τους σμηγματογόνους αδένες, το δέρμα σε μέρη σφραγίδας γίνεται ξηρό και σέρνεται, μαλλιών.
Οι αρθρικοί πόνοι και η πρωινή δυσκαμψία είναι συχνή εκδήλωση σκληροδερμετρίας, ειδικά στα αρχικά στάδια της νόσου.
Το αποτέλεσμα των κυκλοφορικών διαταραχών είναι η καταστροφή του νυχιού Phalanx, που εκδηλώνεται με τη συντόμευση και παραμόρφωση των δακτύλων.
Η μυϊκή ήττα μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη της μυϊκής αδυναμίας.
Η βλάβη του γαστρεντερικού σωλήνα αναπτύσσεται στο 90% των ασθενών με σκληροδερμία. Η ήττα του οισοφάγου εκδηλώνεται με παραβίαση της κατάποσης, μια σταθερή καούρα, η οποία ενισχύεται μετά τα γεύματα. Η βλάβη του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου εκδηλώνεται με πόνο στο στομάχι, μετεωρισμός. Η ήττα του λεπτού εντέρου προχωρεί συχνότερα ασυμπτωματική, αλλά σε σοβαρές αλλαγές, το σύνδρομο της σπασμένης εντερικής αναρρόφησης με διάρροια, μετεωρισμό και απώλεια βάρους αναπτύσσεται. Η συνέπεια των αλλοιώσεων του χοντριού εντέρου είναι η δυσκοιλιότητα.
Η ελαφριά ήττα αναπτύσσεται περισσότερο από το 70% των ασθενών με σκληροδερμία και εκδηλώνεται με την αύξηση της αναπνοής και ανθεκτική βήχα.
Σε άλλες κοινές εκδηλώσεις της σκληροδερμίας περιλαμβάνουν το σύνδρομο από φερενό (20%) και την ήττα του θυρεοειδούς αδένα (Tireloit Hasimoto ή De Kervena), οδηγώντας σε μείωση των λειτουργιών του θυρεοειδούς αδένα.
Πώς να διαγνώσει τη σκληροδερμία
Περίπου το ήμισυ των περιπτώσεων υπάρχει αύξηση του ΕΠΕ περισσότερο από 20 mm / h. Με την ίδια συχνότητα, ανιχνεύονται σημάδια φλεγμονώδους δραστικότητας κατά τη διάρκεια της σκληροδερμίας: Αύξηση της περιεκτικότητας του ινωδογόνου και ορόκενο. Λιγότερο συχνά υπάρχει αύξηση των δεικτών αντιδραστικής πρωτεΐνης.
Σε 10–Το 20% των ασθενών αποκάλυψε αναιμία, η αιτία της οποίας μπορεί να είναι μια ανεπάρκεια σιδήρου και βιταμίνης Β12, βλάβης νεφρού ή άμεσου μυελού των οστών. Της μεγάλης σημασίας είναι η ανίχνευση της αυτοαντισωτητικής σκληροδερμετρίας.
Μεταξύ των πολλών οργάνων ερευνητικών μεθόδων, η τριληρυοσκόπηση του κρεβατιού νυχιών διαδραματίζει σημαντικό ρόλο. Οι ερευνητικές μέθοδοι της μικροκυκλοφορίας, όπως η ντόπερση με λέιζερ, η παρασιτεία και άλλα, είναι δευτερεύουσας σημασίας στη διάγνωση της σκληροδερμίας λόγω της σημαντικής μεταβλητότητας των αποτελεσμάτων.
