Πώς εκδηλώνεται η σκληροδερμία? Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου? Πώς να διαγνώσετε και να θεραπεύσετε τη σκληροδερμία? Απαντήσεις στις ερωτήσεις που θα βρείτε στο άρθρο.
Περιεχόμενο
Τι είναι η σκληροδερμία
Σκλεροδερμία - Χρόνια φλεγμονώδη ασθένεια του συνδετικού ιστού, η οποία σε κλασικές περιπτώσεις καταπνίγει το δέρμα, αλλά μπορεί επίσης να συλλάβει το γαστρεντερικό σωλήνα, την καρδιά, τους πνεύμονες, τους νεφρούς και τα αρθρικά υφάσματα. Οι βλάβες του δέρματος, οι οποίες είναι ένα καρδινάλιο σημάδι της νόσου, μπορούν να είναι εστιακές, γραμμικές ή γενικευμένες, με συμμετρική κατανομή στοιχείων του δέρματος. Η τελευταία μορφή συνήθως συνοδεύεται από συστηματικές βλάβες (προοδευτική συστηματική σκλήρυνση) και τυπική για ενήλικες ασθενείς. Στα παιδιά, η σκληροδερμία έχει συνήθως μια εστιακή μορφή. Οι συστηματικές αλλοιώσεις σπάνια παρατηρούνται.
Σκλεροδερμία - μια σπάνια ασθένεια άγνωστης αιτιολογίας. Μπορεί να προκύψει σε παιδιά οποιασδήποτε ηλικίας. Τα αγόρια άρρωστα πιο συχνά. Η προδιάθεση της οικογένειας δεν έχει επισημανθεί.
Συμπτώματα σκληροδερμίας
Τα πρώτα πρώιμα συμπτώματα της νόσου είναι εστιακές αλλοιώσεις του δέρματος και των υποδόριων υφασμάτων. Αυτά τα στοιχεία συχνά βρίσκονται σε γραμμική σειρά, παρόμοια με την πορεία των περιφερικών νεύρων και μπορούν να εντοπιστούν κυρίως από τη μία πλευρά του σώματος. Στα πρώτα στάδια, οι περιοχές των δερματικών αλλοιώσεων έχουν ελαφρώς ερυθηματώδης εμφάνιση (ερυθρότητα του δέρματος), οίδημα ή φαίνονται ατροφικά (αραιωμένος) και λαμπερό.
Ο ασθενής μπορεί να διαμαρτυρηθεί για τον πόνο ή το τσούξιμο. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, οι περιοχές ανίχνευσης υποβάλλονται σε σφραγίδα, οι άκρες τους αποκτούν μια μωβ σκιά και μερικές φορές ανέκυψαν και το κεντρικό τμήμα αποκτά ένα ανοιχτόχρωμο κερί. Τα στοιχεία του δέρματος αυξάνονται στην περιφερειακή κατεύθυνση και μπορούν να συγχωνευθούν μεταξύ τους, να καταγράφουν ολόκληρο το άκρο ή εκτεταμένα τμήματα του σώματος. Στις περιοχές της ήττας, η έντονη κηλίδα και η ίνωση αναπτύσσονται, τα υφάσματα του δέρματος συγκολλούνται σφιχτά με υπόθεση σε δομές. Αυτή η διαδικασία είναι μερικές φορές τόσο έντονη, η οποία οδηγεί σε περιορισμό της αύξησης του επηρεαζόμενου άκρου και της εμφάνισης αυξανόμενων συστολών. Οι χρόνιες ζώνες ζημιών μπορούν να είναι υπερυψωμένες και αποχρωματισμένες.
Η ενεργητική παθολογική διαδικασία μπορεί να σταματήσει σε λίγους μήνες ή χρόνια, ή ακόμα και ελαφρώς τεντώστε για πολλά χρόνια. Ελλείψει συστημικών αλλοιώσεων, η πρόβλεψη για τη ζωή είναι ευνοϊκή. Προοδευτική σκλήρυνση του συστήματος - Προβλέψεις. Οι αλλοιώσεις του δέρματος είναι συμμετρικές. Εντοπίζονται σε χέρια, βήματα και απομακρυσμένα άκρα, μερικές φορές στο σώμα και το πρόσωπο. Όπως και με τις εστιακές μορφές ασθένειας, μπορεί να υπάρχουν σφραγίδες, αλλαγές χρωστικής και συγκόλλησης των προσβεβλημένων ιστών του δέρματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρούνται το φαινόμενο του Reynos και του δέρματος έλκη. Το Sinovit, ειδικά οι αρθρώσεις της βούρτσας, μπορούν να μοιάζουν με την εικόνα της ρευματοειδούς αρθρίτιδας (διαφορική διάγνωση). Μερικές φορές υπάρχει ένα θεοσινό (Φλεγμονή του αρθρικού τένοντα του κόλπου) και τα οζίδια κατά μήκος του κόλπου του τένοντα.
Η παθολογική διαδικασία μπορεί να συλλάβει το γαστρεντερικό σωλήνα, την καρδιά, τους πνεύμονες και τους νεφρούς. Συστηματικές εκδηλώσεις ασθένειας, ειδικά νεφρική βλάβη, καρδιά και πνεύμονες, μερικές φορές οδηγούν σε θάνατο. Η δυσλειτουργία του οισοφάγου μπορεί να είναι η αιτία της χρόνιας αναρρόφησης πνευμονίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, προκύπτει σοβαρή υπέρταση.
Διάγνωση της σκληροδερμίας
Δεν υπάρχει ειδικές εργαστηριακές δοκιμές σκληροδερμετρίας. Το Soe συχνά δεν αλλάζει. Τόσο με εστιακές όσο και με διάσημες μορφές ασθένειας, οι ρευματοειδείς παράγοντες και τα αντιφυσικά αντισώματα βρίσκονται. Με τη βοήθεια ακτινολογικών μελετών, μπορούν να ανιχνευθούν παραβιάσεις της κινητικότητας του οισοφάγου και του λεπτού εντέρου. Λειτουργικές μελέτες των πνευμόνων, της ηλεκτροκαρδιογραφίας και της ακτινογραφίας του στήθους ανιχνεύουν τις βλάβες των καρδιακών και αναπνευστικών συστημάτων. Κάτω από την ήττα του νεφρού, αλλαγές στα ούρα και μειωμένες νεφρικές λειτουργίες.
Θεραπεία σκληροδερμίας
Η ειδική θεραπεία δεν υπάρχει. Έγιναν προσπάθειες για τη θεραπεία της σκληροδερμίας με τα πιο διαφορετικά μέσα, συμπεριλαμβανομένων των κορτικοστεροειδών, των σαλικυλικών, των χηλικών παραγόντων, χλωροκόπιν, ακτινοβολία, διμεθυλοσουλφοξείδιο, παρα-αμινοβενζοϊκό οξύ, πενικιλλαμίνη και κυτταροστατική. Οποιοδήποτε αξιοσημείωτο αποτέλεσμα δεν πέτυχε. Η χειρουργική εκτομή των προσβεβλημένων περιοχών του δέρματος κατά τη διάρκεια της εστιακής σκληροδερμίας δεν οδηγεί σε στάση της παθολογικής διαδικασίας. Με σοβαρές συστημικές βλάβες, μπορείτε να προσπαθήσετε να εφαρμόσετε κορτικοστεροειδή, πενικιλλαμίνη ή κυτταροστατικά. Για τη θεραπεία εστιακών αλλοιώσεων χρησιμοποιήθηκαν κορτικοστεροειδή. Για την πρόληψη ή την ελαχιστοποίηση των σωματικών συστημάτων ακινητοποίησης ήδη στα αρχικά στάδια της εστιακής σκληροδερμίας, εμφανίζεται η εντατική θεραπευτική φυσική αγωγή.
