Η βάση της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας είναι μια σημαντική μείωση της εκτατότητας του μυοκαρδίου και ως αποτέλεσμα της ανεπάρκειας της ροής του αίματος της καρδιάς με την επακόλουθη ανάπτυξη χρόνιας καρδιακής ανεπάρκειας.
Περιεχόμενο
Περιοριστική καρδιομυοπάθεια
Περιοριστική καρδιομυοπάθεια (από λατινική λέξη περιορισμού «περιορισμός») - μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από μια έντονη μείωση της έκτασης του μυοκαρδίου λόγω διαφόρων λόγων και συνοδεύεται από ανεπαρκή κυκλοφορία του αίματος με την επακόλουθη ανάπτυξη χρόνιας καρδιακής ανεπάρκειας.
Αιτίες ανάπτυξης ασθενειών
Η μόνη αποδεδειγμένη αιτία πρωτογενούς περιοριστικής καρδιομυοπάθειας είναι το λεγόμενο υπερποσοσιφιλικό σύνδρομο που κατανέμεται σε χώρες με τροπικά κλίματα. Τα ηωσινόφιλα - τα αιμοσφαίρια που εμπλέκονται στην ανάπτυξη φλεγμονωδών αντιδράσεων, κυρίως αλλεργικής φύσης.
Με ένα υπουλοσινοφίλη σύνδρομο (ασθένεια lefball) εμφανίζεται φλεγμονή του ενδοκαρδίου - το εσωτερικό περίβλημα της καρδιάς. Με την πάροδο του χρόνου, αυτή η φλεγμονή ολοκληρώνεται από μια σημαντική συμπίεση του ενδοκαρδίου και το χονδροειδές σκάφος του με ένα κοντινό μυοκάρδιο, το οποίο οδηγεί σε απότομη μείωση της εκτατότητας του καρδιακού μυός. Κατά τη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, η προέλευση της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας είναι δευτερεύουσα, δηλαδή λόγω άλλων λόγων. Αμυλοείδωση - μια ασθένεια που σχετίζεται με μεταβολικές διαταραχές στο σώμα, ειδικότερα, μεταβολισμό πρωτεϊνών. Με την αμυλοείδωση, σχηματίζεται και εναποτίθεται στους ιστούς των διαφόρων οργάνων σε μεγάλες ποσότητες μια μη φυσιολογική πρωτεΐνη (αμυλοειδής). Με την ήττα της καρδιάς, αυτή η πρωτεΐνη κυριολεκτικά «Αποτιμώ» Το μυοκάρδιο, προκαλώντας σημαντική μείωση της συστολωσιακής και εποπτείας του. Αιμοκοματώματα - μια σπάνια ασθένεια στην οποία η ανταλλαγή σιδήρου στο σώμα διαταράσσεται. Η περιεκτικότητα του σιδήρου στο αίμα με αιμοχρωμάτωση αυξάνεται, η περίσσεια του αναβάλλεται σε πολλά όργανα και ιστούς, μεταξύ άλλων στο μυοκάρδιο, προκαλώντας μείωση της εκτατότητάς του. Η σαρκοείδωση είναι μια ασθένεια άγνωστης φύσης, που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό ειδικών κυψελοειδών συστάδων στα όργανα και τους ιστούς (granulom). Πιο συχνά συμβαίνει η σαρκοείνωση των πνευμόνων, του ήπατος, των λεμφαδένων και του σπλήνα.
Περιοριστικός μηχανισμός ανάπτυξης καρδιομυοπάθειας
Ο περιορισμός της εκπνοής του μυοκαρδίου οδηγεί σε μείωση της πλήρωσης των κοιλίων με αίμα και σημαντική αύξηση της ενδοκοιλιακής πίεσης. Όταν η περιοριστική καρδιομυοπάθεια, μειωμένος ο οργανισμός αντισταθμιστικών δυνατοτήτων. Συνεπώς, μετά από λίγο είναι στάσιμη σε ένα μικρό (πνευμονικό) κύκλο κυκλοφορίας του αίματος και μείωση της συνάρτησης άντλησης της καρδιάς. Σταδιακά αναπτύξτε ανθεκτικό οίδημα των ποδιών, ηπατομεγαλία (αύξηση του ήπατος) και χασμουρητό της κοιλιάς (ασκίτης) λόγω μιας καθυστέρησης ρευστού στο σώμα λόγω της μείωσης της λειτουργίας της αντλίας.
Εάν η σφράγιση του ενδοκαρδίου εφαρμόζεται στις βαλβίδες (μιτροειδούς και τριχοειδούς), η κατάσταση επιδεινώνεται από την ανάπτυξη της ανεπάρκειας τους. Στις κοιλότητες της καρδιάς λόγω της μειωμένης συστολης και της επεκτασιμότητας, μπορούν να διαμορφωθούν τα κλρομάκια. Η εξάπλωση των θραυσμάτων αυτών των θρόμβων ροής αίματος (θρομβοεμβολισμό) μπορεί να προκαλέσει έμφραγμα των εσωτερικών οργάνων και να εμποδίσει τα μεγάλα σκάφη. Κατά τη διάρκεια της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας, παρατηρούνται επίσης διάφοροι τύποι αρρυθμιών.
Τις κύριες εκδηλώσεις της νόσου
Οι περιοριστικές ασθενείς καρδιομυοπάθειας διαμαρτύρονται συνήθως για τη δύσπνοια, πρώτα όταν εκτελούν σωματική άσκηση (τρέξιμο, γρήγορο περπάτημα και t.ΡΕ.), και καθώς η ασθένεια προχωράει και μόνος. Λόγω της μείωσης της συνάρτησης άντλησης της καρδιάς, μια τυπική καταγγελία είναι η γρήγορη κόπωση και η κακή ανεκτικότητα οποιασδήποτε σωματικής άσκησης. Στη συνέχεια, συμμετέχετε στο οίδημα των ποδιών, η αύξηση του ήπατος και το νερό του στομάχου. Περιοδικά, οι ασθενείς διαμαρτύρονται για το νευρωτικό καρδιακό παλμό. Όταν αναπτύσσει επίμονη μπλοκάκια, μπορεί να συμβεί μια κατάσταση κοπής.
Περιοριστικές διαγνωστικές μέθοδοι καρδιομυοπάθειας
Η ηχοκαρδιογραφική μελέτη είναι μία από τις πιο ενημερωτικές μεθόδους διάγνωσης της νόσου. Σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την πάχυνση του ενδοκαρδίου, αλλάζοντας τη φύση της γέμισης των κοιλίων της καρδιάς, μειώνοντας τη λειτουργία της αντλίας της καρδιάς και την παρουσία ανεπάρκειας βαλβίδας. Μαγνητική συντονιστική τομογραφία - μια μέθοδος που σας επιτρέπει να λαμβάνετε πληροφορίες σχετικά με την ανατομία της καρδιάς χρησιμοποιώντας μια ειδική επεξεργασία υπολογιστή, για να εντοπίσετε παθολογικές εγκλείσεις στο μυοκαρδίου και να μετρήσετε το πάχος του ενδοκαρδίου. Η ανίχνευση της καρδιάς εκτελείται συνήθως για τη μέτρηση της πίεσης στις κοιλότητες της καρδιάς και του χαρακτηριστικού ανίχνευσης αυτής της ασθένειας. Η διεξαγωγή αυτής της μελέτης είναι απαραίτητη σε αμφιλεγόμενες περιπτώσεις, ειδικότερα, να εξαλείψει την ασθένεια του εξωτερικού κελύφους της καρδιάς (περικαρδίου) - περιθωριακή περικαρδίτιδα.
Η βιοψία ζωής του μυοκαρδίου και του ενδοκαρδίου συνήθως εκτελείται ταυτόχρονα με την δοκιμασία της καρδιάς. Αυτή η μέθοδος έχει τη μεγαλύτερη ενημερωτικότητα να αποσαφηνιστεί η φύση της νόσου και περαιτέρω θεραπείας. Εφόσον η βλάβη του μυοκαρδίου σε μερικές ενσωματώσεις της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας, για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια της σαρκοείδωσης, δεν ισχύει για όλο το μυοκάρδιο, η βιοψία μπορεί να μην φέρει την επιθυμητή επιτυχία. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι κατά τη λήψη βιοψίας, ο γιατρός δεν μπορεί να δει άμεσα το μυοκάρδιο. Επομένως, το τροποποιημένο τμήμα του μυοκαρδίου μπορεί να μην πέσει στον αριθμό των δειγμάτων του καρδιακού ιστού, που επιλέγεται για περαιτέρω μικροσκοπική εξέταση. Σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις, όταν οι παραπάνω διαγνωστικές μέθοδοι δεν σας επιτρέπουν να διαγνωσθούν με ακρίβεια, ο άμεσος έλεγχος του περικάρδια στον πίνακα λειτουργίας πραγματοποιείται. Όλοι οι ασθενείς με περιοριστική καρδιομυοπάθεια χρειάζονται μια ολοκληρωμένη κλινική και βιοχημική και πρόσθετη εξέταση για τον εντοπισμό των εξωγενών αιτίων της νόσου, ειδικότερα, αμυλοείδωση και αιμοκάρωμα.
Αρχές θεραπείας της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας
Η θεραπεία της νόσου είναι αρκετά δύσκολη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα διουρητικά φάρμακα (Aldakton, συγκεκριμένα) μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την εξάλειψη της περίσσειας υγρού στο σώμα. Τα περισσότερα από τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται συνήθως για τη θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας, είναι ελάχιστες αποτελεσματικές. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι λόγω των χαρακτηριστικών της νόσου, είναι αδύνατο να επιτευχθεί σημαντική βελτίωση της εκτατότητας του μυοκαρδίου (μερικές φορές οι ανταγωνιστές ιόντων ασβεστίου προβλέπονται για τους σκοπούς αυτούς). Για την εξάλειψη των συνεχιζόμενων διαταραχών αγωγιμότητας, μπορεί να είναι απαραίτητο να διαμορφώσουμε (εμφύτευση) μόνιμου ηλεκτροκαρδιοδωικτηρίου. Οι ασθένειες όπως η σαρκοείνωση και η αιμοκάθεια υπόκεινται σε ανεξάρτητη θεραπεία. Η σαρκοείδωση αντιμετωπίζεται με ορμονικά παρασκευάσματα (πρεδνιζολόνη και άλλα.) και αιμοκοματώματα - κανονική αιμορραγία (για τη μείωση του περιεχομένου του σιδήρου στο σώμα). Η θεραπεία της αμυλοείδωσης του μυοκαρδίου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τις αιτίες της ίδιας αμυλοείδωσης. Όταν ο σχηματισμός Thrombo στους θαλάμους καρδιάς, είναι απαραίτητο να διοριστούν αντιπηκτικά φάρμακα.Η χειρουργική θεραπεία είναι αποτελεσματική σε περιπτώσεις περιοριστικής καρδιομυοπάθειας που προκαλείται από την ήττα του ενδοκαρδίου. Όλα τα τροποποιημένα endocardia. Σε ορισμένες περιπτώσεις, όταν υπάρχει ανεπάρκεια των βαλβίδων ATRSERVANT, εκτελούνται προσθετικά τους. Οι ξεχωριστές μορφές αμυλοειδείς αλλοιώσεις του μυοκαρδίου αντιμετωπίζονται με μεταμόσχευση καρδιάς.
Τα προληπτικά μέτρα κάτω από αυτή την ασθένεια είναι περιορισμένες. Πρώιμη ανίχνευση δυνητικά μίας χρήσης για περιοριστική καρδιομυοπάθεια (αμυλοείδωση, σαρκοείδωση, αιμοκομαμάτωση κλπ.). Για την επίτευξη αυτών των στόχων, μπορεί να είναι χρήσιμο να διεξαχθεί ετήσια εξέταση πληθυσμού.
