Αιτιολογία, ταξινόμηση, κλινική εικόνα, διάγνωση και θεραπεία οξείας μυελογενής λευχαιμίας.
Περιεχόμενο
Απότομη λευχαιμία — Ετερογενής ομάδα κλωνικώνΑσθένειες όγκων του αιματοποιητικού υφάσματος που χαρακτηρίζονται ανεξέλεγκτα
πολλαπλασιασμός, διαταραχή της διαφοροποίησης και συσσώρευσης στον μυελό των οστών και
περιφερικό αίμα ανώριμων αιματοποιητικών κυττάρων.
Η οξεία λευχαιμία είναι 2-3% κακοήθεις όγκοι
άνδρας. Η επίπτωση της αιχμηρά λευχαιμίας είναι κατά μέσο όρο 3-5 περιπτώσεις
100.000 πληθυσμοί. Σε 75% των περιπτώσεων, η ασθένεια διαγιγνώσκεται σε ενήλικες, 25%
Περιπτώσεις — στα παιδιά. Η μέση αναλογία μυελογενών και λεμφοειδών αιχμηρών λευχαιμίας
είναι 6: 1. Σε ενήλικες ασθενείς ηλικίας άνω των 40 ετών 80% των περιπτώσεων
που παρουσιάζονται από μυελοειδή μορφή, στα παιδιά — 80-90% — λεμφοειδής. Διάμεσος
Ασθενείς ηλικίας με οξύ μηλερματική λευχαιμία — 60-65 ετών, αιχμηρά
λεμφοβλαστική λευχαιμία — 10 χρόνια.
Υπάρχει μια γενετική πιθανότητα ανάπτυξης οξείας
Myeloid Leukoza. Υπάρχουν μεγάλες αναφορές οικογενειακών περιπτώσεων
Ασθένειες, την πιθανότητα ενός IML για τους πλησιέστερους συγγενείς του ασθενούς
τρία παραπάνω. Ορισμένα έμφυτα κράτη μπορούν
Αυξήστε την πιθανότητα OML. Πιο συχνά είναι σύνδρομο Down, στην οποία η πιθανότητα ενός IML αυξάνεται
10 — 18 φορές.
Μερικά καρκινογόνα
(προκαλώντας παράγοντες όγκων) μπορούν να θεωρηθούν ως αιτιολογικοί παράγοντες
OML, όπως η βενζίνη, ο καπνός καπνίσματος και η ιονίζουσα ακτινοβολία. Το πιο σημαντικό
Ο συντελεστής κινδύνου είναι παλαιότερος από 65 χρόνια.
Την επίδραση του ατόμου
Τα γενετικά χαρακτηριστικά του σώματος, καθώς και τον αντίκτυπο στο σώμα των εξωγενών
Παράγοντες εκδηλώνεται στην ανάπτυξη δευτερογενούς οξείας μυελογενής λευχαιμίας,
συστατικά 5-20% όλων των περιπτώσεων iml. Ειδικότερα, το IML μπορεί να αναπτυχθεί
Οι άνθρωποι που υποβλήθηκαν προηγουμένως θεραπεία με διάφορους τρόπους χημειοθεραπείας
Άλλοι κακοήθεις σχηματισμοί.
Την παρουσία της προηγούμενης φάσης στο
η μορφή μυελώδους συνδρόμου (MDS) πιο συνηθισμένο στους ηλικιωμένους
Οι ασθενείς, επίσης, είναι ένας σημαντικός παράγοντας κινδύνου OML. Αντιμόνων
Χημειοθεραπευτικά αποτελέσματα, ειδικά αλκυλιωτικά φάρμακα, ανθρακικές γραμμές
και τους επιπεκοπιλάλεξους, αυξάνει την πιθανότητα ανάπτυξης δευτερογενών
Oml / δευτερεύοντα mds. Η υψηλότερη πιθανότητα της νόσου πέφτει για 3-5 χρόνια
Μετά τη χημειοθεραπεία. Η συνδυασμένη εφαρμογή της θεραπείας Chemo / ακτινοβολίας είναι επίσης σημαντικά
Αυξάνει τον κίνδυνο δευτερογενούς IML / δευτερεύουσας MDS. Πρέπει να σημειωθεί ότι η δευτεροβάθμια
λευχαιμία / mds δεν προκύπτουν σε όλους τους ασθενείς που λαμβάνουν αντικαρκινική
θεραπεία.
Η οξεία λευχαιμία είναι
Συνεπώς ζημιές — Μεταλλάξεις — Στο γενετικό υλικό του κλώνου
Κύτταρο Hooping. Ως αποτέλεσμα, το μοριακό επίπεδο συμβαίνει
Τα γεγονότα που οδηγούν σε παραβίαση του ελέγχου μέσω του κυτταρικού κύκλου, αλλάζουν
Διαδικασίες μεταγραφής και προϊόντα πολλών βασικών πρωτεϊνών-ρυθμιστών. Κακοήθεν
Οι μελοβλάστες προεξέχουν κύτταρα με OML,
ανίκανοι να ωριμάσουν και τη διαφοροποίηση ως αποτέλεσμα της εξασθένισης
Γενετικός έλεγχος και συσσώρευση
Στον μυελό των οστών. Κύτταρα Lakeclone
παρεμποδίζουν τις δραστηριότητες των φυσιολογικών κυττάρων, ωθώντας τους από μυελό των οστών.
Επί του παρόντος όλες οι απότομες
Λευχαιμία λαμβάνεται για να διαιρέσει με μυελοειδή και αιχμηρή λεμφοβλαστική λευχαιμία.
Η ταξινόμηση του ΠΟΥ SHARP MYELOID LEUKEMIA παρουσιάζεται παρακάτω.
Ταξινόμηση του ποιος αιχμηρή μυελοειδής λευχαιμία
| Όνομα υπογείων | Περιγραφή |
| OML S Χαρακτηριστικές γενετικές αλλαγές |
Σε ασθενείς με τέτοια υποείδη του IML Συνήθως τα υψηλά επίπεδα ύφεσης και η πρόβλεψη είναι καλύτερα συγκριτικά με την OML των άλλων υποείδος. |
| OML με δυσπλασία Αρκετά Rostkov | Αυτά τα υποείδη Περιλαμβάνει ασθενείς με προηγούμενο μυυλοσπλαστικό σύνδρομο (MDS) ή μυελοπολλαπλασιαστική ασθένεια (MPB), που πηγαίνουν στο iml. Αυτά τα υποείδη του IML είναι πιο συχνές στους ηλικιωμένους και Διαφέρει δυσμενείς προοπτικές. |
| Oml i MDS που σχετίζονται με την προηγούμενη θεραπεία | Αυτά τα υποείδη Το OML περιλαμβάνει ασθενείς που λαμβάνουν χημεία και / ή θεραπεία ακτινοβολίας μετά που ήρθε το IML ή το MDS. Με αυτές τις λευχαιμία, μπορεί να υπάρχει χαρακτηριστικό Αλλαγές στα χρωμοσώματα, η πρόβλεψη για αυτούς είναι συχνά χειρότερη. |
| OML, Ν Με την επιφύλαξη των σημείων των εισροφητικών παραγόντων | Περιλαμβάνει OML υποείδη που δεν περιλαμβάνονται σε αυτά που αναφέρονται παραπάνω. |
Φρανκο-Αμερικανός-Βρετανός
ταξινόμηση
Franco-American-Βρετανική ταξινόμηση (FAB)
Το σύστημα μοιράζεται ένα IML σε 8 υποείδη, από M0 κατά M7, με βάση τους τύπους
κύτταρα — Οι προκάτοχοι λευκοκυττάρων και ο βαθμός ωριμότητας των αλλαγών
κύτταρα. Ο προσδιορισμός των κακοήθων κυττάρων πραγματοποιείται με βάση
Εξωτερικά σημάδια με μικροσκοπία φωτός και / ή κυτταρογενικώς, ανίχνευση
υποκείμενες αποκλίσεις αλλαγών σε χρωμοσώματα. Διαφορετικά υποείδη του IML
Διαφορετική πρόβλεψη και ανταπόκριση στη θεραπεία. Παρά τα πλεονεκτήματα της ταξινόμησης της ΠΟΥ,
Το σύστημα FAB εξακολουθεί να χρησιμοποιείται ευρέως. Από το Fab υπάρχουν οκτώ υποτύποι
Oml.
| Υποείδος | Ονομα | Κτινοβετικές αλλαγές |
| M0 | Ελάχιστα διαφοροποιημένη Οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία | |
| M1 | Αρωματώδης Μυελοβλαστική λευχαιμία χωρίς ωρίμανση | |
| M2 | Αρωματώδης Μυελοβλαστική λευχαιμία με ωρίμανση των κοκκιοκυττάρων | T (8, 21) (Q22, Q22), T (6, 9) |
| M3 | Promelocyrtar, Ή οξεία promelocyrtar λευχαιμία (πάτωμα op) | T (15, 17) |
| M4 | Αρωματώδης Μυελοκυτταρική λευχαιμία | Inv (16) (P13Q22), Del (16q) |
| M4eo | Μυελονοκαταλικός Σε συνδυασμό με την ηρωσινοφιλία μυελού των οστών | Inv (16), T (16, 16) |
| M5 | Οξεία μονοβλαστική λευχαιμία (m5a) ή οξεία Μονοκυτταρική λευχαιμία (M5B) (M5B) | Del (11q), t (9, 11), T (11, 19) |
| M6 | Πικάντικο ερυθροειδές λευχαιμία, συμπεριλαμβανομένης της ερυθροκυτταρικής λευχαιμίας (M6A) και πολύ σπάνια καθαρό Ερυθρινοειδής λευχαιμία (M6B) | |
| M7 | Αρωματώδης Megakaryoblastic λευχαιμία | T (1, 22) |
| M8 | Οξεία βασεόφιλη λευχαιμία |
Κλινική εικόνα
Η κλινική εικόνα της οξείας λευχαιμίας καθορίζεται από τη σοβαρότητα
Βασικά σύνδρομα:
- Αναιμικός — μειωμένα επίπεδα αιμοσφαιρίνης και
τον αριθμό των ερυθροκυττάρων, που εκδηλώνεται
Αδυναμία, μείωση της ικανότητας εργασίας, υπνηλία, εκδηλώσεις
Καρδιακή ανεπάρκεια, καρδιακός παλμός,
Αδυναμία, δύσπνοια, πόρτας του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβράνων, ορθοστατική
Υπόταση, δευτερογενής στηθάγχη και έμφραγμα του μυοκαρδίου, έξυπνο
Chromota, κλινική αναπνευστικής ανεπάρκειας σε ασθενείς με χρόνια
Broncho-πνευμονικές ασθένειες (COPD). - Κοκκοκυτταροπενική — Μολυσματικές επιπλοκές,
Λόγω της μείωσης του αριθμού των κοκκιοκυττάρων στο αίμα, το οποίο εκδηλώνεται με υψηλή θερμοκρασία και δηλητηρίαση, καθώς και
Τοπική κλινική (νεκρωτικές περιοχές, ελκώδη στοματίτιδα, οστεομυελίτιδα
Σιαγόνες μετά την εξόρυξη του δοντιού) ή γενικευμένη (σήψη, μολυσματική ενδοκαρδίτιδα),
πιο συχνά βακτηριακή, λοίμωξη. - Αιμορροών
— Αιμορραγία στο δέρμα και βλεννογόνο, ρινική και αιμορραγία,
Γαστρεντερική και νεφρική αιμορραγία, αιμορραγία της μήτρας, ανυψωμένο
Μείωση κατά τη διάρκεια λειτουργικών παρεμβάσεων. - Πολλαπλασιαστικός
— Λεμφαδενοπάθεια, σπληνομεγαλία, ηπατομεγαλία, υπερπλασματική ουλίτιδα,
Πόνοι στα οστά, διαταραχές της λειτουργίας των κρανιακών εγκεφαλικών νεύρων, κεφαλαλγία, παραβιάσεις
όραμα, γενική και εστιακή νευρολογική
Συμπτωματικά, πονοκέφαλος, προεσπής. - Αξίωμα
— Αδυναμία, μείωση της όρεξης, απώλεια βάρους, εφίδρωση.
Διάγνωση της αιχμηρά λευχαιμίας
Πρώτα
Βήμα στα διαγνωστικά είναι
Κλινική ανάλυση του αίματος λαμβάνοντας δείγμα αίματος από φλέβες. Στο δείγμα αίματος
Ο αριθμός των κυττάρων του αίματος (ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα και υποτύπους τους προσδιορίζονται, και
Επίσης τα αιμοπετάλια). Όταν ανακάλυψη στην κλινική ανάλυση του αίματος περισσότερο από 20%
Τα κελιά έκρηξης μπορούν να διαγνωσθούν με οξεία λευχαιμία.- Στο
την απουσία επαρκούς αίματος για τη διάγνωση του αριθμού των εκρήξεων, καθώς και
Ο σκοπός της ακριβούς επαλήθευσης της διάγνωσης χρησιμοποιώντας πρόσθετες μεθόδους
Οι μελέτες αποδεικνύονται ότι διεξάγουν βιοψία αναρρόφησης του μυελού των οστών.
Η μελέτη του μυελού των οστών περιλαμβάνει μια μελέτη του αναρρόφησης των μυελού των οστών
(Ανάλυση της κυτταρολογικής μου εξέτασης), σε σπάνιες περιπτώσεις, η Enderpalobiopsy πραγματοποιείται
μυελός των οστών για μια ιστολογική μελέτη του μυελού των οστών. - ΣΕ
Ποιότητα πρόσθετων μεθόδων έρευνας για τον προσδιορισμό της παραλλαγής οξείας
Η λευχαιμία και οι προγνωστικοί δείκτες πραγματοποιούνται:
- Κυτταροχημικός
Έρευνα (μυελοπεξειδάση, εσοράση, γλυκογόνο) - Κυτταρογετικός
μελέτη — ανίχνευση χρωμοσωμικών ανωμαλιών, όπως απουσία ή
Πρόσθετα χρωμοσώματα στα κύτταρα μυελού των οστών με πρότυπη ανάλυση
Metafaz ή μέθοδο ψαριών
(Φθορίζων
Σε. Υβριδοποίηση
situ — Μέθοδος που βασίζεται στην ικανότητα
χρωμοσωμικό DNA (στόχος) για να επικοινωνήσετε υπό ορισμένες συνθήκες με μικρές
Αλληλουχίες ϋΝΑ (ανιχνευτές), συμπληρωματικοί αυτό το χρωμοσωμικό ϋΝΑ. Στο
Προσχώρηση στον ανιχνευτή φθορισμού ουσίας παράγουν ανάλυση DNA από το
Θέση των κυττάρων σε κυττάρων διαμπράσεων). Τα αποτελέσματα του κυτταρογενετικού
Οι μελέτες φοριούνται τόσο τη διαγνωστική σημασία όσο και την προγνωστική.
| Εξοδος πλήθους | Αποκλίσεις | 5ετή επιβίωση | Αναισθητική συχνότητα |
| Ευνοϊκός | T (8, 21), T (15, 17), Inv (16) | 70% | 33% |
| Ικανοποιητικός | Δεν Αποκάλυψε, +8, +21, +22, del (7q), del (9q), παραβιάσεις 11q23, όλα τα άλλα Δομικές ή αριθμητικές αλλαγές | 48% | πενήντα% |
- Μοριακή βιολογική
Έρευνα (η γενετική έρευνα πραγματοποιείται για τον εντοπισμό των χαρακτηριστικών
μεταλλάξεις που μπορούν να επηρεάσουν το αποτέλεσμα της νόσου — Για παράδειγμα, η κινάση FLT3-τυροσίνης, γονίδιο CD117, συνταξιούχος για τη σύνθεση του υποδοχέα
Συντελεστής ανάπτυξης βλαστικών κυττάρων C-Kit, γονίδια CEBRA,
Baalc, Erg, NPM1. - Μελέτη
Σε κύτταρα όγκου διαφορικών αντιγόνων (CD) με κυτταρομετρία ροής (ανοσοφαινότοποι).
Στο μέλλον σε ασθενείς με αιχμηρά
Λευιμία επανεξετάζει το μυελό των οστών προκειμένου να
Προσδιορίστε την επίδραση της θεραπείας, η πληρότητα της κατάστασης που επιτυγχάνεται και το στάδιο της διαδικασίας
(Διαγραφή, σταθεροποίηση, εξέλιξη).
Κλινικά στάδια και φάσεις της νόσου
- Πρωτεύουσα
στάδιο — χρονικό διάστημα μεταξύ των πρώτων κλινικών εκδηλώσεων
Ασθένειες, διάγνωση και την πρώτη πλήρη ύφεση - Γεμάτος
Κλινική αιμραφωτική ύφεση — Ο αριθμός των κυττάρων έκρηξης σε μυελόγραμμο
Μειώνεται λιγότερο από 5%, δεν υπάρχουν εξειδικευμένες λευχαιμικές εστίες
αλλοιώσεις, ενώ στο περιφερικό αίμα δεν πρέπει να είναι κελιά έκρηξης,
Αριθμός αιμοπεταλίων 100×109 / L λευκοκύτταρα 2,5 x
109 / L, κοκκιοκύτταρα 1.0 x
109 / L, επίπεδο αιμοσφαιρίνης 100 g / l.
Πρόσφατα, η έννοια του κυτταρογενετικού και μοριακού βιολογικού
Άφεση. - Στάδιο
Ελάχιστη υπολειμματική (υπολειμματική) ασθένεια. - Επανάληψη
Ασθένειες (μυελού των οστών, άντλην από υπερβολική αύξηση). - Τερματικό
στάδιο.
Θεραπεία
Πριν από την έναρξη της θεραπείας, ένα πλήρες κλινικό
Εξέταση ασθενούς για την αξιολόγηση της κατάστασης της ταυτόχρονης παθολογίας
Καρδιαγγειακά, αναπνευστικά, ουρογεννητικά συστήματα, κεντρικό νευρικό σύστημα.
Περιλαμβάνει μια πλήρη βιοχημική εξέταση αίματος, το Coagulogram, εξέταση
Ηπατίτιδα Β και C, ιούς HIV, ιούς της ομάδας έρπητα. Υπερηχογράφημα οργάνων
Κοιλιακή κοιλότητα, μελέτη ακτίνων Χ θώρακα / υπολογιστής
Τομογραφία του στήθους, της ECG / ECHO Καρδιογραφία, CT / MRI Head, Επιθεώρηση
νευρολόγος, οφθαλμίατρος και t.ΡΕ. Όλα αυτά είναι απαραίτητα για τη σωστή επιλογή της θεραπείας και
Πρόληψη επιπλοκών.
Μέθοδοι Θεραπείας
Οι ασθενείς με iml εξαρτώνται από τον τύπο της ασθένειας, τους προγνωστικούς παράγοντες, την ηλικία
τον ασθενή, καθώς και την σχετική παθολογία και μπορεί να χωριστεί σε
Ενδεχομένως θεραπευτικές θεραπευτικές μέθοδοι και τη στήριξη της θεραπείας.
Υποστήριξη Ι
Συμπτωματική θεραπεία
θεμέλιο
Η θεραπεία OML είναι υποστηρικτική θεραπεία, η οποία περιλαμβάνει τη θεραπεία των διασυνοριακών λοιμώξεων, των ουρολογικών
διάθεση, θεραπεία αντικατάστασης με συστατικά αίματος, καθώς και θεραπεία
Ταυτόχρονη παθολογία.
Βασισμένο στο
Η στήριξη της θεραπείας των ασθενών με MDS LIES Αντικατάσταση θεραπείας
Συστατικά αίματος. Ασθενείς με χαμηλό κίνδυνο ανάπτυξης OML αναιμία μπορεί να είναι
Κύριο κλινικό Σημαντικό πρόβλημα. Θεραπεία αντικατάστασης
διευκολύνει τα συμπτώματα της αναιμίας και, ως εκ τούτου, είναι μια σημαντική θεραπεία.
Συχνότητα
Οι μεταγγίσεις εξαρτώνται από την κατάσταση του ασθενούς, τη σοβαρότητα της αναιμίας, καθώς και
Συγχαρητήρια παθολογία, ειδικά την ανάγκη για υπερχείλιση εξαρτημάτων
αίμα όταν αναπτύσσονται στην αιμορραγία του ασθενούς. Το αποτέλεσμα της θεραπείας υποκατάστασης
είναι μια αύξηση του επιπέδου αιμοσφαιρίνης, που δείχνουν μελέτες,
έχει θετική συσχέτιση με έναν δείκτη ποιότητας ποιότητας.
Μετάγγιση
Η μάζα των αιμοπεταλίων πραγματοποιείται σε περιπτώσεις όπου ο αριθμός των αιμοπεταλίων
Εξαιρετικά χαμηλή και / ή υπάρχουν επικίνδυνες αιμορραγίες. Υπό ανάπτυξη
Coagulopathy (παραβιάσεις στο σύστημα πήξης του αίματος, για παράδειγμα, μείωση του επιπέδου
Fibrinogen ή Prothrombin Παράγοντες) Αντικατάσταση συμπεριφοράς
Θεραπεία εξαρτημάτων πλάσματος αίματος ή
ανασυνδυασμένοι προπληρωμένοι (Novosvlen, Promromboplex και Pr.)
Ενδεχομένως θεραπευτικές θεραπευτικές μεθόδους
-
Για τον έλεγχο των συμπτωμάτων της νόσου ή της θεραπείας του IML σε νέους ασθενείς που χρησιμοποιούν
Εντατική χημειοθεραπεία για να καταστρέψει τον κλώνο του παθολογικού
κελιά και να φτάσουν σε μεγάλη ύφεση. Αυτή η μέθοδος θεραπείας έχει
Σημαντικές παρενέργειες, όπως η τριχόπτωση, η εμφάνιση της στοματίτιδας
στοματική κοιλότητα, ναυτία, έμετος, εμφάνιση υγρού σκαμνιού. Εκτός από αυτές τις πλευρές
Τα φαινόμενα, η χημειοθεραπεία έχει δυσμενείς επιπτώσεις και υγιείς
Κύτταρα που απαιτούν μεγάλη διαμονή σε αιματολογική
Τμήματα. Αυτή τη στιγμή, ο ασθενής διεξάγεται πάνω από τα αιμοσφαίρια και
Η μάζα των θρομβοκυττάρων, τα αντιβακτηριακά φάρμακα συνταγογραφούνται για την καταπολέμηση
μόλυνση. Εάν η χημειοθεραπεία επαγωγής παρέχει επαρκή έλεγχο
παθολογικά κύτταρα (κατάσταση ύφεσης), στη συνέχεια η αποκατάσταση του κανονικού
Τα κύτταρα του αίματος πρέπει να ξεκινήσουν μέσα σε λίγες εβδομάδες. Ωστόσο, ακόμη και σε περιπτώσεις
Η επιτυχής ασθένεια θεραπείας μπορεί να επιστραφεί — επανέρχομαι. - Ο μοναδικός
γνωστή μέθοδος θεραπείας ικανή να θεραπεύσει τους περισσότερους ασθενείς με OML,
είναι η μεταμόσχευση αλαζονικού (δωρητή) αιματοποιητικού στελέχους
κύτταρα. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι πρόκειται για μια πολύπλοκη διαδικασία που σχετίζεται με το κίνδυνο
νωρίς και αργά επιπλοκές. Το αποτέλεσμα της θεραπείας εξαρτάται από το βαθμό συμβατότητας (συμβατότητα HLA) του δότη και τον ασθενή
(παραλήπτης), καθώς και στη διαθεσιμότητα κατάλληλων κυττάρων δότη (διαθεσιμότητα
Συμβατό αδελφοί αίματος ή / και αδελφές, διαθεσιμότητα δότη τράπεζας). Ετσι
Ο τρόπος με τον οποίο υπάρχουν αυστηρές μαρτυρίες και αντενδείξεις για αυτόν τον τύπο θεραπείας:
Είναι κατάλληλο για εκείνες τις περιπτώσεις όταν οι ασθενείς είναι σε θέση να μεταφέρουν
Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων και έχουν έναν κατάλληλο δότη και απάντησε χημειοθεραπευτική θεραπεία. - Μελέτη
Οι μηχανισμοί ανάπτυξης της MDS / δευτερεύουσας IML, που πραγματοποιήθηκαν τα τελευταία χρόνια,
ότι για αυτή την παθολογία χαρακτηρίζεται από υπερμετρισμό της περιοχής προαγωγού
μερικά γονίδια-ογκοσπαστές, που οδηγούν σε «Σιωπή» Αυτά τα γονίδια Ι
Πολλαπλασιασμός κυττάρων όγκου και μετασχηματισμών στο IML. Με βάση αυτές τις γνώσεις
Οι λεγόμενοι υποχόμενοι παράγοντες που συμβάλλουν ότι αναπτύχθηκαν
DNA υποκομετρία, προκαλώντας έκφραση νωρίτερα «άτομα με ειδικές ανάγκες» Γένιτς.
Τον Μάιο του 2004, Διαχείριση
ΗΠΑ για έλεγχο τροφίμων και φαρμάκων (διαχειριστή τροφίμων και φαρμάκων, FDA) εξέδωσε άδεια χρήσης
Προετοιμασία έγχυσης Αζαακτατιδίνη (Vaidaza) για τη θεραπεία όλων των τύπων MDS. Στη Ρωσική Ομοσπονδία
Το φάρμακο εγκρίθηκε για χρήση το 2010, συμπεριλαμβανομένης της θεραπείας τόσο των MDS όσο και της IML. Τα αποτελέσματα της μελέτης έδειξαν ότι
Η αζακντοτιδίνη παρατείνει αξιόπιστα τη ζωή σε ασθενείς με οξεία μυελοειδή λευχαιμία,
Προγραμματισμένη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων / εντατική
χημειοθεραπεία. Οι μελέτες δείχνουν ότι ο ρυθμός επιβίωσης των ασθενών με AML χωρίς σύγχρονη θεραπεία είναι 1,6
μήνες, ενώ η Azacytidin αυξάνει τη διάρκεια ζωής με το iml
11.1 μήνες, κατέχοντας ευνοϊκό
Προφίλ ασφαλείας. εκτός,
το φάρμακο, με επαρκή προσόντα του ιατρικού προσωπικού, μπορεί
Εφαρμόστε Acipulator.
Σύμφωνα με τα πρωτόκολλα που υιοθετήθηκαν στη Ρωσία, η θεραπεία των ασθενών IML, τα οποία δεν είναι
Κατάλληλο για εντατική
Η χημειοθεραπεία και η δευτερεύουσα OML διεξάγονται από χαμηλές δόσεις της Cytarabine και / ή με
χρησιμοποιώντας τη θεραπεία υποστήριξης [ένας]. Αυτή η θεραπεία
Βελτιώνει την ποιότητα ζωής των ασθενών, αλλά δεν αυξάνει τη ζωή τους
Σε σύγκριση με τη φυσική πορεία της νόσου. Ενώ χρησιμοποιείτε
Η αζασιτιδίνη σε αυτή την κατηγορία ασθενών μπορεί να αλλάξει ριζικά τη ροή
Ασθένειες (Πίνακας 1).
τραπέζι
ένας. Η μέση συνολική επιβίωση στους ασθενείς του IML, ανάλογα με τη θεραπεία (έμμεση
Συγκριτικά δεδομένα).
| Χωρίς θεραπεία | Υποστηρικτική θεραπεία | Χαμηλές δόσεις του Cytarabin | Αζακακτιδίνη | |
| OML, συμπεριλαμβανομένου αριθμός OML S Ο αριθμός των εκρήξεων στο μυελόγραμμα 20-30% | 1,6 | 13,4 | 17.0 | 24,5 |
Μεσαία επιβίωση των ασθενών με OML (20-30% των εκρήξεων),
Λήψη αζακταλτιδίνης, αυξάνεται σε 24,5 μήνες. Την ίδια στιγμή, οι διαφορές στην ομάδα
Αζακακτωδίνη με ομάδες στήριξης θεραπείας και χαμηλών δόσεων του Cytarabin
στατιστικά αξιόπιστη (p = 0,045), ανεξάρτητα από την ηλικία ή το καρυότυπο, και
Οι προαιρετικοί μήνες ζωής είναι 11,1 και 7,5 αντίστοιχα (διάμεσος
Η επιβίωση στην ομάδα στήριξης θεραπείας ισούται με 13.4 και στη χαμηλή ομάδα
Δόσεις του Cytarabin — 17,0 μήνες) (Ανάλυση της έρευνας δεδομένων III Φάση ΑΖΑ-001) [2]. Μετά από 2 χρόνια, το 50,8% των ασθενών στην ομάδα ήταν ζωντανές
Αζασιτιδίνη, η οποία είναι 2 φορές περισσότερο από ό, τι σε ομάδες σύγκρισης (26,2%). Για
Σύγκριση — Ασθενείς με OML που δεν λαμβάνουν σύγχρονη θεραπεία (φυσικά
Η πορεία της νόσου) πεθαίνουν εντός 7 εβδομάδων από τη διάγνωση.
Για τους ασθενείς με ένα IML, όχι
Εντατική μεταμόσχευση χημειοθεραπείας / βλαστικών κυττάρων, θεραπεία
Η αζακακτιδίνη μπορεί να είναι το μόνο μέσο για τη διάβρωση της ζωής και
Βοηθώντας την επίτευξη μακράς ύφεσης. Στη μελέτη AZA-001 στην ομάδα αζασιτιδίνης για την ανταπόκριση της θεραπείας
(Κριτήρια IWG
2000) έφτασε το 29% των ασθενών (πλήρης και μερική απάντηση), 49% — επιτεύχνος
Αιματολογική βελτίωση. Διαφορές με τις ομάδες σύγκρισης («Υποστηρικτικός
θεραπεία», «Χαμηλές δόσεις του Cytarabin») Στατιστικά αξιόπιστη (5 και 12%, 31 και 25%
αντίστοιχα). Ο χρόνος προς την εξέλιξη της νόσου ήταν 14,1 μήνες
Ομάδα «Αζακακτατιδιδίνη» και 8,8 μήνες σε ομάδες σύγκρισης (p = 0,047). Διάρκεια
Η αιματολογική απόκριση ήταν 13,6 μήνες στην αζακιωτιδίνη σε σύγκριση με
5.2 μήνες για την παραδοσιακά χρησιμοποιημένη θεραπεία (P = 0,002).
Σε ασθενείς με MDS και IML που έλαβαν
Η θεραπεία ασκητιδίνη παρατηρήθηκε υψηλότερη πιθανότητα ανεξαρτησίας από
Μεταγγίσεις της μάζας ερυθροκυττάρων: Το 45% των ασθενών έγινε ανεξάρτητο από
Αιμοτρέφους, ενώ σε παραδοσιακούς τρόπους — Μόνο το 11% (σελ < 0.0001).
Έτσι, η θεραπεία της ασκητιδίνης των ασθενών OML (20-30% των εκρήξεων)
συνοδευόμενο όχι μόνο από υψηλότερο προσδόκιμο ζωής και συνολικά
Remissary συχνότητα σε σύγκριση με τη στήριξη της θεραπείας και χαμηλών δόσεων της Cytarabina,
αλλά και υψηλότερη αιματολογική βελτίωση και ανεξαρτησία
Μεταγγίσεις. Ασθενείς με υψηλή θεραπεία υψηλού κινδύνου αζακωτιδίνης
συνοδευόμενη από αύξηση του χρόνου πριν από τον μετασχηματισμό σε ένα OML (17,8 μήνες έναντι 11,5 μήνες, P<0,001).
Η αζακντοτιδίνη περιλαμβάνεται στα διεθνή πρωτόκολλα θεραπείας
Ασθενείς με μυελώδιο σύνδρομο και IML σε ασθενείς άνω των 60 ετών.
ΗΠΑ: στον Εθνικό Οδηγό Επεξεργασίας OML
Οντολογικό δίκτυο (Εθνικός Καρκίνος Περιεκτικός Δίκτυο, NCCN, ΗΠΑ) (2010) Η αζακακτωδίνη συνιστάται για εφαρμογή
Ασθενείς ηλικίας άνω των 60 ετών που δεν είναι υποψήφιοι για πολύ ορατοί
Χημειοθεραπεία. Οι συστάσεις δίνονται με υψηλό επίπεδο αποδείξεων.
ΠΡΟΣ ΤΟ
Ανεπιθύμητα φαινόμενα 3-4 μοίρες που αναπτύσσονται στο πλαίσιο της θεραπείας της αζακτιστιδίνης,
θεραπεία αιματολογικού (71.4%), συμπεριλαμβανομένης της θρομβοκυτταροπενίας (85%), ουδετεροπενίας
(91%) και αναιμία (5
