Οι αδένες των επινεφριδίων παράγουν ορισμένες ορμόνες που ρυθμίζουν πολλές διαδικασίες στο σώμα. Η παραβίαση της κανονικής λειτουργίας των επινεφριδίων μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη σοβαρών. Η παθολογία των επινεφριδίων συνδέεται με μείωση ή αύξηση των ορμονών αίματος.
Περιεχόμενο
Η έννοια των ασθενειών των επινεφριδίων στα παιδιά
Κάθε ορμονικός σίδηρος παράγει ένα ορμονικό μυστικό (χημική ένωση) που εισέρχεται στη ροή του αίματος. Οι οφθαλμικές ορμόνες εμπλέκονται στον μεταβολισμό των ουσιών (σύνθετο όλων των χημικών, φυσικών και ενεργειακών διεργασιών που εμφανίζονται σε ζωντανούς ιστούς και κύτταρα), διατηρούν την ανταλλαγή νερού ρυθμίζοντας τα άλατα, ρυθμίζοντας την ανάπτυξη των μαλλιών στην ηβική, στις μασχικές καταθήκες και στο πρόσωπο ( τη λεγόμενη γεννητική βλάστηση) και τη λειτουργική δραστηριότητα του φυτικού νευρικού συστήματος.
Οι επινεφριογραφικοί αδένες είναι ακριβώς πάνω από το πάνω μέρος κάθε νεφρού και αποτελούνται από δύο στρώματα: εγκέφαλο και φλοιώδη. Κάθε στρώμα παράγει ορισμένες ορμόνες, η δραστικότητα του οποίου ρυθμίζεται από τον υποθάλαμο και την υποκυσόπτωση. Η λειτουργία των επινεφριδίων επηρεάζει επίσης τέτοιους παράγοντες όπως η πρόσληψη αλάτων, λιμοκτονία, άγχος που προκύπτει λόγω τραυματισμών ή ασθενειών.
Το φλοιώδες στρώμα των επινεφριδίων παράγει τέτοιες ορμόνες όπως η κορτιζόνη, η αλδοστερόνη, η κορτικοστερόνη, τα ανδρογόνα. Η κορτιζόνη ελέγχει τη διαδικασία της φλεγμονής, διεγείρει τη δραστικότητα των ενζύμων στους μυς, τα κύτταρα του αίματος και του λιπώδους ιστού, συμβάλλει στην εναπόθεση ζάχαρης στο ήπαρ. Η αλδοστερόνη ρυθμίζει την ανάπτυξη της φύσης βλάστησης στην εφηβεία, καθώς και τη δραστηριότητα της υποθαλικής-υπόφυσης και σεξουαλικών συστημάτων. Η αδρεναλίνη και η νοραδρεναλίνη, τα Celmons του εγκεφαλικού στρώματος των επινεφριδίων αδένων, συμμετέχουν στη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης και των μεταβολικών λειτουργιών που είναι απαραίτητες για τη διατήρηση ενός ορισμένου επιπέδου περιεκτικότητας σε ζάχαρη και ουδέτερα λιπαρά οξέα στο αίμα. Μια υπέρβαση μιας από τις ορμόνες μπορεί να οδηγήσει σε ανύψωση της αρτηριακής πίεσης.
Όταν η δυσλειτουργία των επινεφριδίων, η σοβαρή, η απειλητική για τη ζωή μπορεί να αναπτυχθεί. Ωστόσο, με την κατάλληλη και έγκαιρη θεραπεία, τα παιδιά με οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων, κατά κανόνα, να ανακάμψουν εντελώς.
Η παραβίαση της λειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων περιλαμβάνει δύο κύριες μορφές:
- Υποσύνολο (παραγωγή ορμονών κάτω από το κανονικό)
- Υπερκαρταισμός (παραγωγή ορμονών υπερβαίνει τον κανόνα)
Οι πιο συχνές μορφές υπομονισμού είναι η νόσος του Addison και η συγγενής έλλειψη του φλοιού των επινεφριδίων. Η πιο συχνή μορφή υπερδοτισμού είναι το σύνδρομο Cushing. Από τις ασθένειες του εγκεφαλικού στρώματος των επινεφριδίων των επινεφριδίων των πιο συνηθισμένων είναι ο όγκος του στρώματος εγκεφάλου - FeochromocyToma.
Τα κύρια συμπτώματα της ανεπάρκειας των επινεφριδίων (ασθένεια προσθήκης)
Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων - της παθολογίας, η οποία σημειώνεται κατά την υπανάπτυξη ή μειωμένη λειτουργία του επινεφριδίου φλοιού λόγω διαφόρων ασθενειών (όπως οξεία απώλεια αίματος, φυματίωση, αυτοάνοσες ασθένειες - όταν το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να ενεργεί από τους δικούς τους ιστούς του σώμα) και τη μείωση της σύνθεσης ορμονών. Δεδομένου ότι μια ορισμένη ποσότητα ορμονών εξακολουθεί να δημιουργείται, τα συμπτώματα ενδέχεται να μην εμφανίζονται μέχρις ότου παρουσιαστεί μια κατάσταση, η οποία απαιτεί αύξηση της εκκριτικής δραστικότητας των επινεφριδίων φλοιού, για παράδειγμα, σε περίπτωση συνακόλουθεων ασθενειών, τραυματισμών, τάσης που προκύπτει λόγω χειρουργικών παρεμβάσεων.
Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι συχνά συνέπεια αυτοάνοσων ασθενειών που σχετίζονται με την καταστροφή συγκεκριμένων κυττάρων στομάχου, οι οποίες οδηγούν σε αναιμία, καθώς και τα θυρεοειδή, παραθυρεοειδή, το πάγκρεας. Για την ανεπάρκεια των επινεφριδίων, της απώλειας όρεξης, βάρους και υγρού, υπογλυκαιμίας (μείωση της γλυκόζης αίματος) και των επιληπτικών κρίσεων. Συχνά υπάρχουν διάρροια, έμετο, κοιλιακό άλγος, αλλαγή χρώματος δέρματος (χρυσό-χάλκινο δέρμα), ειδικά στις πτυχές του δέρματος, στο πρόσωπο, το λαιμό, την πλάτη, τις παλάμες και τις αρθρώσεις. Μπορεί να υπάρχει σκίαση του δέρματος των οργάνων των γεννητικών οργάνων, του αγκώνα, καθώς και πολλά διάσπαρτα σκούρα moles ή φακίδες. Τα γκρίζα ή καφέ χρωστικές κηλίδες μπορούν να εμφανίζονται περιοδικά στα μάγουλα, τα ούλα, τη γλώσσα.
Με την κατάλληλη και έγκαιρη θεραπεία, όλα τα συμπτώματα και τα σημάδια της ανεπάρκειας των επινεφριδίων εξαφανίζονται, και το παιδί αναπτύσσεται και αναπτύσσεται κανονικά.
Οι κύριες εκδηλώσεις της συγγενούς υπερπλασίας του φλοιού των επινεφριδίων
Η αιτία της συγγενούς υπερπλασίας (υπερβολική ανάπτυξη) των επινεφριδίων είναι η ανεπάρκεια των ενζύμων που είναι απαραίτητες για τη σύνθεση των αντίστοιχων ορμονών, ειδικά η κορτιζόνη. Δεδομένου ότι αυτή η ασθένεια κληρονομείται από τον υπολειπόμενο τύπο, το παιδί έτσι ώστε η ασθένεια να εκδηλωθεί, θα πρέπει να λάβει ένα ελαττωματικό γονιδίωμα από τον πατέρα και από τη μητέρα.
Ελλείψει ενζύμων που απαιτούνται για τη σύνθεση ορμονών, η κορτιζόνη δεν παράγεται σε οφειλόμενη ποσότητα και προκειμένου να αντισταθμιστεί για αυτό το μειονέκτημα αυξάνεται η σύνθεση της ορμονικής της υπόφυσης, η υπερβολική παραγωγή του οποίου προκαλεί αύξηση των επινεφριδίων σε μέγεθος και βελτιωμένο ανδρογόνο προϊόντα (ορμόνες που ελέγχουν την σεξουαλική δραστηριότητα των ανδρών). Ωστόσο, ο βαθμός μείωσης του περιεχομένου των ενζύμων δεν επηρεάζει τη σύνθεση ανδρογόνου. Τα υπερβολικά προϊόντα των ανδρογόνων παραβιάζουν την κανονική ανάπτυξη και την ανάπτυξη. Περίπου τα μισά από τα άρρωστα παιδιά υπάρχει παραβίαση της σύνθεσης της αλδοστερόνης και υποφέρουν από μειωμένη σύνθεση αυτής της ορμόνης και την απώλεια αλάτων που οδηγούν σε αφυδάτωση, παραλυτική επέκταση αιμοφόρων αγγείων και θανάτου.
Ελλείψει κατάλληλης θεραπείας σε παιδιά με συγγενή υπερπλασία, επινεφριδίων καθυστερημένη σεξουαλική ανάπτυξη και υπανάπτυξη των γεννητικών οργάνων. Τα κορίτσια έχουν αρσενική, υπερβολική ανάπτυξη μαλλιών στο πρόσωπο, μερικές φορές φαλάκρα, έλλειψη εμμηνόρροιας και η ανάπτυξη των θωρακικών αδένων. υπερβολική απόθεση λίπους · χαμηλή φωνή. Στη θεραπεία, ωστόσο, τα παιδιά μεγαλώνουν και αναπτύσσονται κανονικά. Οι συγγενείς δυσπλασίες της ανάπτυξης των εξωτερικών γεννητικών οργάνων μπορούν να διορθωθούν χειρουργικά.
Σύνδρομο Cushing
Το σύνδρομο Cushing βρίσκεται σπάνια στο στήθος και την παιδική ηλικία. Οι εξαιρέσεις είναι περιπτώσεις όπου αυτή η ασθένεια προκαλείται από τη χρήση γλυκοκορτικοειδών, συμπεριλαμβανομένης της κορτιζόνης (υδροκορτιζόνης), της πρεδνιζόνης (πρεδνιζόνης), της δεξαμεθαζόνης, για τη θεραπεία διαφόρων ασθενειών (όπως νεφρίΠου θέλουν άσθμα). Στην περίπτωση αυτή, εάν το σύνδρομο Cushing δεν είναι συνέπεια των γλυκοκορτικοειδών, η αιτία της εμφάνισής του μπορεί να είναι ένας όγκος των επινεφριδίων ή της υπόφυσης. Αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται συνήθως την πρώτη ημέρα της ζωής του παιδιού και τείνουν να μετασταθούν.
Για το σύνδρομο Cushing, τα ακόλουθα συμπτώματα και πινακίδες χαρακτηρίζονται:
- υπέρβαρος
- Αργή ανάπτυξη
- Μειωμένη μυϊκή μάζα
- Μυϊκή αδυναμία
- Αραίωση του δέρματος
- την τάση για την εμφάνιση των μώλωπες
- Μείωση ανοχής γλυκόζης
Αυτά τα σημάδια είναι συνέπεια μιας περίσσειας της κορτιζόνης (ή άλλων συνθετικών γλυκοκορτικοειδών). Υπάρχει μια υπερβολική εναπόθεση λίπους στην κοιλιά, το στήθος, την πλάτη, τους ώμους, το πρόσωπο γίνεται παχύ και γύρο (το λεγόμενο «Πρόσωπο σε σχήμα φεγγαριού»), στην κοιλιά, το στήθος, η κάτω πλάτη, οι γοφοί εμφανίζονται κόκκινες ή μοβ λωρίδες.
Με έγκαιρη χειρουργική, φάρμακα ή ακτινολογική θεραπεία, η πρόβλεψη για τα παιδιά με καλοήθεις όγκους της υπόφυσης και επινεφριδίων αδένες είναι συνήθως ευνοϊκός, για παιδιά με καρκίνο, η πρόβλεψη είναι λιγότερο ευνοϊκή, αφού τα καρκινικά κύτταρα τείνουν να πρώιμη μετάσταση.
Συμπτώματα foohomocytoma
Η κύρια ασθένεια του φλοιού των επινεφριδίων είναι ένας όγκος του εγκεφάλου (FeochromochocyToma). Σε αυτή την ασθένεια, παρατηρείται αύξηση της αρτηριακής πίεσης και η παραγωγή αδρεναλίνης και νορεπινεφρίνης. Η υπερβολική ανάπτυξη αυτών των ορμονών προκαλεί αύξηση της καρδιακής παραγωγής, αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος και του καρδιακού ρυθμού, της υπεργλυκαιμίας (αύξηση του σακχάρου στο αίμα). Το παιδί γίνεται ανήσυχο, νευρικό, ευερέθιστο, έχει παραβιασμένο ρυθμό καρδιακών συντομογραφιών. Η περίσσεια νορεπινεφρίνης δεν προκαλεί τέτοια αποτελέσματα, αλλά επιβραδύνει τον καρδιακό ρυθμό. Ένα παιδί μπορεί να αναπτύξει αιχμηρή αμφιβληστροειδοπάθεια που σχετίζεται με μια αύξηση της αρτηριακής πίεσης, μια ασθένεια στην οποία ο αμφιβληστροειδής έχει καταστραφεί, η συνέπεια της μείωσης της οπτικής οξύτητας.
Επιπλοκές των ασθενειών των επινεφριδίων
Η κύρια επιπλοκή των ασθενειών των επινεφριδίων είναι η κρίση των επινεφριδίων που συνδέεται με την αδυναμία του επινεφριδίου Cortex να λειτουργεί κανονικά και να εξασφαλίζει επαρκή παραγωγή ορμονών σε αγχωτικές καταστάσεις που προκαλούνται από ασθένειες, τραυματισμούς ή χειρουργικές επεμβάσεις.
Στην ξαφνική ανάπτυξη σοβαρών κρίσεων και η απουσία της απαραίτητης θεραπείας, η κατάσταση γίνεται απειλητική για τη ζωή (η κρίση των επινεφριδίων μπορεί να αναπτυχθεί σε βακτηριακή μηνιγγίτιδα).
Στα παιδιά με συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων των επινεφριδίων των επινεφριδίων, συμβαίνουν ξαφνικά στην υπερβολική απώλεια αλάτων και υγρών 7-11 ημέρες μετά τη γέννηση, όταν το περιεχόμενο των αλάτων στο συνηθισμένο φαγητό για το παιδί είναι χαμηλό και η ασθένεια δεν αναγνωρίζεται. Το παιδί έχει αφυδάτωση, μια απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης, λόγω της απώλειας των ηλεκτρολυτών (κύρια άλατα του σώματος) με ούρα. Ελλείψει ιατρικής περίθαλψης υπάρχει υψηλός κίνδυνος καρδιάς ενός παιδιού. Παρόμοια κρίσεις μπορούν να συμβαίνουν σε οποιαδήποτε ηλικία εάν υπάρχουν σημαντικά περιορισμένες ποσότητες φαρμάκων, νερού και τροφίμων που λαμβάνουν το παιδί για αρκετές ημέρες σε ασθένειες ή αγχωτικές καταστάσεις.
Πρόληψη των ασθενειών των επινεφριδίων
Δεδομένου ότι οι ασθένειες των επινεφριδίων είναι αδύνατο να αποφευχθούν, τότε η έγκαιρη θεραπεία των νεογνών θα συμβάλει στην αποφυγή της πιθανής ανίχνευσης και ανάπτυξης. Επιπλέον, η κρίση των επινεφριδίων μπορεί να προειδοποιηθεί εάν οι αυξημένες δαπάνες ενέργειας σε παιδιά με αποτυχίες επινεφριδίων κατά τη διάρκεια ασθενειών, τραυματισμών, χειρουργικών επεμβάσεων.
Τα παιδιά πρέπει συνεχώς να φέρουν ειδικές ετικέτες μαζί τους, όπου υποδεικνύεται ο μεμονωμένος διάγραμμα λήψης ορμονικών φαρμάκων. Στην περίπτωση αυτή, τα απαραίτητα μέτρα στην κατάσταση κρίσης θα γίνουν δεκτά, ακόμη και αν το μητρικό παιδί δεν είναι κοντά.
Οι γονείς που έχουν παιδιά με ασθένειες επινεφριδίων ή σύζυγοι που σχεδιάζουν να γίνουν γέννηση ενός παιδιού, αλλά στην οικογένεια των επινεφριδίων, πρέπει να συμβουλεύονται τη γενετική.
