Τι είναι το σύνδρομο Zhilber, τα συμπτώματα, τα διαγνωστικά, τα οποία τα μέτρα λαμβάνονται με γαστρεντερολόγοι και θεραπευτές. Απαιτούμενη διατροφή και αναλύσεις όταν ο Szh.
Περιεχόμενο
- Συμπτώματα του συνδρόμου Zhilbera
- Διαγνωστικά του συνδρόμου Zhilbera
- Θεραπεία της νόσου του Zhilbera
Το σύνδρομο (-α) Zhilbera αναφέρεται σε γενετικές ασθένειες και οδηγεί σε παραβίαση της ανταλλαγής της χολερυθρίνης, η οποία μπορεί να προκαλέσει καλοήθη μη συζευγμένη υπερβιβερουβίνη. Η ανταλλαγή χολερυθρίνης παραβιάζεται λόγω έλλειψης γλυκουρονλλενσφεράσης — Ειδικό ηπατικό ένζυμο. Αυτό προκαλεί επίσης αύξηση του επιπέδου της μη συνδεδεμένης χολερυθρίνης στο αίμα και την εμφάνιση του ίκτερου. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, το σύνδρομο Zhilbera, κατά κανόνα, δεν επηρεάζει τα φρούτα. Η παρουσία του SZ αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης της νόσου του Gallway.
Συμπτώματα του συνδρόμου Zhilbera
Τα συμπτώματα του συνδρόμου στέγασης εκδηλώνονται πιο έντονα υπό άγχος, σωματική άσκηση, υποσιτισμό, μετά από ιογενείς ασθένειες και λόγω της χρήσης αλκοόλ και ορισμένων φαρμάκων. Για τη νόσο του Zhilbera, χαρακτηριστικό:
- ασθένεια;
- Το κιτρίνισμα των κασσίτερων και των βλεννογόνων (η ανθοδοξία του δέρματος δεν παρατηρείται πάντα)
- Πόνος του ήπατος
- ανυψωμένο επίπεδο χολερυθρίνης στο αίμα
- Παραβίαση του στομάχου και επώδυνη πέψη.
Το σύνδρομο Zhilbera είναι συγγενείς, στην περίπτωση αυτή, τα συμπτώματα εκδηλώνονται μεταξύ 12 έως 30 ετών. Το δεύτερο τύπο συνδρόμου — Postgepatitis hyperbilirubinemia, που εκδηλώθηκε μετά την μεταφορά ιικής ηπατίτιδας. Στη δεύτερη περίπτωση, είναι απαραίτητο να διεξάγονται διαφορικά διαγνωστικά, ώστε να μην συγχέουν το SZH με χρόνια ηπατίτιδα.
Διαγνωστικά του συνδρόμου Zhilbera
Για τη διαγνωστική έρευνα και τον προγραμματισμό θεραπευτικών μέτρων, είναι απαραίτητο να αναφερθούμε στον θεραπευτή, τη γενετική, τον αιματολόγο και τη γαστρεντερολόγο (αιματολόγος). Εάν το σύνδρομο Zhilbera υποψιάζεται, εκτός από τη συλλογή της Anamnesis και της φυσικής εξέτασης, ανατίθενται οι ακόλουθες διαγνωστικές μέθοδοι:
- Γενική ανάλυση αίματος — Όταν η SZH παρατηρείται αύξηση της αιμοσφαιρίνης (>160 g / l), ενδεχομένως την εμφάνιση της δικτυουλούς και μείωση της οσμωτικής αντίστασης των ερυθροκυττάρων.
- Χημεία αίματος — Η χολερυθρίνη μπορεί να φτάσει τα 6 mg / dl, αλλά βασικά δεν αλλάζει το όριο 3 mg / dl. Οι παράμετροι που καθορίζουν τη λειτουργία του ήπατος παραμένουν κανονικά. Η αλκαλική φωσφατάση μπορεί να αυξηθεί.
- Pcr — Γενετικό δείκτη Szh — Ο αριθμός των τάπητων στην αλυσίδα προαγωγού του γονιδίου UGT1A1.
- Υπερήχων της χοληδόχου κύστης και του δωδεκαδακτυλικού ανίχνευσης — Σχεδόν όλοι οι ασθενείς με SZ παρατηρούνται αλλαγές στη βιοχημική σύνθεση της χολής.
- Συκώτι βιοψίας — Πιθανές παθολογικές αλλαγές στο σώμα.
- Δείγμα με πείνα — Εάν δεν υπάρχει υποσιτισμός, συνεπάγεται αύξηση της χολερυθρίνης στον ορό.
- Δείγμα με φαινοβαρβιτάλη — Η χρήση φαινοβαρβιτάλης στο παρασκήνιο SZH συμβάλλει στη μείωση του επιπέδου της μη συζευγμένης χολερυθρίνης.
- Δείγμα με οξύ νικοτίνης όταν ο SZH προκαλεί αύξηση του περιεχομένου της μη συζευγμένης χολερυθρίνης. Η ίδια αντίδραση συμβαίνει όταν εισάγεται η ριφαμπικίνη.
Ο γιατρός μπορεί να διορίσει πρόσθετη έρευνα και τη διεξαγωγή διαφορικών διαγνωστικών του SZH με άλλη υπερβιβρίναμια.
Θεραπεία της νόσου του Zhilbera
Η πρόβλεψη είναι αρκετά ευνοϊκή, λόγω του γεγονότος ότι η ασθένεια στέγασης είναι σχετικά ασφαλής και η ειδική θεραπεία δεν απαιτείται (είναι μάλλον ένας οικιακός χαρακτήρας). Η βάση της θεραπείας είναι η συμμόρφωση με το κανονικό καθεστώς, την εργασία και την αναψυχή. Κατά τη διάρκεια των επιδόσεων, πρέπει να συμμορφώνεστε με τον αριθμό διατροφής 5 (άρνηση λιπαρών και τηγανισμένα τρόφιμα, αλκοόλ), να κάνετε βιταμίνες και χειριστήρια. Ο θεραπευτής μπορεί να αντιστοιχίσει μια πορεία των ηπατοπροστατευτικών. Είναι σημαντικό να θυμάστε ότι δεν πρέπει να καταφύγετε σε ζεστά φυσίτη. Η θεραπεία του SZH στοχεύει στην αποκατάσταση του κανονικού επιπέδου της ουρριδινφωσφορικής γλυκουρονλωσφεράσης (του ηπατικού ενζύμου) και της σταθεροποίησης της ευημερίας του γενικού ασθενούς.
Είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε τον θεραπευτή και τον ηπατολόγο, τα οποία ναρκωτικά μπορούν να εφαρμοστούν στο παρασκήνιο του συνδρόμου Zhilber και από το οποίο θα πρέπει να εγκαταλείψει (για παράδειγμα, αναβολικά στεροειδή, γλυκοκορτικοειδή, καφεΐνη και παρακεταμόλη μπορεί να ενισχύσει την εκδήλωση του ίκτερου ίκτερου ).
