Τι προκάλεσε την ασθένεια της υβημειριδιιμίας? Ποια είναι τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας? Πώς να τον θεραπεύσει? Διαβάστε σε αυτό το άρθρο.
Περιεχόμενο
Gistidinemia
Αυτή η ασθένεια είναι σχετικά σπάνια (1: 17000), καθώς η ενεργός αναγνώριση των παιδιών με τέτοια παθολογία αρχίζει μόνο.
Αιτία
Ανεπαρκής δραστηριότητα ενός ειδικού ενζύμου (ιστιδάση) που είναι υπεύθυνη για τον μετασχηματισμό της ιστιδίνης, η οποία, με τη σειρά του συσσωρεύεται στο σώμα, προκαλώντας μη αναστρέψιμη εγκεφαλική βλάβη. Με την απουσία ενζύμου, η ασθένεια εκδηλώνεται τους πρώτους μήνες της ζωής και εξελίσσεται γρήγορα, συχνά οδηγεί σε θάνατο.
Εκδηλώσεις
Η συνολική κατάσταση του παιδιού είναι χειρότερη, η λήθαργος εμφανίζεται, η εστίαση, η άρνηση των τροφίμων. Στη συνέχεια, ενώστε τα συμπτώματα της δηλητηρίασης του εγκεφάλου, η οποία εκδηλώνεται με μια αλλαγή στον μυϊκό τόνο και μια επιβράδυνση της συνολικής ανάπτυξης του παιδιού. Με μια μικρή δραστηριότητα του ενζύμου, η ασθένεια αναπτύσσει σταδιακά και εκδηλώνεται με τη μορφή καθυστέρησης σε ψυχική και την ανάπτυξη της ομιλίας. Επιπλέον, αυτά τα παιδιά συχνά έχουν δυσλειτουργία ακοής. Πολλά παιδιά έχουν συναισθηματικές διαταραχές συμπεριφοράς με τη μορφή αυξημένης διέγερσης, επιθετικότητας, φόβων.
Η εμφάνιση των παιδιών μοιάζει κάπως ασθενείς με φαινυλκετονουρία: Τα παιδιά είναι επίσης ξανθιά και μπλε-eyed.
Θεραπεία
Το καθήκον του Παιδιού του Περσίνου — Το συντομότερο δυνατόν, αναγνωρίζουν την ασθένεια (πριν από την εμφάνιση επιπλοκών από το νευρικό σύστημα), καθώς και την εκχώρηση διαιτησίας. Η θεραπεία διατροφής πρέπει να ξεκινήσει πριν από την εμφάνιση μη αναστρέψιμων εγκεφαλικών ζημιών. Η αρχή της θεραπευτικής διατροφής είναι να περιορίσει την παραλαβή της ιστιδίνης με τα τρόφιμα.
Χαμηλά περιεχόμενα ιστιδίνης: Βόειο κρέας, γάδου, αλεύρι καλαμποκιού, τόξο, πατάτες, καρότο, τεύτλα, φρούτα, φυτικό έλαιο, βούτυρο, στήθος γάλακτος, πράσινα κονσερβοποιημένα μπιζέλια, ντομάτες.
Υψηλή ιστιδίνη προϊόντα: Βόειο κρέας, κοτόπουλα, κοτόπουλα, κοτόπουλα, αυγό ολόκληρο, σκίουρος, κρόκος, αγελαδινό γάλα, τυρί cottage, τυρί, μπιζέλια, κριθάρι, σίκαλη, αλεύρι σίτου, ρύζι.
Η πολυπλοκότητα της προετοιμασίας διατροφής τροφίμων είναι ότι η ιστιδίνη χρειάζεται ένα παιδί για κανονική ανάπτυξη και καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής, η μόνη πηγή αυτού του αμινοξέος περιέχει τρόφιμα. Η ελάχιστη ημερήσια ανάγκη ενός παιδιού στήθους στη Gistidine είναι 16—34 mg / kg, η ποσότητα αυτή περιέχεται σε 100 ml θηλυκού γάλακτος.
Για τα μεγαλύτερα παιδιά, αποτελείται από ένα ειδικό μίγμα πρωτεϊνών, αποτελούμενο από 13 αμινοξέα χωρίς ιστιδίνη, εμπλουτισμένο με λίπος, γλυκόζη, βιταμίνες και συμπληρώματα ορυκτών που πληρούν τις ηλικίες των αναγκών της. Όλη η θεραπεία διατροφής πραγματοποιείται υπό προσεκτικό έλεγχο των εξετάσεων αίματος και των ούρων για τον προσδιορισμό του επιπέδου της ιστιδίνης στην οποία αυτό το παιδί μπορεί κανονικά να αναπτύξει χωρίς δηλητηρίαση στο σώμα στο σώμα.
Οι επιστήμονες κατέδειξαν ότι κατά το πρώτο έτος της ζωής των παιδιών, οι ασθενείς με ιστιδιναιμία πρέπει να προτιμώνται για το θηλυκό γάλα και ως προμήθειες — Χυμός και λαχανικά πουρέ. Σκόνη, η οποία εισάγεται υπό την επίβλεψη ενός παιδιού, ξεκινήστε με το φυτό πουρέ και μόνο στη συνέχεια προστίθενται χυλό από καπέλματα βρώμης και ρυζιού, μούσες και kisins.
Εφαρμόζοντας διαιτητική θεραπεία με τον ταυτόχρονο έλεγχο του επιπέδου της ιστιδίνης στο αίμα, είναι δυνατόν να καταστεί η απαραίτητη διόρθωση στην τροφοδοσία ρεύματος, έτσι ώστε η ιστιδίνη να είναι σε κανονικό επίπεδο (0,01—0,03 g / l).
Το περιεχόμενο της ιστιδίνης στα προϊόντα (σε γραμμάρια ανά 100 g προϊόντος):
ένας. Γυναικείο γάλα — 0,028.
2. Αγελάδα γάλακτος — 0,081.
3. Κτυπώ — 0,075.
4. Τυρί — 0,306.
πέντε. Αυγό κότας — 0,294.
6. Βόειο κρέας — 0.805.
7. Κοτόπουλο — 0,697.
οκτώ. Το ήπαρ βοείου κρέατος — 0,439.
εννέα. Γάδος — 0,54.
10. Ρύζι — 0,135.
έντεκα. Σημιγδάλι — 0,186.
12. Είδος σίκαλης — 0,203.
13. Τα σιτηρά βρώμης — 0,137.
δεκατέσσερα. Ακτινογραφία — 0,137.
δεκαπέντε. Μαργαριτάρια — 0,152.
δεκαέξι. Αρακάς — 0,395.
17. Αλεύρι σίτου — 0,096.
18. Ζυμαρικά — 0,133.
δεκαεννέα. ψωμί σικάλεως — 0,118.
είκοσι. Σταρένιο ψωμί — 0,106.
21. Μπισκότο — 0,247.
22. Πατάτα — 0,027.
23. Καρότο — 0,024.
24. λευκό λάχανο — 0,028.
25. Ντομάτες — 0,016.
26. Πορτοκάλια — 0,007.
27. Λεμόνια — 0,018.28. χυμός μήλου — 0,010.
29. χυμός πορτοκάλι — 0,009.
τριάντα. Χυμός λεμονιού — 0,016.
