Τι συμβαίνει στο σώμα στο σύνδρομο Hunter? Εξετάστε τη συνήθη διάρκεια ζωής των κυττάρων του δέρματος για να καταλάβουν πού συμβαίνει η αποτυχία του συνδρόμου Hunter.
Περιεχόμενο
Στο ανθρώπινο σώμα υπάρχει μια τεράστια ποικιλία βιοχημικών αντιδράσεων που στοχεύουν στη διατήρηση ζωτικών λειτουργιών, όπως η παραγωγή ενέργειας, ανάπτυξης και ανάπτυξης, επικοινωνία ατομικών οργάνων και συστημάτων οργανισμού, προστασία από λοιμώξεις. Μεταξύ των ζωτικών λειτουργιών υπάρχουν τέτοιες - η διάσπαση μεγάλων βιομορίων στα εξαρτήματα και η απόσυρσή τους από το σώμα. Η αποτυχία αυτής της συγκεκριμένης λειτουργίας οδηγεί σε μια ασθένεια της βλεννοπολυσακχαρίωσης διαφόρων τύπων, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Hanter. Η διάσπαση μεγάλων βιομορίων σε μικρά μόρια συμβαίνει υπό τη δράση ειδικών ουσιών - ενζύμων. Τα ένζυμα σχηματίζονται σε κύτταρα. Τα ένζυμα υπάρχουν απαραίτητα σε όλα τα κύτταρα του ζωντανού οργανισμού. Επιτάχυνση των βιοχημικών αντιδράσεων, τα ένζυμα άμεσα και ρυθμίζουν τον μεταβολισμό. Όλα τα ζωντανά κύτταρα περιέχουν ένα πολύ μεγάλο σύνολο ενζύμων, των οποίων η δραστηριότητα εξαρτάται από τη λειτουργία των κυττάρων. Σχεδόν κάθε μία από τις πολλές διαφορετικές αντιδράσεις που συμβαίνουν στο κελί απαιτεί τη συμμετοχή ενός συγκεκριμένου ενζύμου. Τα ένζυμα που καταστρέφουν τα μακρομόρια είναι σε ειδικές κυτταρικές σακούλες - λυσοσώματα.
Glycozaminclikans
Το Biochemist του συνδρόμου Hunter σχετίζεται με ένα πρόβλημα σε ένα τμήμα του συνδετικού ιστού και της ενδοκυτταρικής ουσίας της. Η σύνθεση της ενδοκυτταρικής ουσίας περιλαμβάνει ίνες (κολλαγόνο και ελαστικό) και την κύρια ουσία που επικρατεί κατ 'όγκο. Οι ίνες εντοπίζονται διαταραχές, σχηματίζουν ένα χαλαρό δίκτυο.
Η ενδοκυτταρική ουσία αποτελείται από μια ποικιλία σακχάρων και πρωτεϊνών και βοηθά στη δημιουργία μιας δομής ενός συγκεκριμένου οργάνου. Η ενδοκυκυτταρική ουσία περιβάλλει μεμονωμένα κύτταρα όπως ένα δίκτυο και λειτουργεί ως κόλλα που στερεώνει τα μεμονωμένα κύτταρα. Ένα από τα συστατικά της ενδοκυτταρικής ουσίας είναι σύνθετα μόρια που ονομάζονται πρωτεογλυκάνες. Όπως πολλά συστατικά του ανθρώπινου σώματος, οι πρωτεογλυκάνες από καιρό σε καιρό θα πρέπει να καταστραφούν και να αντικατασταθούν με νέα. Στη διάσπαση των πρωτεογλυκανών, σχηματίζονται βλεννοπολυσακχαρίτες, που ονομάζονται αλλιώς glycozaminclikans (gg).
Μηχανισμοί που λαμβάνουν χώρα στο δέρμα
Για να καταλάβετε καλύτερα τι γλυκοζαμινογλυκάνες, θεωρούν τους μηχανισμούς που συμβαίνουν στο δέρμα. Όλοι γνωρίζουμε ότι το ανθρώπινο δέρμα αποτελείται από τρία στρώματα — Epidermis, Dermis και Hypidermas.
Ο Derma παίζει το ρόλο ενός πλαισίου που παρέχει ελαστικότητα, δύναμη και εφελκυσμό δέρμα. Το Derma μπορεί να συγκριθεί με ασφάλεια με ένα συγκεκριμένο ασυνήθιστο στρώμα: ταυτόχρονα νερό και άνοιξη. Στο στρώμα, ο ρόλος των ελατηρίων παίζουν ίνες κολλαγόνου και ελαστίνης, ολόκληρο το διάστημα μεταξύ της οποίας γεμίζεται με υδατικό πήκτωμα, που αποτελείται από βλεννοπολυσακχαρίτες (γλυκοσαμινογλυκάνες). Με την ευκαιρία, τα μόρια κολλαγόνου μοιάζουν πραγματικά με τις πηγές, καθώς τα κλωστές πρωτεΐνης θρυμματίζονται σαν σπείρες.
Την ελαστικότητα και τη σταθερότητα του χόρτου στο οποίο «υπόλοιπο» Η επιδερμίδα ορίζεται ως κατάσταση «ελατήρια» — Οι ίνες κολλαγόνου και ελαστίνης και η ποιότητα του υδατικού πηκτώματος που σχηματίζεται από γλυκοζαμινογλυκάνες. Αν «στρώμα» Οχι εντάξει — αποδυναμωμένος «Ελατήρια», ή η γέλη δεν κατέχει υγρασία, — Το δέρμα αρχίζει να συμπιέζει κάτω από τη δράση της βαρύτητας, μετατοπίζεται και τεντώνει κατά τη διάρκεια του ύπνου, του γέλιου και της κλαίνε, ρυτίδων και να χάσει την ελαστικότητα. Έτσι σχηματίζουν μεγάλες πτυχές, όπως το ρινοίπεδο.
Στα νεαρά δέρματα, οι ίνες κολλαγόνου και η γέλη γλυκοζαμινογλυκάνης ενημερώνονται συνεχώς. Με την ηλικία, η ενημέρωση της εξωκυτταρικής ουσίας του χερις είναι πιο αργές, οι κατεστραμμένες ίνες συσσωρεύονται και ο αριθμός των γλυκοζαμινογλυκίτες μειώνεται σταθερά.
Το κύριο έργο των κυττάρων του χερσαίου — Καταστρέψτε και οικοδομήσουμε (συνθέστε) Intericellular ουσία (γλυκοσαμινογλυκάνες). Κυρίως, αυτά ασχολούνται με κύτταρα - ινοβλάστες. Οι ινοβλάστες μπορούν να ονομαστούν τόσο κατασκευαστές όσο και αρχιτέκτονες που καθορίζουν τη σύνθεση και τη δομή του συνδετικού ιστού του δέρματος. Είναι πρώτα να καταστρέψουν το κολλαγόνο και το υαλουρονικό οξύ και καταστρέφουν αυτά τα μόρια ξανά συντέθηκαν. Η διαδικασία καταστροφής και ανάκτησης εμφανίζεται συνεχώς και οφείλεται σε αυτό η ενδοκυτταρική ουσία ενημερώνεται συνεχώς.
Στο δέρμα της γήρανσης, η δραστηριότητα των ινοβλαστών μειώνεται και είναι χειρότερα ικανά να αντιμετωπίσουν τα καθήκοντά τους. Ιδιαίτερα έχασε γρήγορα την ικανότητα να σχηματίσουν μια ενδοκυτταρική ουσία. Αλλά οι καταστροφικές ικανότητες, στη μεγάλη λύπη των γυναικών, παραμένουν στο ίδιο επίπεδο για μεγάλο χρονικό διάστημα. Όπως λένε, σπάσιμο — Μην χτίζετε. Στο δέρμα γήρανσης, οι ίνες κολλαγόνου γίνονται παχύτεροι, αλλά ο αριθμός τους και η ελαστικότητά τους μειώνεται. Ως αποτέλεσμα, η δομή της μήτρας κολλαγόνου είναι σπασμένη, η περιεκτικότητα σε υγρασία στην εξωκυτταρική ουσία του δέρματος μειώνεται και το δέρμα, αντίστοιχα, χάνει ελαστικότητα και ελαστικότητα.
Ο ρόλος του χόρτου και των γλυκοζαμινογλυκανών
Ο Derma παίζει το ρόλο ενός πλαισίου που παρέχει μηχανικές ιδιότητες του δέρματος - η ελαστικότητα, η αντοχή και η επεκταισθησιότητά του. Μοιάζει με ένα συνδυασμό ενός στρώματος νερού και ελατηρίου, όπου ο ρόλος των ελατηρίων παίζουν ίνες κολλαγόνου και ελαστίνης, ολόκληρος ο χώρος μεταξύ του οποίου γεμίζεται με υδατικό πήκτωμα, που αποτελείται από βλεννοπολυσακχαρίτες (γλυκοσαμινογλυκάνες). Τα μόρια κολλαγόνου μοιάζουν πραγματικά πηγές, t. Προς το. Σε αυτά, τα νήματα πρωτεϊνών είναι στριμμένα σαν σπείρες. Τα γλυκοζαμινογλυκάνια είναι μεγάλα μόρια υδατανθράκων που δεν διαλύονται σε νερό και μετατρέπονται σε ένα πλέγμα των οποίων τα κύτταρα καταγράφουν μια μεγάλη ποσότητα νερού - σχηματίζεται ένα ιξώδες πήκτωμα.
Επιδερμίδα — Αυτό είναι το άνω, συνεχώς ενημερωμένο στρώμα του δέρματος. Η ειδική δομή συνδέεται με το Delica — Βασική μεμβράνη. Μοιάζει με ένα χαλί υφάλι από πρωτεϊνικές ίνες και εμποτισμένες με ουσία τύπου πηκτώματος (γλυκοσαμινογλυκάνες). Κοντά στη βασική μεμβράνη, το Derm περιέχει πιο γλυκοζαμινογλυκάνες, και της «Ελατήρια» Εύπιστος. Αυτό είναι το λεγόμενο φουσκωτό στρώμα του χερις. Σχηματίζει ένα μαλακό μαξιλάρι απευθείας κάτω από την επιδερμίδα. Κάτω από το ζωντανό στρώμα είναι ένα στρώμα ματιών στο οποίο οι ίνες κολλαγόνου και ελαστίνης σχηματίζουν ένα άκαμπτο πλέγμα υποστήριξης. Αυτό το πλέγμα εμποτίζεται επίσης με γλυκοζαμινογλυκάνες. Το κύριο γλυκοζαμινογλυκάνικο χόρτο είναι υαλουρονικό οξύ, το οποίο έχει το μεγαλύτερο μοριακό βάρος και συνδέει το μέγιστο.
Η κατάσταση του δέρματος, αυτό το στρώμα, στο οποίο η επιδερμίδα στηρίζεται, η ελαστικότητα και η αντίσταση του στα μηχανικά φορτία ορίζεται ως κατάσταση «ελατήρια» - Οι ίνες κολλαγόνου και ελαστίνης και η ποιότητα του υδατικού πηκτώματος που σχηματίζεται από γλυκοζαμινογλυκάνες. Εάν το στρώμα δεν είναι σε τάξη - οι πηγές αποδυναμώνουν, ή η γέλη δεν κρατάει την υγρασία - το δέρμα αρχίζει να συμπιέζει κάτω από τη δράση της βαρύτητας, της μετατόπισης και της τεντώσεως κατά τη διάρκεια του ύπνου, του γέλιου και της κλαίνε, να ρυτίζει και να χάσει την ελαστικότητα. Σε νεαρές ίνες δέρματος και κολλαγόνου και το glycosaminoglycane ενημερώνεται συνεχώς. Με την ηλικία, η ενημέρωση της εξωκυτταρικής ουσίας του χερις είναι πιο αργές, οι κατεστραμμένες ίνες συσσωρεύονται και ο αριθμός των γλυκοζαμινογλυκίτες μειώνεται σταθερά.
Διανομή σε ιστούς GlycozamingLikanov
Ο Glycosaminglikanov έχει διάφορους τύπους, καθένα από τα οποία σχηματίζεται σε ορισμένες χαρακτηριστικές θέσεις στο σώμα. Με τη σειρά του, οι glycosaminglikans θα πρέπει επίσης να χωριστούν σε μικρότερα συστατικά που το σώμα είναι σε θέση να αναδείξει.
Glicosaminoglycans και η διανομή τους στους ιστούς
Υαλουρονικό οξύ Δημιουργείται στο μάτι (υαλοειδές σώμα), αρθρώσεις (αρθρικό υγρό), δέρμα, χόνδρο, οστά
Χονδροϊτίνη Σχηματίζεται στο κέλυφος κέρατος των ματιών, αορτή, χόνδρο, δέρμα, οστά, καπάκι
Θειική χονδροϊτίνη-4 Σχηματίζεται στον χόνδρο, το δέρμα, τους τένοντες
Chondroitin-6 θειική Σχηματίζεται στον χόνδρο, το δέρμα, τους τένοντες
Ηπαρίνη Σχηματίζεται στο δέρμα, τους πνεύμονες, το ήπαρ, τα σκάφη
Heparsulfat Μορφές στους πνεύμονες, αορτή
Κερατάν θειικό άλας Ι Μορφές στον κερατοειδή
Κεραννύπιοϊ ΙΙ Μορφές στο χόνδρο
Δερματσουλφάτς Δημιουργείται στο δέρμα, τους τένοντες, ο σκληρό, ο κερατοειδής, καρδιακές βαλβίδες
Στο σύνδρομο κυνηγού, υπάρχει ένα πρόβλημα κατά τη διάσπαση δύο γλυκοζαμίνης - δερματανοσουλφικού και ηπαραϊσουλού. Το πρώτο βήμα κατά τη διάσπαση αυτών των glycozamkinkins απαιτεί ένα ειδικό λισοσωμικό ένζυμο I2S (ένα ένζυμο που βρίσκεται σε μια ειδική σακούλα σε ένα κύτταρο - λυσοσωματό). Σε άτομα με σύνδρομο κυνηγού, αυτό το ένζυμο παράγεται ή σε ανεπαρκείς ποσότητες ή δεν παράγεται καθόλου. Ως αποτέλεσμα, οι γλυκοσυσκευίτες εναποτίθενται σε κύτταρα σε όλο το σώμα, ειδικά σε ιστούς που περιέχουν μεγάλες ποσότητες δερματανοσουλφικού και ηπαρασίου. Ως αποτέλεσμα της συσσώρευσης των GlycozaminClicks, τα εσωτερικά όργανα και τα συστήματα οργανισμού αρχίζουν να εργάζονται με αποτυχίες, οι οποίες οδηγούν σε πολλές σοβαρές ήττες. Αν και ο ρυθμός συσσώρευσης της Glycozamincline σε άτομα με σύνδρομο κυνηγού Nonodynakova, ως αποτέλεσμα, εξακολουθεί να είναι ευρέως διαδεδομένη από ένα ευρύ φάσμα ιατρικών προβλημάτων.
