Ποια είναι η μορφή της νευροχιασμάτωσης? Ποια είναι τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας? Πόσο συχνά και ποια έρευνα πρέπει να είναι ασθενείς με νευροϊνωμάτωση? Μπορείτε να το μάθετε, διαβάζοντας αυτό το άρθρο.
Περιεχόμενο
Νευρομοκοιρωμάτωση - ασθένεια όγκου πολλαπλών σημείων νευροϊνωμομόρων και χρωστικών ουσιών, κυρίως στο δέρμα και βλεννογόνες μεμβράνες. Με τη νευροχιασμάτωση, όλα τα υφάσματα και τα όργανα μπορούν να επηρεαστούν, αλλά πιο συχνά δέρμα, υποδόρια ίνα, νευρικό πλέγμα, νευρικούς κορμούς και ρίζες. Συνήθως οι κόμβοι νευροχιασμάτωσης βρίσκονται στο σώμα, το λαιμό και τα άκρα.
Οι άνδρες είναι άρρωστοι με νευροχιασμάτωση 2 φορές πιο συχνά από τις γυναίκες. Συχνά, με νευροχιασμάτωση, διάφορα συγγενικά ελαττώματα ανάπτυξης, άνοια, ακρομεγαλία.
Ποιες είναι οι δύο πιο συνηθισμένες μορφές νευροχρωμομάτωσης? - Αυτές είναι η νευροϊνωμαμάτωση του τύπου τύπου (η λεγόμενη ασθένεια Reflinghausen) και η νευροχιασμάτωση του 2ου τύπου (κεντρική νευροϊνωμάτωση). Η νευροχιασμάτωση του τύπου 1 βρίσκεται σε 85-90% όλων των περιπτώσεων νευροχιασμάτωσης (περίπου ένα από τα 3000 άτομα). Η νευροχιασμάτωση του δεύτερου τύπου γενετικά διαφέρει από τη νευροϊνωμάτωση τύπου 1 και διαγιγνώσκεται με συχνότητα 1: 50.000.
Συμπτώματα νευροχιασμάτωσης
Τα πρώτα συμπτώματα της νόσου βρίσκονται αμέσως μετά τη γέννηση ή στην παιδική ηλικία, αλλά μπορεί να προκύψουν για πρώτη φορά στους ενήλικες. Συνδέονται κυρίως με την εμφάνιση στο δέρμα, στον υποδόριο ιστό και κατά τη διάρκεια των νευρικών κορμών των κόμβων όγκου.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ζώνες αναισθησίας ενδέχεται να εμφανιστούν στον τομέα της βλάβης.
Ποια είναι τα πρώτα σημάδια των δερματικών αλλοιώσεων με 1-ο τύπου νευροϊνωμαμάτωση? Πρώτον, αυτοί είναι οι λεγόμενοι λεκέδες καφέ. Συγκεντρωμένοι, ανοιχτό καφέ, μπορούν να συναντηθούν κατά τη γέννηση, αλλά πιο συχνά εμφανίζονται στο 1ο έτος της ζωής (το 82% των περιπτώσεων). Μέχρι το 4ο έτος της ζωής (ή νωρίτερα), είναι εγγεγραμμένα σε όλα τα παιδιά με νευροϊνωμάτωση 1 τύπου 1.
Το περιφερικό νευροϊνωρόμετρο αναπτύσσεται στην περίοδος του εφηβικού ελέγχου, ωστόσο, αυξάνεται ο όγκος και η ποσότητα στην πρώιμη ηλικία των ενηλίκων.
Αντιπροσωπεύονται από μαλακό ροζ ή χρώμα φυσιολογικού δέρματος από τον Papula ή τους κόμβους κοινά στο Bodybuilding και τα άκρα. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ο αριθμός των νευροϊόντων και των διαστάσεών τους αυξάνεται. Αυτό το σημαντικό γεγονός πρέπει να λαμβάνεται υπόψη στις γενετικές συμβουλές.
Έρευνα ασθενών με νευροχιασμάτωση
Πόσο συχνά και ποια έρευνα πρέπει να περάσει με νευροϊνωμαμάτωση 1 τύπου? Που περιλαμβάνει?
Τα παιδιά πρέπει να εξετάσουν κάθε 6 μήνες, ενήλικες - ετησίως. Περιλαμβάνει μια πλήρη νευρολογική εξέταση και μέτρηση της αρτηριακής πίεσης (είναι δυνατή η ανάπτυξη δευτερογενούς υπέρτασης).
Τα παιδιά πρέπει να τηρούνται συνεχώς λόγω του κινδύνου του σχηματισμού της κουτσοσολύλωσης, πρόωρη ωρίμανση ή υπογοναδισμού.
Η ανάγκη για εργαστηριακές έρευνες εξαρτάται από τα κλινικά συμπτώματα. Ασθένειες όπως η ακρομεγαλία, η ασθένεια προσθήκης, η γυναικομαστία και ο υπερπαραθυρεοειδισμός μπορούν επίσης να παρατηρηθούν με νευροϊνωμάτωση 1 τύπου 1.
