Το Porphyry αναφέρεται στην κατηγορία των πιο σπάνιων ασθενειών. Δυστυχώς, ενώ ανίατη ανίατη. Πώς οι άνθρωποι έχουν ανθρώπους που πάσχουν από αυτή την ασθένεια? Από αυτό το άρθρο θα μάθετε για την ιστορία ενός κοριτσιού με μια διάγνωση «Πορφυρίτης λίθος».
Περιεχόμενο
Τι είναι το Porfíry? Εδώ είναι ο ορισμός από τον ιατρικό σκηνοθέτη: «Ασθένεια πορφυρίνης, πορφυρίτη - κληρονομική μειωμένη ανταλλαγή χρωστικών με αυξημένη περιεκτικότητα σε πορφυρίνες στο αίμα και ενισχυμένη από την απελευθέρωσή τους με ούρα και περιττώματα». Τι είναι κρυμμένο πίσω από αυτά τα στεγνά και όχι πολύ κατανοητά λόγια?
Αποδεικνύεται ότι οι γιατροί σήμερα για το πορφυρό γνωρίζουν πολλά. Πιστεύεται ότι ένα άτομο από 200 χιλιάδες (σύμφωνα με άλλα δεδομένα - από 100 χιλιάδες) υποφέρει ότι αυτή η σπάνια μορφή γονιδιακής παθολογίας. Το φάρμακο περιγράφει περίπου 80 περιπτώσεις οξείας συγγενούς πορφυρία, όταν η ασθένεια ήταν ανίατη.
Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι το σώμα δεν μπορεί να παράγει το κύριο συστατικό του αίματος - κόκκινες ιστορίες, οι οποίες με τη σειρά τους αντανακλάται στην ανεπάρκεια του οξυγόνου και του σιδήρου στο αίμα. Στο αίμα και τους ιστούς σπάει μια ανταλλαγή χρωστικής ουσίας και η αποσύνθεση της αιμοσφαιρίνης αρχίζει υπό την επίδραση της ηλιακής υπεριώδους ακτινοβολίας ή των υπεριωδών ακτίνων.
Οι ασθενείς αντενδείκνυνται με το φως του ήλιου, το οποίο τους φέρνει αφόρητη ταλαιπωρία. Επιπλέον, στη διαδικασία της νόσου, οι τένοντες παραμορφώνονται ότι σε ακραίες εκδηλώσεις οδηγούν στην περιστροφή των δακτύλων. Επιπλέον, οι ασθενείς είναι πολύ ανοιχτό δέρμα, κατά τη διάρκεια της ημέρας αισθάνονται ότι η παρακμή της δύναμης και του λήθαργου, η οποία αντικαθίσταται από έναν πιο κινητό τρόπο ζωής τη νύχτα. Είναι απαραίτητο να επαναληφθεί ότι τέτοια συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά μόνο για τα καθυστερημένα στάδια της ασθένειας, επιπλέον, υπάρχουν πολλές άλλες, λιγότερο τρομακτικές μορφές. Όπως ήδη έχει γραφτεί πάνω, η ασθένεια ήταν πρακτικά ανίατη μέχρι το δεύτερο μισό του XX αιώνα.
Παρά το γεγονός ότι η πορφυρία - η ασθένεια δεν είναι ψυχική, φυσικά, επηρεάζει εξαιρετικά καταστροφικά την ψυχή. Ναι, και γενικά μπορεί να φέρει ένα άτομο σε αυτοκτονία.
Ο δημοσιογράφος Vladimir Lagovskaya γράφει για την περίπτωση της Πορφυρία στην κοπέλα που ήταν άρρωστος για περισσότερα από 15 χρόνια (επώνυμο και ο τόπος κατοικίας δεν ονομάζονται). «Φως της ημέρας για το Katy. Ο ήλιος μπορεί να το κάψει ζωντανό σε ένα μόνο λεπτό. Νοσοκομείο κορίτσι. Αλλά για άλλους δεν είναι επικίνδυνο. Η Katina Night διαρκεί 15 χρόνια. Από την πρώιμη παιδική ηλικία στο πρόσωπο και τις λαβές, το ανοιχτό φως της ημέρας, τα σημεία και τα εξανθήματα άρχισαν να εμφανίζονται. Το κορίτσι άρχισε να ουρλιάζει. Σκέφτηκε ότι αυτή είναι η συνηθισμένη διάθεση. Πέρασμα. Αλλά οι λεκέδες δεν περάσαμε. Αντίθετα, μετατράπηκε σε έλκη. - Οι γιατροί δεν μπορούσαν να κάνουν μια διάγνωση - λέει η Σοφία, η μαμά Kati. - Αποφάσισαν μόνο ότι το παιδί έχει μια μη φυσιολογική αλλεργική αντίδραση στον ήλιο. Και συμβουλεύτηκε να κρατήσει το κορίτσι μου στο σκοτάδι. Το Συμβούλιο ήταν χρήσιμο. Για λίγες μέρες που δαπανώνται χωρίς τον ήλιο, τα έλκη θεραπεύτηκαν σχεδόν χωρίς ίχνος. Αλλά εμφανίστηκαν ξανά κάθε φορά που το κορίτσι τουλάχιστον για λίγα λεπτά έδειξε στο φως της ημέρας. Και κάθε φορά που όλα είναι ισχυρότερα».
Στο φεγγάρι, το κορίτσι αντέδρασε κανονικά. Δεν καλύπτεται με έλκη και με λαμπτήρες φωτός. Για το Kati, μόνο η ακτινοβολία μιας συγκεκριμένης συχνότητας είναι δολοφονώδης - κυρίως υπεριώδες φάσμα. Η Κρεμάι από υψηλό βαθμό προστασίας της βοηθά, αλλά όχι μακρά: πέντε λεπτά. Τότε αρχίζει ο αφόρητος πόνος. Προηγουμένως, όταν το κορίτσι ήταν μικρό, μεταφέρθηκε από τόπο για να τοποθετήσει σε κλειστή τσάντα. Τώρα το Kate ραμμένο ένα ειδικό ελαφρύ κράνος με μια αντλία που σερβίρει αέρα για αναπνοή. Ακόμα και το καλοκαίρι, ένα κορίτσι φοράει ένα πυκνό παλτό και γάντια. Δεν πηγαίνει στο σχολείο. Που ασχολούνται με τους δασκάλους στο σπίτι σε ένα δωμάτιο με γυαλιά που δεν λείπουν υπεριώδη.
- Οι ενήλικες διαδίδουν κακές φήμες, - η μαμά της Catina παραπονιέται. - Σαν η κόρη μου είναι βαμπίρ. Και ανά πάσα στιγμή μπορεί να δαγκώσει κάποιον. Μια εφημερίδα έγραψε ακόμη και το βράδυ θα ήταν. Δεν υπάρχει ριζοσπαστικό εργαλείο και τα υπάρχοντα φάρμακα διευκολύνουν μόνο την επούλωση του δέρματος.
Ο Igor Kurbatov, ένας υπάλληλος του αιματολογικού κέντρου των Rams, πιστεύει ότι η στάση και στην πραγματικότητα ένα πιθανό βαμπίρ.
- Το κορίτσι έχει μια σπάνια λεγόμενη ασθένεια πορφυρίνης ", λέει. - Ο λόγος του ανακάλυψε πριν από δέκα χρόνια. Αλλά η ίδια η ασθένεια υπήρχε πριν. Στους μεσαιωνικούς μύθους των βαμπίρ περιέγραψε ανθρώπους που υπέφεραν από ασθένεια πορφυρίνης. Οι καναδικοί συνάδελφοί μας υπό την καθοδήγηση του καθηγητή δελφινιού πιστεύουν ότι προκαλεί ένα ελάττωμα στα γονίδια. Δεν είμαστε απόλυτα σίγουροι, αλλά η ουσία αυτού είναι. Ο άνθρωπος είναι κορεσμένος με χρωστικές, λεγόμενες πορφυρίνες. Εισάγετε, για παράδειγμα, τη σύνθεση του αίματος - σε αιμοσφαιρίνη καθιστώντας το κόκκινο. Σε ασθενείς, η φυσική κυκλοφορία των πορφυρίνων είναι σπασμένη. Συσσωρεύονται κάτω από το δέρμα και κάτω από τη δράση του ηλιακού φωτός να αποκτήσουν καταστροφική δύναμη. Ξεκινήστε να απομονωθεί ένα δηλητηριώδες ατομικό οξυγόνο, το οποίο κυριολεκτικά σώμα γύρω από τα υφάσματα. Τα χαρακτηριστικά του προσώπου μπορούν να παραμορφωθούν πέρα από την αναγνώριση, για να γίνουν τρομακτικές. Οι άνθρωποι κρύβονται από το φως και βγαίνουν στο δρόμο μόνο τη νύχτα. Είναι πιθανό ότι ορισμένοι ασθενείς έπιναν αίμα. Αλλά όχι με τον διαβολικό στόχο, αλλά ως φάρμακο. Θεώρησαν διαισθητικά ότι ήταν απαραίτητο να γεμίσει την απώλεια της αιμοσφαιρίνης. Και πριν μπορέσει να εξορύσσεται από το ανθρώπινο αίμα, χρησιμοποιώντας άμεσα το. Διευκόλυνση της ταλαιπωρίας. Αλλά σήμερα είναι απαραίτητο, επειδή η αιμοσφαιρίνη πωλείται στα φαρμακεία.
