Η αιρετική αναιμία είναι μια ασθένεια του αίματος με παραβίαση της ικανότητας μυελού των οστών να παράγει κύτταρα αίματος. Τα πρώτα συμπτώματα της νόσου είναι η αδυναμία, η αυξημένη κόπωση, η κακή ανοχή των παραγεμισμένων εγκαταστάσεων και η εμφάνιση αιμορραγίας.
Περιεχόμενο
Έννοια της απλαστικής αναιμίας
Η αλατιστική αναιμία είναι μια ασθένεια του αίματος, που αποτελείται από παραβίαση της ικανότητας του μυελού των οστών να παράγει τρεις κύριους τύπους αιμοσφαιρίων. Για πρώτη φορά, αυτή η ασθένεια περιγράφηκε από τον Paul Erlich το 1888. Ορος «Αλλακτική αναιμία» προτάθηκε στην αρχή του αιώνα xx (από τη λέξη «Aplasia», Που σημαίνει την απουσία κάτι ή υποανάπτυκτο).
Η αλακοποιημένη αναιμία είναι αρκετά σπάνια ασθένεια, είναι πιο συνηθισμένη στους ανθρώπους της νεαρής ηλικίας, εξίσου συχνά σε άνδρες και γυναίκες.
Σε δίκλινα αναιμία, υπάρχει μείωση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοπενία) - αυτό είναι το πρώτο συστατικό της νόσου και το δεύτερο συστατικό - έλλειψη αιμοπεταλίων (θρομβοκυτταροπενία), η οποία οδηγεί σε αυξημένο κίνδυνο λοιμώξεων ή αιμορραγίας, Ποιες είναι οι κύριες αιτίες του θανάτου σε παιδιά με πλασματική αναιμία. Υπάρχει επίσης μια τρίτη συστατική - αναιμία που προκαλείται από την έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Τους λόγους για την ανάπτυξη της πλασματικής αναιμίας
Μεταξύ των κυριότερων λόγων για την ανάπτυξη της απλαστικής αναιμίας, η αυξημένη ευαισθησία στο παρασκεύασμα φαρμάκων (η ιδιοσυγκρασία) διαδραματίζει σημαντικό ρόλο. Τις περισσότερες φορές η αιρετική αναιμία προκαλείται από χλωραμφενικόλη (λεβομυκετίνη), σουλφοναλαμίδια, τετρακυκλίνη, στρεπτομυκίνη, βουταδιόνιο, χρυσό, βαρβιτουρικά, buccarboat, decaris, αντιυπητήριο και αντιισταμινικά.
Μεταξύ των φυσικών παραγόντων, είναι απαραίτητο να διαθέτουμε τα αποτελέσματα της ιονίζουσας ακτινοβολίας. Αυξημένη συχνότητα εμφάνισης εφαρμογών πλασματικής αναιμίας σε ασθενείς που έλαβαν ακτινοθεραπεία για ασθένειες της συσκευής θέματος οστού, καθώς και ακτινολόγοι και ακτινολόγοι.
Σε ορισμένους ασθενείς με αλπλαστική αναιμία, η ανάπτυξη της νόσου σχετίζεται με μολυσματικές ασθένειες, όπως η ιική ηπατίτιδα (Α, Β και Γ). Εκτός από τον ιό της ηπατίτιδας, η απλαστική αναιμία μπορεί να προκαλέσει ιό Epstein-Barr, ιό έρπητα, parvares και ιό ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV).
Συμπτώματα πλαστικής αναιμίας
Είναι συνηθισμένο να γίνει διάκριση μεταξύ 2 κύριων ομάδων πλασματικής αναιμίας:
- Συγγενής (συνταγματική αναιμία του Fanconi)
- που αποκτήθηκε ως αποτέλεσμα του αντίκτυπου ενός αριθμού εξωτερικών παραγόντων
Τα πρώτα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας περιλαμβάνουν τη γενική αδυναμία, την αυξημένη κόπωση, τη ζάλη, τα αυτιά, την κακή ανοχή των παραγεμισμένων εγκαταστάσεων, την εμφάνιση αιμορραγίας (ρινική, μήτρα, γαστρεντερική, αιμορραγία στο δέρμα), μη κινούμενες μώλωπες, πόνο οστού και αρθρώσεις. Σταδιακά αναπτύξτε την πελστήρα του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών. Με συγγενείς μορφές απλαστικής αναιμίας, το δέρμα έχει ένα χαρακτηριστικό Ashton. Το ήπαρ είναι κάπως αυξηθεί. Οι σπλήνας και οι περιφερειακοί λεμφαδένες δεν αυξάνονται.
Τα παιδιά με πλασματική αναιμία αυξάνουν την καταπίεση της λειτουργίας του μυελού των οστών.
Η αλατιστική αναιμία χαρακτηρίζεται συνήθως από μια βαριά ή εύκολη πορεία. Με την ευκολότερη πορεία της απλαστικής αναιμίας, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων δεν μειωθεί πάρα πολύ. Μερικές φορές η έλλειψη ενός από τους τύπους αιμοσφαιρίων επικρατεί, προκαλώντας μια σοβαρή πορεία της αιρετικής αναιμίας.
Συχνά μια εύκολη μορφή aplastic αναιμίας αναπτύσσεται σε μια σκληρή μορφή. Σε περίπτωση μέτριας σοβαρότητας, η αιμορραγία από τη μύτη μπορεί να συμβεί περιοδικά, μερικές φορές όχι μεγάλες λοιμώξεις και ελαφριά αναιμία. Με μια σοβαρή πορεία της νόσου, ο ασθενής πάσχει συνεχώς από ισχυρές, μεγάλες αιμορραγικές, συχνές και σοβαρές λοιμώξεις, προφέρεται αναιμία.
Την πιο κοινή και σοβαρότερη μορφή aplastic αναιμίας - αναιμία του Fanconi. Τα παιδιά με την αναιμία Fanconi έχουν συχνά γεύσεις νεφρών ή οστών. Οι κακοποιήσεις της ανάπτυξης του αντίχειρα και τα οστά του καρπού είναι πιο συχνά. Τα αναπτυξιακά ελαττώματα των νεφρών μπορούν να επηρεάσουν ένα νεφρό, ενδέχεται να εμφανιστούν πρόσθετα νεφρά.
Θεραπεία της νόσου
Η θεραπεία παρέχει μόνο προσωρινό έλεγχο της νόσου. Ωστόσο, μεταξύ των μικρών παιδιών με σοβαρή ασθένεια, τα οποία λαμβάνουν τις συνιστώμενες μορφές θεραπείας (μεταμόσχευση μυελού των οστών), τέσσερις από πέντε επιβιώσουν και θεωρούνται πλήρως επούλωση.
Η θεραπεία της aplastic αναιμίας είναι ένα πολύ δύσκολο έργο. Το πρώτο και πιο σημαντικό βήμα στη θεραπεία είναι η εξάλειψη όλων των παραγόντων που μπορούν να προκαλέσουν αναιμία. Το δεύτερο βήμα είναι η προσεκτική χρήση των παρασκευασμάτων αίματος. Ωστόσο, η κύρια και μόνη παθογενετική μέθοδος θεραπείας της πλασματικής αναιμίας, επιτρέποντας να υπολογίζει στη σωτηρία της ζωής του ασθενούς, είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών από έναν συμβατό δότη που διεξάγεται σε ειδικά κέντρα μεταμόσχευσης. Η μεταμόσχευση πρέπει να πραγματοποιηθεί το συντομότερο δυνατό μετά τη διάγνωση. Χωρίς μεταφορές μυελού των οστών, η ασθένεια εξελίσσεται γρήγορα και για αρκετούς μήνες οδηγεί σε θάνατο.
Παιδιά με πλασματική αναιμία που δεν έγινε μεταμόσχευση μυελού των οστών, δεν μπορεί να θεωρηθεί πλήρως επούλωση, παρά την παρατεταμένη βελτίωση, μέχρις ότου ο αριθμός των αιμοσφαιρίων κανονικοποιήσει. Σε ασθενείς με φαινομενική ανάκαμψη από την πλαστική αναιμία σε λίγα χρόνια, επανάληψη της νόσου. Ακόμη και κατά τη βελτίωση, ο αριθμός των αιμοσφαιρίων είναι κάτω από τον κανόνα, ωστόσο, για αρκετές δεκαετίες, ο βαθμός μείωσης μπορεί να είναι πάνω από τα επικίνδυνα όρια. Η συχνότητα λευχαιμίας ασθενειών σε ασθενείς με απλαστική αναιμία είναι υψηλότερη από ό, τι σε ασθενείς χωρίς πλασματική αναιμία.
Εάν είναι αδύνατο να επιλέξετε έναν δότη ως βασικό φάρμακο που χρησιμοποιείται ανοσοκατασταλτικό κυκλοσπορίνη ένα. Σε ασθενείς με μη βαριά πλασματική αναιμία, η χρήση αυτού του φαρμάκου σάς επιτρέπει να υπολογίζετε σε ορισμένες περιπτώσεις. Επί του παρόντος, τα κύρια ερευνητικά κέντρα συνεχίζουν να μελετούν νέους τύπους θεραπείας της πλασματικής αναιμίας.
