Η πρωτογενής θρομβοκυττάρωση είναι μια αιματολογική βλάβη στην οποία υπάρχει παραβίαση των δραστηριοτήτων των βλαστικών κυττάρων μυελού των οστών. Ως αποτέλεσμα, τα επίπεδα αιμοπεταλίων του αίματος αυξάνουν σημαντικά σημαντικά.
Περιεχόμενο
Η έννοια της πρωτογενούς θρομβοκυττάρωσης
Η πρωτογενής θρομβοκυττάρωση είναι μια αιματολογική βλάβη που σχετίζεται με το μυελοεπιταγές-θετικά σύνδρομο, στο οποίο υπάρχει παραβίαση βλαστοκυττάρων, που χαρακτηρίζεται από αυτόνομη πολλαπλασιασμό ενός ή περισσοτέρων αιματοποιητικών βλαστών στον μυελό των οστών. Ως αποτέλεσμα, ένας υπερβολικός αριθμός κυττάρων εμφανίζεται στο περιφερικό αίμα και, σε ορισμένες περιπτώσεις, το ήπαρ και το σπλήνα. Αυτές οι ασθένειες που είναι εντυπωσιακές, πάνω απ 'όλα, οι άνθρωποι άνω των 60 ετών, είναι αρκετά σπάνια σε παιδιά και νέους. Έτσι, για παράδειγμα, η επικράτηση της θρομβοκυττάρωσης στην παιδική ηλικία είναι περίπου 0,09 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο παιδιά ηλικίας 0 έως 14 ετών.
Συμπτώματα της νόσου
Τα συμπτώματα της εκδήλωσης της νόσου είναι μεταβλητή και κυρίως διαγνωσμένες τυχαία με βάση τα δεδομένα της γενικής ανάλυσης του αίματος που διεξάγονται με μια γενική εξέταση του ασθενούς. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα είναι πονοκεφάλους. Η διάγνωση αυξάνεται μερικές φορές πριν από την εμφάνιση θρομβωτικών ή αιμορραγικών επιπλοκών. Στην πραγματικότητα, αυτοί οι ασθενείς έχουν αυξημένη συχνότητα επιπλοκών που σχετίζονται με την παραβίαση της συσσωμάτωσης των αιμοπεταλίων.
Τα διαγνωστικά κριτήρια για την πρωτογενή θρομβοκυττάρωση είναι:
- Αριθμός αιμοπεταλίων άνω των 600 g / l
- Αιματοκριτικό λιγότερο από 40% ή φυσιολογικό αίμα
- Κανονικό επίπεδο φερριτίνης ή φυσιολογικού ερυθροκυττάρου με μέσο όγκο φυσιολογικού ερυθροκυττάρου
- Κανονικό μυελικό καρυότυπο
- Την απουσία μυελικής ίνωσης (ή μικρότερη από 1/3 απουσία μιας αυξημένης σπλήνας και ανυψωμένου επιπέδου λευκοκυττάρων στο αίμα)
- Έλλειψη μορφολογικών ανωμαλιών ή κυτταρογενετικών αλλαγών που υποδεικνύουν την παρουσία μυελοπολλαπλασιαστικού συνδρόμου
- Δεν υπάρχει αιτία αντιδραστικής θρομβοκυττάρωσης
Τα διαγνωστικά κριτήρια για την πρωτογενή θρομβοκυττάρωση βασίζονται στο σύνολο των συμπτωμάτων και των βιολογικών δεδομένων με την παρουσία των χαρακτηριστικών του μυελού μυελού των οστών με μια έντονη αύξηση του βλαστούτα megacariocyte, η οποία είναι υπεύθυνη για τον σχηματισμό σχηματισμού. Η βιοψία μυελού των οστών σας επιτρέπει να δηλώσετε αύξηση των κυττάρων μυελού των οστών.
Μηχανισμοί για την ανάπτυξη της πρωτογενούς θρομβοκυττάρωσης
Οι μηχανισμοί για την ανάπτυξη της πρωτογενούς θρομβοκυττάρωσης δεν είναι ακόμη γνωστές. Υπάρχει η θεωρία της κλωνικής βλάβης στον μυελό των οστών (που σχετίζεται με τον πολλαπλασιασμό ενός μοναδικού κυτταρικού παθολογικού κλώνου). Η ασθένεια αποδεικνύεται ότι είναι το πιο δύσκολο στην περίπτωση της κλωνικής με έναν ιδιαίτερα αυξημένο κίνδυνο θρόμβωσης.
Θεραπεία της πρωτογενούς θρομβοκυττάρωσης
Επί του παρόντος, στη θεραπεία της πρωτογενούς θρομβοκυττάρωσης, χρησιμοποιούνται θεραπευτικά παρασκευάσματα όπως η Hydrea ή η υδροκυρουρία (υδροξυουροπανική) - αυτή είναι μια αντιμιτρική που χρησιμοποιείται για πολλά χρόνια. Αυτά τα φάρμακα παίζουν ένα ρόλο σε μείωση του θρομβωτικού κινδύνου, μειώνοντας το ιξώδες του αίματος περιορίζοντας την αλληλεπίδραση των λευκοκυττάρων με ένα αγγειακό τοίχωμα και μειώνοντας το επίπεδο του ερυθρού αίματος Tauros. Ο μηχανισμός δράσης της Αντιτιτητικής συσχετίζεται με την καταπίεση της ωρίμανσης των μεγακαρυοκυττάρων στον μυελό των οστών (σε αδύναμες δόσεις) και το εμπόδιο στα γλωσσικά αιμοπετάλια (σε υψηλότερες δόσεις).
Η ιντερφερόνη-άλφα είναι επίσης ένα αποτελεσματικό μέσο θεραπείας με θρομβοκυττάρωση, αλλά χορηγείται αποκλειστικά παρεντερικά, δηλαδή παρακάμπτοντας τα έντερα, οι παρενέργειες του φαρμάκου, (σύνδρομο γρίπης, ψυχιατρικές παραβιάσεις), αναγκάζονται να εγκαταλείψουν τη διαδεδομένη χρήση του σήμερα.
