Το σύνδρομο Marfan - θεωρείται ασθένεια «Υπό όρους θανατηφόρα», Αλλά αυτό δεν σημαίνει ότι τίποτα δεν μπορεί να γίνει. Η αναζήτηση αποτελεσματικών μεθόδων θεραπείας συνεχίζεται μέχρι σήμερα και ενώ οι δοκιμασμένες μέθοδοι χρησιμοποιούνται - ναρκωτικά και λειτουργικά.
Περιεχόμενο
Δυστυχώς, δεν βρέθηκαν ακόμη κεφάλαια για την ομαλοποίηση της ανταλλαγής στον συνδετικό ιστό σε ασθενείς με σύνδρομο Martan. Αν και παρατηρείται κάποια βελτίωση με μακροχρόνια χρήση αναβολικών στεροειδών και μεγάλων δόσεων βιταμίνης C. Η βάση της θεραπείας φαρμάκων είναι ο σκοπός των B-AdrenoBlockers. Σε περίπτωση επέκτασης της αορτής, και ειδικά με την ύπαρξη ανατροφοδότησης (αντίστροφη ροή αίματος), μειώνουν την εκπομπή της αορτής και, κατά συνέπεια, το φορτίο στα τοιχώματα του, ρυθμίζουν τη συνοδευτική αρτηριακή υπέρταση. Η δόση της προπρανολόλης μπορεί να είναι από 40 έως 200 mg / ημέρα. Καθώς η εμπειρία δείχνει πιο κερδοφόρα για να χρησιμοποιήσει ανθεκτικούς Β-αδρενοβλάστρες, για παράδειγμα, ατενολόλη σε δόση 25 έως 150 mg / ημέρα.
Ανακατεύθυνση υπό την πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας, η αρρυθμία απαιτεί επίσης το ραντεβού των B-AdrenoBlockers. Πιστεύεται ότι οι B-AdrenoBlasts εμποδίζουν τον κίνδυνο ξαφνικού θανάτου σε ασθενείς με σύνδρομο Marfan. Ωστόσο, είναι επίσης απαραίτητο να γνωρίζουμε ότι οι B-Adrenobloclars μπορούν να συμβάλουν στην επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς, η οποία εκδηλώνεται από το κέρδος της ζάλης, της αδυναμίας, της μείωσης της ικανότητας εργασίας, ειδικά στους νέους με υπόταση.
Η παθολογία του σκελετού με σύνδρομο Marfane συνήθως αποκαλύπτεται σε ηλικία για 5 χρόνια και μερικές φορές πρόοδος με απίστευτη ταχύτητα, αν και οι επιμήκεις διαστάσεις των άκρων και των δακτύλων είναι η λεγόμενη Dollyoshelomelia και η Arahahanodactilia έχουν ήδη παρατηρηθεί σε ένα νεογέννητο. Πιστεύεται ότι σε τέτοιες περιπτώσεις η έλλειψη μερικών μακροσκοπικών (ασβεστίου, μαγνησίου, ψευδαργύρου, χαλκού) και πρωτεϊνών που συμμετέχουν «Κατασκευή» Συνδετικός ιστός, οπότε αρχίζουν να μιλάνε για την αποτελεσματικότητα των προσθέτων τροφίμων που περιέχουν τις παραπάνω μακροεντολές, καθώς και υαλουρονικό οξύ, Vikasol, Secopalcyferol.
Στο αίμα ασθενών με σύνδρομο Marfan, παρατηρείται συχνά ένα υπερυψωμένο επίπεδο σωματοτροπικής ορμόνης, έτσι για «Καταστολή της υπερβολικής ανάπτυξης» Συνιστάται η χρήση στοιχείων log ord-log στη διατροφή από την πρώιμη παιδική ηλικία για να μειώσετε την έκκριση της σωματοτροπικής ορμόνης.
Οι ασθενείς με σύνδρομο Marfan θα πρέπει να περιέχουν επαρκή ποσότητα μαγνησίου (μελέτες που διεξάγονται σε εργαστηριακά ζώα, έδειξαν ότι με τεχνητή ζημιά στην αορτή, κατά τη διάρκεια της επακόλουθης διατροφής με υψηλή περιεκτικότητα σε μαγνήσιο, μια ταχύτερη ανάκτηση ελαττώματος βρίσκεται σε εξέλιξη παρά με τη διατροφή με κανονικό και χαμηλό περιεχόμενο). Επειδή η χρήση παρασκευασμάτων μαγνησίου οδηγεί στη διόρθωση του φαρμάκου της ανεπάρκειας μαγνησίου στην πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας.
Ένα παραδειγματικό διάγραμμα θεραπείας (θεραπείας) με μια επίδραση στον συνδετικό ιστό κάτω από το σύνδρομο Marfana πρέπει απαραίτητα να περιλαμβάνει ασκορβικό οξύ (απουσία οξαλουρίας και παθολογίας ουρεθίας) με τη μορφή κοκτέιλ με γάλα, γιαούρτι. δόση - από 1,0 έως 4,0 g ανά ημέρα ανάλογα με την ηλικία. Προετοιμασία που περιέχουν θειική γλυκοζαμίνη συνιστώνται. δόση ηλικίας 12 ετών και ενήλικες - 1,5 g μία φορά την ημέρα κατά τη διάρκεια των γευμάτων, να πίνουν με άφθονο νερό. Μαθήματα - 1,5 μήνες. Την επόμενη χρονιά, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε φάρμακα που περιέχουν χονδροϊτιινιξουλχεφικό. Δόση: Παιδιά ηλικίας κάτω των 1 έτους - 250 mg, από 1 έτος σε 5 χρόνια - 500 mg, από 6 έως 12 ετών - 500-750 mg, ενήλικες - 1,5-2,0 g κατά τη διάρκεια των γευμάτων. ποτό με άφθονο νερό. Μαθήματα - 2 μήνες. Επίσης, ένα κεχριμπάρι μπορεί να συμπεριληφθεί στην πορεία της θεραπείας (σε κάψουλα 100 mg). 1-2 κάψουλες 2 φορές την ημέρα, πορεία - 3 εβδομάδες. Τα παρασκευάσματα μαγνησίου χρησιμοποιούνται ευρέως.
Ένα άλλο συνιστώμενο παρασκεύασμα - χλωριούχο καρνιτίνη, 20% διάλυμα. Δόση για παιδιά ηλικίας 1 έτους - 5-10 σταγόνες, από 1 έτος έως 6 ετών - 15 σταγόνες, από 6 έως 12 ετών - 30-40 σταγόνες, άνω των 12 ετών - 1 κουταλάκι του γλυκού 3 φορές την ημέρα, μετά το φαγητό. Μαθήματα - 1 μήνα. Συνιστάται επίσης συχνά βιταμίνη και ορυκτά σύμπλοκα - 1 μήνα. Πρόσθετα που περιέχουν L-λυσίνη. δόση - ανάλογα με την ηλικία. Πολλαπλότητα ρεσεψιόν - 2 φορές την ημέρα. Μαθήματα - 1 μήνα; τοκοφερόλη; δόση ηλικίας 12 ετών και ενηλίκων από 400 έως 800 IU την ημέρα.; Μαθήματα - 3 εβδομάδες.
Η επιχειρησιακή θεραπεία των παραμορφώσεων του θώρακα και της σπονδυλικής στήλης είναι μια τραυματική διαδικασία, συχνά περιπλέκει τον Πλευρικητικό, την περικαρδίτιδα, την πνευμονία σε πρώιμες και αργά μετεγχειρητικές περιόδους. Το ζήτημα της σκοπιμότητας της θωρακοπλαστικής κατά τη διάρκεια των παραμορφώσεων του στήθους συζητήθηκε επανειλημμένα στα συμπόσια αφιερωμένα στις παθολογίες του συνδετικού ιστού και σήμερα οι ειδικοί διαφόρων περιοχών υιοθέτησαν τη θέση, αρνούμενος τη σκοπιμότητα της θωρακοπλαστικής στο σύνδρομο Martan.
Σύμφωνα με τα τελευταία δεδομένα, η μετεγχειρητική θνησιμότητα σε ασθενείς με σύνδρομο Martan μειώνεται συνεχώς (η οποία δεν μπορεί παρά να χαίρεται). Μετά τις εργασίες που πραγματοποιήθηκαν με τη χρήση προσθετικών, οι ασθενείς είναι πλήρως ικανοί σώμα.
Και τώρα λίγα λόγια για τη δραστηριότητα των ασθενών. Η σωματική άσκηση δεν αποκλείεται, αλλά πρέπει να θυμάστε ότι όλα είναι καλά σε μετριοπάθεια. Το ζήτημα της επαφής, καθώς και ο όμιλος, τα αθλητικά τυχερά παιχνίδια και η εργασία βαρύτητας υιοθετήθηκε σαφώς αρνητικά. Καλώς ήλθατε το κολύμπι.
