Τι προκάλεσε την ασθένεια της ομοκυθινουρίας? Ποια είναι τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας? Πώς να τον θεραπεύσει? Διαβάστε σε αυτό το άρθρο.
Περιεχόμενο
Αιτίες
Ως αποτέλεσμα της μείωσης της δραστικότητας του ειδικού ηπατικού ενζύμου (Cystaonixintases), η μεθειονίνη και η ομοκυστίνη συσσωρεύονται στο σώμα του παιδιού, οι οποίες έχουν καταστροφική επίδραση σε ένα αριθμό συστημάτων οργανισμού (οστά και κεντρικά νευρικά συστήματα), τα οποία οδηγούν σε την ανάπτυξη της ομοκυθινουρίας.
Εκδηλώσεις
Εμφανίζονται σταδιακά κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους της ζωής του παιδιού με τη μορφή χαμηλής περιεκτικότητας σε βάρος και ανάπτυξη. Σε αυτή την περίπτωση, η όρεξη του παιδιού παραμένει φυσιολογική, οι λειτουργίες του γαστρεντερικού σωλήνα δεν υποφέρουν, αλλά όλες οι προσπάθειες βελτίωσης της διατροφής του παιδιού με πρόσθετη χορήγηση της πρωτεΐνης με τη μορφή τυριού εξοχικού σπιτιού ή κεφαλής κεφαλής.
Σημειώνεται αργότερα από το κλείσιμο της άνοιξης, η καμπυλότητα των άκρων, το παιδί είναι ευερέθιστο, η πλάκα, έχει ένα όνειρο, και το έλλειμμα σωματικού βάρους αυξάνεται.
Θεραπεία
Υπάρχουν δύο μορφές αυτής της ασθένειας, μία από τις οποίες θεραπεύεται από μεγάλες δόσεις (50—500 mg ανά ημέρα) Βιταμίνη Β6, και η άλλη απαιτεί διαιτητικά τρόφιμα. Η διατροφή πρέπει να είναι ένα χαμηλό αίμα με χαμηλή περιεκτικότητα σε μεθειονίνη και επιπλέον έγχυση ασβεστίου, σιδήρου και βιταμινών.
Η ποσότητα της μεθειονίνης στη θεραπευτική διατροφή είναι 29—45 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους παιδιού, το οποίο επιτυγχάνεται με εξαίρεση (ή μείωση) από τη διατροφή των ζωικών προϊόντων.
Ειδικά προϊόντα περιλαμβάνουν τις αποκαλούμενες καραμέλες ζελατίνης που περιέχουν ένα μίγμα αμινοξέων, ψωμί γαρίδας, σακχαρόζη, δεξτρίνη-μαλτόζη.
Προσφέρονται φυσικά προϊόντα: ζελατίνη, γάλα, δημητριακά, ρύζι, φακές, φιστίκια και καλαμπόκι, πατάτες, άλλα λαχανικά και φρούτα.
Υψηλά προϊόντα μεθειονίνης: τυρί cottage, τυρί, κοτόπουλο αυγών, κρέας βοείου κρέατος, κρέας κουνέλι, κρέας κοτόπουλου, ρέγγα, γάδο, το ήπαρ του βοείου κρέατος, μπουμπούκια βοείου κρέατος, σόγια, μπιζέλια, αλεύρι σίτου.
Προϊόντα χαμηλού περιεχομένου μεθειονίνης: Αγελάδα γάλα, κατσικίσιο, θηλυκό, ρύζι, καρότα, τεύτλα, πατάτες, polka dot πράσινο φρέσκο και κονσερβοποιημένο, ντομάτες, μπανάνες, πορτοκάλια, μανταρίνια.
Καθημερινό σύνολο προϊόντων (σε γραμμάρια) για ένα παιδί με ομοκυστετινίνη (σωματικό βάρος — 15 kg)
Τα κριτήρια για την αποτελεσματικότητα της θεραπείας είναι το κανονικό επίπεδο μεθειονίνης στο αίμα (0,01 g / 1) και η απουσία ομοκυστεΐνης στα ούρα.
Το περιεχόμενο της μεθειονίνης στα προϊόντα (σε γραμμάρια ανά 100 g προϊόντος):
ένας. Γυναικείο γάλα — 0,022.
2. Αγελάδα γάλακτος — 0,068.
3. Κτυπώ — 0,063.
4. Τυρί — 0,263.
πέντε. Αυγό κότας — 0,378.
6. Βόειο κρέας — 0,528.
7. Κοτόπουλο — 0,494.
οκτώ. Το ήπαρ βοείου κρέατος — 0,345.
εννέα. Γάδος — 0,488.
10. Ρύζι — 0,223.
έντεκα. Σημιγδάλι — 0,103.
12. Πλιγούρι φαγόπυρο - 0,183.
13. Τα σιτηρά βρώμης — 0,198.
δεκατέσσερα. Ακτινογραφία — 0,207.
δεκαπέντε. Μαργαριτάρια — 0,173.
δεκαέξι. Αρακάς — 0,160.
17. Αλεύρι σίτου — 0,108.
18. Ζυμαρικά — 0,120.
δεκαεννέα. ψωμί σικάλεως — 0,062.
είκοσι. Σταρένιο ψωμί — 0,088.
21. Μπισκότο — 0,054.
22. Πατάτα — 0,010.
23. Καρότο — 0,028.
24. λευκό λάχανο — 0,013.
25. Ντομάτες — 0,003.
26. Πορτοκάλια — 0,007.
27. Λεμόνια — 0,006.
28. χυμός μήλου — 0,011.
29. χυμός πορτοκάλι — 0,004.
