Ichthyosis, μορφή Ichthyosis

Τι είναι η Ichthyosis? Ποιες είναι οι μορφές της Ichthyosis? Πώς είναι η θεραπεία της Ichthyosis? Απαντήσεις σε αυτές τις ερωτήσεις που θα βρείτε στο άρθρο.

Περιεχόμενο

Αυτή είναι η πιο κοινή μορφή κληρονομικών ασθενειών
(1: 3000 - 1: 4500 πληθυσμός). Η αιτία της νόσου είναι άγνωστη.
Διακρίνει μεταξύ αρκετών κλινικών μορφών που προκαλούνται από διάφορες ομάδες
μεταλλαγμένα γονίδια των οποίων το βιοχημικό ελάττωμα τελικά δεν είναι
αποκωδικοποιημένος. Δίνουν μεγάλη σημασία στην ανεπάρκεια της βιταμίνης Α,
Ενδοκρινοπάθεια (παραβίαση των δραστηριοτήτων των ενδοκρινικών αδένων - pitpofunction του θυρεοειδούς αδένα, το germ).

Μορφή ιχθύωσης

Συνηθισμένη (χυδαία) Ichthyosis - Η πιο συχνή μορφή.
Κληρονομείται από τον αυτοσωματικό κυρίαρχο τύπο (η κληρονομιά μεταδίδεται στα παιδιά από
γονείς με συγγενή μορφή
Ασθένειες). Αναπτύσσεται στα πρώτα 2-3
Έτος της ζωής του παιδιού και χαρακτηρίζεται από κοπή ξηρού δέρματος, εκπαίδευση
στην επιφάνεια του λευκού κοτόπουλου ή του γκρίζου χρώματος, σε βαριά
Οι περιπτώσεις αποκτούν μια άποψη των καφέ πιάτων και των χονδροειδών πιάτων, πυκνό
στην αφή. Το δέρμα των μεγάλων πτυχών και των πτυχών του δέρματος παραμένει ανεπιθύμητο.
Στο πρόσωπο του ξεφλούδισμα είναι συνήθως ασήμαντη, στις παλάμες και τις πέλματα
Υπογραμμίστε το σχέδιο των γραμμών του δέρματος. Το γλάστρες μειώνεται, είναι δυνατόν
Αναστολή των πλακών και των μαλλιών. Η συνηθισμένη ιχθυότοσμος είναι συχνά
σε συνδυασμό με την ατοπική δερματίτιδα, το σμηγματορροϊκό έκζεμα, βρογχικό
Βρογχικο Ασθμα. Η κατάσταση του δέρματος βελτιώνεται με την ηλικία, το καλοκαίρι και πότε
Υψηλή υγρασία, επιδεινώνεται σε κρύο ξηρό καιρό.

ΑΔΥΝΑΛΙΚΗ ICHTHYOSIS - Εύκολη ροή ποικιλίας
Συνηθισμένη ιχθύωση, που χαρακτηρίζεται από ξηρό δέρμα και τραχύτητα
Με την παρουσία μικρών μαχητών κύβων σε εκτεταμένες επιφάνειες
άκρα και γλουτοί.

Λευκή ιχθύωση Διαφορετικές με λευκές κλίμακες.

Βελόνα - Την παρουσία του κονδυλωμένου κερατοειδούς με τη μορφή αιχμηρών αιχμές και βελόνες.

Απλό (Fighen, Pitiriazifforous) Ichthyosis - Ο σχηματισμός μικρών (μέχρι 0,5 cm) των γκριζόντων κλιμακωτών που συνδέονται με το δέρμα μόνο στο κεντρικό τμήμα του.

Ιστιοφόρα Ichthyosis - Η παρουσία παχιά κλίμακες βρώμικου γκρι χρώματος, σφιχτά δίπλα ο ένας στον άλλο όπως οι ασπίδες (μοιάζουν με δέρμα φιδιού).

Μαύρη ιχθυότα Διαφέρει σε καφετιά μαύρες κλίμακες, σφιχτά κάθεται στο δέρμα.

Λαμπρή ιχθυότα - Τη διαφάνεια των ζυγών και του εντοπισμού τους κυρίως στα άκρα.

X-HOOKED ICHTHYOSIS αναπτύσσεται, κατά κανόνα, λόγω
Ανεπάρκεια της στεροειδούς σουλφτάσης του πλακούντα. Διαφορετικός
η συνηθισμένη ιχθύωση μπορεί να υπάρχει από τη γέννηση. Πλήρης κλινική
Η εικόνα παρατηρείται μόνο στα αγόρια. Οι κλίμακες έχουν μεγαλύτερες
Μεγέθη παρά με συνηθισμένη ιχθυλήση, καφέ χρώμα. Ήττα
Πιο εκτεταμένη, η διαδικασία μπορεί να συμμετάσχει στη διαδικασία, το λαιμό, το λαιμό, πίσω
πόδια, επιφάνειες κάμψης των άκρων, σε μικρότερο βαθμό πίσω,
Κλειστό μέρος του κεφαλιού. Πιο έντονη από ό, τι όταν είναι συνηθισμένο
Ichthyosis έκπληκτος κοιλιά. Δεν επηρεάζει τις παλάμες του δέρματος και τις πέλματα. Συχνά παρατηρούν συννεφιασμένα
κερατοειδής, υπογοναδισμός (υπανάπτυξη οργάνων γεννητικών οργάνων), κρυπτογράφημα (έλλειψη ενός ή και των δύο αυγών στο όσχεο). Μπορούν να παρατηρηθούν διάφορες κακίες
Ανάπτυξη (μικροκεφαλία, στένωση του πύργου, ανωμαλίες σκελετού),
νοητική υστέρηση.

Ichthyosis Erythrodermia (Συγγενής ιχθυότα
Ερυθροδερμία Brock). Η κλινική διαφορά από τη συνηθισμένη Ichthyosis είναι
ύπαρξη φλεγμονής από τη γέννηση.

Ερυθροδερμία ιχθυοζοϊώδης συγγενής όγκος (υπερκεράτωση
Επιδεμολιθική) - Εκπαίδευση φυσαλίδων και παρουσία συμπτωμάτων
Nikolsky (Η δέσμη της επιδερμίδας με το σχηματισμό φυσαλίδων: Το δέρμα γίνεται
παρόμοια με το τσιγάρο).

Ερυθροδερμία Ιχορισμού Συγγενικό Νεφορικό - Εκπαίδευση
μεγάλες κλίμακες, στερεές στερεές στο δέρμα (ειδικά μέσα
Περιοχές πτυχών του δέρματος), ταχεία ανάπτυξη καρφιών και τριχών, υπεροχή
Παλάμες και πέλματα.

Εκ γενετής - κληρονομική ιχθυότα που προκύπτει κατά τη διάρκεια της περιόδου ενδομήτριας ανάπτυξης και ανιχνεύεται από το νεογέννητο.

Αποκτήθηκε Ichthyosis. Ανάπτυξη ξηρού, ξεφλούδισμα δέρματος όχι
αναγκαστικά λόγω κληρονομικών λόγων. Αυτο συμβαινει
Κακοήθεις όγκοι, διαταραχές τροφίμων, διαταραχές ανταλλαγής,
Ιατρική θεραπεία. Για τους κακοήθεις όγκους σημειώνονται
Μείωση της σύνθεσης των δερματικών λιπιδίων, της δυσαπορρόφησης (μειωμένο σύνδρομο αναρρόφησης - που χαρακτηρίζεται από διαταραχή
Αναρρόφηση στο λεπτό έντερο ενός ή περισσοτέρων θρεπτικών ουσιών και της εμφάνισης
Παραβιάσεις των διαδικασιών ανταλλαγής), απρόσβλητος
Παραβιάσεις. Πολλές διαταραχές τροφίμων συνοδεύονται από παθολογικές
Αλλαγές στο μεταβολισμό Βιταμίνη Α. Χρόνιος νεφρός
Η ανεπάρκεια οδηγεί σε υπερβιταμίνωση Α - προκαλεί υποβάθμιση
και ξεφλούδισμα του δέρματος. Υποβιμεμίνη Α - η αιτία της ωοθυλακίου υπερκερατάζης
Και ξηρό δέρμα. Οι μηχανισμοί για την ανάπτυξη της ιχθύωσης φαρμάκων είναι διαφορετικές.

Διάγνωση της Ichthyosis

Η προγεννητική διάγνωση της συγγενούς ιχθύωσης πραγματοποιείται στο
Αντίστοιχο οικογενειακό ιστορικό. Εμβρυϊκή βιοψία δέρματος
μεταξύ της 19ης και 21ης ​​εβδομάδων μπορεί να αποκαλύψει την πάχυνση του στρώματος κέρατος, η οποία δεν είναι
Παρατηρείται κανονικά μέχρι την 24η εβδομάδα. Αυτό αντιστοιχεί στην πλάκα
Ichthyosis, επιδερμολυτική υπερκεράτωση, «Ο καρπός της Harlequin».

Θεραπεία της ιχθύωσης

Η πορεία της αποκτηθείσας ιχθύωσης διευκολύνεται συνήθως στη θεραπεία
Την κύρια ασθένεια. Η θεραπεία της συγγενούς ιχθύωσης είναι πολύπλοκη, ειδικά του
Βαριά μορφές.