Αμυλοείδωση της γαστρεντερικής οδού

Περιεχόμενο

  • Συμπτώματα της συμμετοχής της γαστρεντερικής οδού
  • Θεραπεία αμυλοείδωσης του πεπτικού συστήματος


  • Η αμιλίδωση είναι μια συστημική ασθένεια με βλάβη σε πολλά όργανα και διάφορες δομές ιστών, που χαρακτηρίζεται από παραβίαση του μεταβολισμού πρωτεϊνών και εξωκυτταρικές αποθέσεις ενός πολύπλοκου συμπλόκου πρωτεϊνικού πολυσακχαριτικού σε αυτά.



    Συμπτώματα της συμμετοχής της γαστρεντερικής οδού

    Αμυλοείδωση της γαστρεντερικής οδούΗ ήττα του πεπτικού συστήματος βρίσκεται με οποιαδήποτε μορφή αμυλοείδωσης, ειδικά ορισμένα από τα τμήματα της (γλώσσα - macrogloss, τα έντερα, το ήπαρ). Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ήττα του πεπτικού συστήματος αντιπροσωπεύει μόνο μία από τις πολλές τοπικές τοποθεσίες (ταυτόχρονα υπάρχει αμυλοείδωση των νεφρών, του δέρματος, των σκελετικών μυών, το νευρικό σύστημα και άλλα όργανα και ιστούς).

    Όταν η αμυλοείδωση του οισοφάγου χαρακτηρίζεται από δυσφαγία (παραβίαση της κατάποσης) όταν καταπίνει πυκνό και ξηρό φαγητό, ειδικά όταν ψεύδεται, η εμφάνιση της Belching. Όταν η εξέταση ακτίνων Χ, ο οισοφάγος είναι υποτονικός, η περισταλτικότητα αποδυναμώνεται, όταν μελετώντας τον ασθενή στην οριζόντια θέση, το εναιώρημα βαρίου καθυστερεί μεγάλο στο οισοφάγο. Επιπλοκές: αμυλοειδές Ozles του οισοφάγου και του οισοφάγου αιμορραγία.

    Η αμυλοείδωση του στομάχου συνήθως συνδυάζεται με την αμυλοείδωση του εντέρου και άλλων οργάνων. Εκδηλώσεις αμυλοείδωσης του στομάχου:

    • Αίσθημα βαρύτητας στην επιγαστρική περιοχή μετά το φαγητό
    • Δυσπεπτικές διαταραχές
    • Με μια μελέτη ακτίνων Χ - η ομαλότητα των πτυχών της βλεννογόνου μεμβράνης, η αποδυνάμωση της περισταλσών και η εκκένωση των περιεχομένων του στομάχου

    Οι επιπλοκές της νόσου είναι έλκη αμυλοειδούς στομάχου, γαστρική αιμορραγία, διάτρηση ελκών. Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με χρόνια γαστρίτιδα, ελκώδη ασθένεια στομάχου, λιγότερο συχνά - όγκος. Τα δεδομένα βιοψίας (ανίχνευση αμυλοείδωσης) έχουν ζωτική σημασία.

    Εντερική αμυλοείδωση - συχνή εντοπισμός αυτής της ασθένειας. Εκδηλώνεται από ένα αίσθημα δυσφορίας, βαρύτητας, λιγότερο συχνά με ανόητους ή σπαστικούς κοιλιακούς πόνους, δυσκολίες - δυσκοιλιότητα ή επίμονη διάρροια.

    Στη μελέτη των περιττωμάτων, ένα έντονο ατμόπλοιο, το αμυλορόρο, το πλάσμα - οι ουσίες που βρίσκονται στον κανόνα απορροφούνται στο έντερο. Το αίμα παρατηρείται αναιμία, λευκοκυττάρωση (αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων), η αύξηση του ESP, η υποκρωτεϊναιμία (μείωση της συγκέντρωσης πρωτεϊνών), η υπονατριαιμία (μείωση της συγκέντρωσης του νατρίου), η υποκαλβειαιμία (μείωση της συγκέντρωσης ασβεστίου).

    Ειδικές μέθοδοι έρευνας ανιχνεύουν παραβίαση της επένδυσης και αναρρόφησης στο έντερο. Με μια μελέτη ακτίνων Χ, η εξερεύνηση χαρακτηρίζεται («Δεσμευτικός») εντερικές μεντεσέδες, πάχυνση πτυχών και ομαλότητα του ανακούφισης της βλεννογόνου μεμβράνης, επιβραδύνοντας ή επιταχύνοντας τη διέλευση του εναιωρήματος βάριου από το έντερο.

    Η βιοψία της βλεννογόνου μεμβράνης ενός λεπτού και του παχέος εντέρου επιβεβαιώνει τη διάγνωση και επιτρέπει τη διαφορική διάγνωση με εντερίτιδα και κολίτιδα, ειδικά με μη ειδική ελκώδη κολίτιδα. Η απομονωμένη αμυλοείδωση του όγκου του εντέρου προχωρά κάτω από τη μάσκα του όγκου (πόνου, εντερική απόφραξη) και συνήθως ανιχνεύεται στον πίνακα λειτουργίας. Επιπροσφορά - Σοβαρή Υποπρωτεϊναιμία Λόγω της διαταραχής των διαδικασιών αναρρόφησης στα έντερα, η πολυ -ypovitaminosis, μείωση του εντερικού αυλού, των αμυλοειδών έλκη, της εντερικής αιμορραγίας, των διατρήσεων.

    Η αμυλοείδωση του ήπατος συμβαίνει σχετικά συχνά. Η αύξηση και η σφράγιση του ήπατος είναι χαρακτηριστική, όταν η παλέτα η άκρη είναι επίπεδη, ανώδυνη. Συχνά αναπτύσσουν ασκίτη - συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα. Λιγότερο συχνά συμβαίνουν πόνο στο σωστό υποχρονοδιο, δυσπεπτικά φαινόμενα, σπληνομεγαλία, ίκτερο, αιμορραγικό σύνδρομο.

    Οι εργαστηριακές μελέτες καθορίζουν την αλλαγή δειγμάτων ιζημάτων πρωτεϊνών, υπερχοληστερολαιμία (αύξηση των επιπέδων χοληστερόλης στο αίμα), σε ορισμένες περιπτώσεις - υπερβείσες-binemia (αύξηση του επιπέδου χολερυθρίνης), αυξάνοντας τη δραστικότητα της αλκαλικής φωσφατάσης, της αμινοτρανσφεράσης (ALT, ASATE) του ορού αίματος, Θετική δοκιμή με bromsulfane. Η κρίσιμη βιοψία του ήπατος έχει ζωτική σημασία. Επιπλοκές - Ηπατική αποτυχία.

    Η αμυλοείδωση του παγκρέατος σπάνια διαγιγνώσκεται (έσοδα κάτω από τη μάσκα της χρόνιας παγκρεατίτιδας). Για την ασθένεια, ηλίθιος πόνος στο αριστερό υποτονοδίου, δυσπεπτιστικά φαινόμενα, τα παγκρεατικά διαγράμματα, steateee. Η έρευνα του Duodenal περιεχομένου αποκαλύπτει υπερβολική ανεπάρκεια του παγκρέατος. Σε σοβαρές περιπτώσεις, διαβήτης δευτερογενούς ζάχαρης.

    Διάγνωση αμυλοείδωσης των οργάνων του πεπτικού συστήματος. Με μεγάλη σημασία είναι η ταυτοποίηση της ήττας άλλων οργάνων και συστημάτων - νεφρών, καρδιά, δέρμα, σπλήνα. Η πιο αξιόπιστη μέθοδος για τη διάγνωση της αμυλοείδωσης είναι η βιοψία των οργάνων, σε διατρήσεις, οι οποίες ανιχνεύονται από ογκόλιθους αμυλοειδούς όταν χρωματίζονταν τμήματα του Κόκκινου Κονγκό, μεθυλενίου ή γενεινό ιώδη. Κατά τη δευτερογενή μορφή αυτής της ασθένειας, η ανίχνευση μιας χρόνιας ασθένειας είναι σημαντική, η οποία συνήθως περιπλέκεται από την αμυλοείδωση (φυματίωση, βρογχοκαστική ασθένεια, Plevura empya και t. ΡΕ.).

    Χρησιμοποιούνται επίσης λειτουργικά κλινικά δείγματα: με το Κόκκινο Κονγκό και το μεθυλενικό μπλε (η ταχεία εξαφάνιση των χρωμάτων με ενδοφλέβια χορήγηση από τον ορό λόγω της στερέωσης του αμυλοειδούς και της απότομης μείωσης της επιλογής των νεφρών τους με τα ούρα). Ωστόσο, με την πρωτεύουσα αμυλοείδωση, δίνουν ένα μη μόνιμο αποτέλεσμα. Η διάγνωση της πρωτογενούς αμυλοείδωσης βασίζεται σε μια διεξοδική γενετική ανάλυση (ανίχνευση αμυλοείδωσης σε συγγενείς).

    Εργαστηριακές δοκιμές αίματος ανιχνεύουν την αύξηση του ESP, αυξάνοντας τη χοληστερόλη του αίματος και των λιπιδίων του αίματος. Ωστόσο, αυτές οι αλλαγές δεν έχουν ειδοποιηθεί για αμυλοείδωση. Η πορεία της νόσου είναι προοδευτική. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, οι ασθενείς λαμβάνουν αναπηρία. Πρόβλεψη για την αμυλοείνωση δυσμενής. Ο θάνατος των ασθενών προέρχεται από την εξάντληση, νεφρική, καρδιακή ανεπάρκεια.



    Θεραπεία αμυλοείδωσης του πεπτικού συστήματος

    Με τη δευτερογενή αμυλοείδωση, πρώτα απ 'όλα, η θεραπεία της υποκείμενης ασθένειας είναι απαραίτητη (φυματίωση, οστεομυελίτιδα, χρόνιοι ΕΜΜΑ υπελεβίου κλπ.) Μετά τη θεραπεία, η οποία συχνά εξαφανίζεται και συμπτώματα αμυλοείδωσης. Ανοστοζήθηκαν, τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται από συγκεκριμένους παράγοντες για αμυλοείδωση. Σε περίπτωση πρώιμης θεραπείας, η αντίστροφη ανάπτυξη της αμυλοείδωσης.

    Η συμπτωματική θεραπεία στοχεύει στην παραλαβή των πολυβιταμινών (ενδοφλέβια ή ενδομυϊκά), διουρητικούς παράγοντες (με σοβαρό οίδημα), μεταγγίσεις πλάσματος. Με ηπατική ανεπάρκεια - την αντίστοιχη συμπτωματική θεραπεία. Στην εντερική αμυλοείρωση που ρέει με επίμονη διάρροια, συνδετικά (βισμούθιο νιτρικό κύριο, προσροφητικά). Με απομονωμένη αμυλοείδωση σε σχήμα όγκου της γαστρεντερικής οδού - χειρουργική θεραπεία.