Η βάση της ανάπτυξης αμυλοείδωσης είναι μια παραβίαση μιας ανταλλαγής πρωτεϊνών, η οποία οδηγεί σε καταθέσεις στους ιστούς μιας συγκεκριμένης ουσίας. Τα κύρια συμπτώματα αμυλοείδωσης εξαρτώνται από τον εντοπισμό των ιζημένων αμυλοειδών και τον βαθμό παραβίασης της λειτουργίας του επηρεαζόμενου οργάνου.
Περιεχόμενο
Η έννοια της αμυλοείδωσης
Η αμυλοείνωση είναι μια ασθένεια, η οποία βασίζεται στην ετερογενής παραβίαση του μεταβολισμού της πρωτεΐνης, υπό την οποία η ουσία της πρωτεϊνικής φύσης εναποτίθεται στους ιστούς των διαφόρων οργάνων - αμυλοειδούς. Διακρίνει το σύστημα και την τοπική αμυλοείδωση. Με τους τελευταίους, τα ιζήματα του αμυλοειδούς εντοπίζονται μόνο σε ένα συγκεκριμένο όργανο.
Αιτίες και μηχανισμός για την ανάπτυξη αμυλοείδωσης
Η φύση και οι μηχανισμοί για την ανάπτυξη της αμυλοείδωσης δεν είναι σαφείς. Πιστεύεται ότι η ανάπτυξη της νόσου είναι πρωτεϊνικά προϊόντα - ο προκάτοχος αμυλοειδούς. Αυτό συμβαίνει υπό την επίδραση ενός συγκεκριμένου παράγοντα απελευθέρωσης αμυλοειδούς -, η παραγωγή της οποίας διεξάγεται από τα αιμοσφαίρια λόγω ενός γενετικού ελάχιστου ή υπό την επίδραση των προκληθέντων παραγόντων. Η συσσώρευση της προκάτοχης πρωτεΐνης σε συνδυασμό με παραβιάσεις του καταβολισμού του και (ή) απορρόφησης οδηγεί στην παραγωγή αμυλοειδούς πρωτεΐνης, από την οποία η αμυλοειδής αποτελείται από 96-98%.
Λόγω της έλλειψης γνώσης σχετικά με τους παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη συστημικής αμυλοείδωσης και ο μηχανισμός της ανάπτυξής της, η ασθένεια γίνεται για να διαιρέσει με γενετικό (κληρονομικό), πρωτογενές, δευτεροβάθμιο και γεροντικό. Η γενετική αμυλοείδωση αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα κληρονομικών ελαττωμάτων των συστημάτων ενζύμου που εμπλέκονται στην πρωτεϊνική σύνθεση. Βρίσκεται σε διάφορες μορφές (οικογένεια, νευροπαθητική κ.λπ.), μεταξύ των οποίων η αμυλοείδωση κατά τη διάρκεια περιοδικών ασθενειών είναι η πιο σημαντική στις χώρες της ΚΑΚ.
Η πρωτεύουσα αμυλοείδωση εμφανίζεται απομονωμένη, ο λόγος για αυτό δεν είναι εγκατεστημένος. Ο πρόδρομος της αμυλοειδούς και των αμυλοειδούς ινιδίων είναι τα παράγωγα των ελαφρών αλυσίδων των ανοσοσφαιρινών.
Η δευτερογενής αμυλοείδωση προκύπτει από το υπόβαθρο των έντονων διαταραχών του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, πιο συχνά - ως αποτέλεσμα χρόνιων λοιμώξεων, φυματίωσης, σύφιλης, ελονοσίας, μακροπρόθεσμων διαδικασιών άντλησης στους πνεύμονες, οστεομυελίτιδα. Είναι λιγότερο πιθανό να αναπτυχθεί αμυλοείδωση με ρευματοειδή πολυαρθρίτιδα, λεμφοινθαλομονωτώματα, ακτινόομλυση, ασθένεια μυελώματος. Με δευτερογενή αμυλοείδωση, η πρωτεΐνη αμυλοειδούς αντιπροσωπεύεται από μια μη φυσιολογική πρωτεΐνη, παράγοντας αμυλοειδοβοβάμβονων - ιντερλευκίνη-1.
Ο ειδικός χώρος καταλαμβάνει τη λεγόμενη γεροντική αμυλοείδωση, η οποία χαρακτηρίζεται από την ήττα της καρδιάς, του εγκεφάλου και του παγκρέατος. Οι περισσότερες από τις τοπικές μορφές αμυλοείδωσης δεν έχουν καθορισμένο αιτιώδη παράγοντα και χαρακτηρίζονται ως ιδιοπαθή αμυλοείδωση.
Η πρωτογενής αμυλοείδωση χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση αμυλοειδούς γύρω από ίνες κολλαγόνου, δευτερογενή - από τον εντοπισμό πλησίον πλησίον. Ως αποτέλεσμα, η πρωτογενής αμυλοείδωση επηρεάζει συχνότερα την πεπτική οδό, τα αμύγδαλα, το δέρμα, την καρδιά, τα νεύρα και τα μεγάλα σκάφη και τα δευτερεύοντα - εσωτερικά όργανα και σε αυτά, πρώτα απ 'όλα, μικρά σκάφη. Στην περίπτωση αυτή, η αμυλοειδής ουσία αναβάλλεται αρχικά στον τοίχο και στη συνέχεια εξαπλώνεται στην περιφέρεια του δοχείου, κινείται περαιτέρω στον παρακείμενο συνδετικό ιστό.
Με τη συχνότητα του ιζήματος αμυλοειδούς, όργανα και συστήματα μπορεί να τοποθετηθεί με την ακόλουθη σειρά:
- σπλήνα
- νεφρό
- επινεφρίδια
- συκώτι
- γαστρεντερικός
- Τους λεμφαδένες
- παγκρέας
- προστάτης
- μια καρδιά
- εγκέφαλος
- δέρμα
Βασικά συμπτώματα της νόσου
Τα συμπτώματα της αμυλοείδωσης εξαρτώνται από την προληπτική εντοπισμό ιζημάτων αμυλοειδούς και τον βαθμό παραβίασης της λειτουργίας του επηρεαζόμενου οργάνου.
Η καρδιακή αμυλοείδωση είναι συχνότερα πρωτογενής. Χαρακτηρίζεται από συμπτώματα προοδευτικής καρδιακής ανεπάρκειας, παράλληλα με τα οποία (ή λίγο νωρίτερα) υπάρχουν διάφορες διαταραχές αγωγιμότητας και καρδιακοί ρυθμοί.
Η αμυλοείδωση της γαστρεντερικής οδού συνήθως εκδηλώνεται με σύνδρομο διαχέδης, λιγότερο συχνά αναπτύσσει το σύνδρομο mal resport. Με την ήττα του οισοφάγου, τη δυσφαγία. Σε γενικές γραμμές, οι διαταραχές απορρόφησης οδηγούν στην ανάπτυξη της πολυ -ypypovitaminosis και της απώλειας βάρους μέχρι την Cachexia. Συχνά ανιχνεύεται η αύξηση του μεγέθους της γλώσσας, η οποία οδηγεί στη σκέψη της πρωτογενούς αμυλοείδωσης. Συνήθως, η αύξηση του μεγέθους του ήπατος και του σπλήνα, που δεν συνοδεύεται από το ένα τρίτο των ασθενών με προβλήματα των λειτουργιών τους.
Απομονωμένη αμυλοείδωση του ήπατος είναι εξαιρετικά σπάνια, συνήθως βρίσκονται συνδυασμένες αλλοιώσεις, ειδικά με δευτερογενή αμυλοείδωση. Μεταξύ των κύριων συμπτωμάτων, η αύξηση του ήπατος επικρατεί, η οποία, ωστόσο, μπορεί να αναπτυχθεί σε μεταγενέστερα στάδια της νόσου. Το ήπαρ με τη ζύμη σφιχτά, χαμηλή διαφυγή. Ο Jaundice σπάνια παρατηρείται και είναι αναπάντητος. Ο ίκτερος είναι δυνατός στο φόντο της πρωταρχικής αμυλοείδωσης του ήπατος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το αιμορραγικό σύνδρομο μπορεί να αναπτυχθεί.
