Η αμυλοείδωση είναι μια ομάδα ασθένειας, η κύρια αιτία της εμφάνισης, η οποία συνδέεται με την εναπόθεση πρωτεΐνης στους ιστούς του σώματος. Ανάλογα με τη βλάβη, οι εντοπισμένες και γενικές μορφές αμυλοείδωσης διακρίνονται.
Περιεχόμενο
Μορφές βλάβης στο σώμα κατά την αμυλοείδωση
Η αμυλοείδωση είναι μια ομάδα ασθενειών που προκύπτουν λόγω της εναπόθεσης ορισμένων πρωτεϊνών (πρωτεΐνες), που ονομάζεται αμυλοειδές, σε διάφορους ιστούς οργανισμού. Η πρωτεΐνη αμυλοειδούς μπορεί να αναβληθεί σε εντοπισμένες θέσεις και να μην βλάψει τους ιστούς του σώματος. Μια τέτοια μορφή αμυλοείδωσης ονομάζεται τοπική αμυλοείδωση.
Η αμυλοείδωση, η οποία επηρεάζει τον ιστό ολόκληρου του οργανισμού, ονομάζεται κοινή αμυλοείδωση. Η κοινή αμυλοείδωση μπορεί να προκαλέσει σοβαρές αλλαγές που μπορεί να συμβεί στην πραγματικότητα σε οποιοδήποτε σώμα του σώματος.
Η αμυλοείδωση μπορεί να προκύψει ανεξάρτητα ή «Δευτερεύων» Ως αποτέλεσμα άλλης ασθένειας, συμπεριλαμβανομένου πολύπλοκου μυελώματος, χρόνιων λοιμώξεων (όπως η φυματίωση ή η οστεομυελίτιδα), ή οι χρόνιες φλεγμονώδεις ασθένειες (όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα και η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα). Με την πάροδο του χρόνου, η αμυλοείδωση μπορεί επίσης να εξαπλωθεί σε ορισμένα μέρη του σώματος. Μια τέτοια εντοπισμένη μορφή αμυλοείδωσης δεν παρέχει κοινές επιπλοκές σε άλλα μέρη του σώματος. Η πρωτεΐνη, η οποία αναβάλλεται στον εγκέφαλο των ασθενών με τη νόσο του Alzheimer, είναι η μορφή αμυλοειδούς.
Η κοινή αμυλοείδωση ταξινομείται από τρεις κύριους τύπους που διαφέρουν σημαντικά ο ένας από τον άλλο. Υπάρχει ένας κώδικας που αποτελείται από δύο γράμματα, τα οποία αρχίζουν με το γράμμα Α (αμυλοείδωση). Το δεύτερο γράμμα του κώδικα υποδηλώνει πρωτεΐνη, η οποία αναβάλλεται στους ιστούς αυτού του συγκεκριμένου τύπου αμυλοείδωσης. Σήμερα διακρίνει την πρωτογενή αμυλοείδωση (ΑΛ), δευτερογενής αμυλοείδωση (ΑΑ) και κληρονομική (ATR).
Επιπλέον, άλλες μορφές αμυλοείδωσης περιλαμβάνουν αμυλοειδοσφαιρίωση της βήτα-2 και εντοπισμένη αμυλοείδωση.
Χαρακτηριστικά της πρωτογενούς αμυλοείδωσης
Πρωτογενής αμυλοείδωση, ή αϊ, συμβαίνει όταν ένα ειδικό κύτταρο μυελού των οστών (κύτταρο πλάσματος) παράγει ξαφνικά ένα αυξημένο τμήμα της πρωτεΐνης, η οποία ονομάζεται ελαφριά αλυσίδα. Οι καταθέσεις στους ιστούς των ατόμων με πρωτογενή αμυλοείδωση είναι οι πρωτεΐνες. Η πρωτογενής αμυλοείδωση μπορεί να συμβεί μαζί με καρκίνο κυττάρων πλάσματος μυελού των οστών, το οποίο ονομάζεται σύνθετο μυελόμα. Η πρωτογενής αμυλοείδωση δεν συσχετίζεται με άλλες ασθένειες, αλλά αυτή είναι μια ασθένεια που συνήθως απαιτεί χημειοθεραπεία. Μερικοί ερευνητές έχουν αποδείξει το όφελος της μεταμόσχευσης βλαστικών κυττάρων ως μία από τις μεθόδους θεραπείας της πρωτογενούς αμυλοείδωσης.
Χαρακτηριστικά δευτερεύουσας αμυλοείδωσης
Όταν η αμυλοείδωση συμβαίνει δεύτερον ως αποτέλεσμα μιας άλλης ασθένειας, όπως, για παράδειγμα, σύνθετο μυέλωμα, χρόνιες λοιμώξεις (για παράδειγμα, φυματίωση ή οστεομυελίτιδα) ή χρόνιες φλεγμονώδεις ασθένειες (για παράδειγμα, ρευματοειδής αρθρίτιδα και αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα), μια τέτοια κατάσταση είναι που ονομάζεται δευτερεύουσα αμυλοείδωση ή aa. Το αρωματικό ύφασμα, το οποίο αναβάλλεται με δευτερογενή αμυλοείδωση, ονομάζεται πρωτεΐνες ΑΑ. Η θεραπεία ατόμων με δευτερογενή αμυλοείδωση αποσκοπεί στη θεραπεία των βασικών αιτημάτων της νόσου κάθε ασθενούς ασθενούς.
Οικογενειακή αμυλοείδωση
Η οικογένεια αμυλοείδωση, ή η Attra, είναι μια σπάνια μορφή κληρονομικής αμυλοείδωσης. Ο σχηματισμός αμιντιδίου σε κληρονομική αμυλοείνωση αποτελείται από πρωτεϊνική τρανστετόνη ή ένα φορτηγό που σχηματίζεται στο ήπαρ. Η οικογενειακή αμυλοείδωση ονομάζεται αυτοσωματική κυρίαρχη στη γενετική ορολογία. Αυτό σημαίνει ότι τα παιδιά που γεννήθηκαν από τους γονείς με αμυλοείδωση, υπάρχουν 50% πιθανότητα για την κληρονομιά αυτής της ασθένειας.
Beta-2 microoglobulin αμυλοείδωση
Το Beta-2 Microglobulin Amyloodosis συμβαίνει όταν οι ασθενείς που υποβάλλονται σε διαδικασίες αιμοκάθαρσης ξεκινούν καταθέσεις αμυλοειδούς. Οι αποθέσεις αμυλοειδούς αποτελούνται από πρωτεΐνη μικροογλωβουλίνης βήτα-2 και συχνά βρίσκονται κοντά στις αρθρώσεις.
Τοπική αμυλοείδωση
Πολλές μορφές τοπικής αμυλοείδωσης είναι το αποτέλεσμα των αποθέσεων αμυλοειδούς σε ειδικές ζώνες του σώματος και διαφέρουν από τις γενικές μορφές αμυλοείδωσης που μπορούν να βρεθούν σε όλο το σώμα. Οι τοπικές αμυλοειδοστικές καταθέσεις μπορούν να βρεθούν στον εγκέφαλο λόγω της νόσου του Alzheimer. Με την ηλικία, το αμυλοειδές μπορεί να αναπτυχθεί τοπικά και να εναποτεθεί σε διάφορους ιστούς του σώματος.
