Η διαδικασία διάγνωσης της αμυλοείδωσης είναι πολύ περίπλοκη, καθώς δεν υπάρχουν ειδικές εργαστηριακές αλλαγές. Υπάρχουν ειδικά δείγματα για τον ορισμό του αμυλοειδούς στις αναλύσεις. Η θεραπεία του αμυλοειδούς εξαρτάται από τη μορφή της νόσου.
Περιεχόμενο
Μέθοδοι διάγνωσης αμυλοείδωσης
Η διάγνωση της πρωτογενούς αμυλοείδωσης είναι περίπλοκη και απαιτεί τη χρήση όλων των πιθανών μεθόδων. Η δευτερογενής αμυλοείδωση των οργάνων είναι σχετικά ελαφρύτερη, καθώς η ασθένεια είναι γνωστό ότι οδηγεί στην ανάπτυξή της.
Ειδικές εργαστηριακές αλλαγές στην αμυλοείδωση. Ωστόσο, για τους ασθενείς, η παρουσία ενός σημαντικά αυξημένου EEM (50-70 mm / h) και η αναιμία (σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρείται θρομβοκυττάρωση - μείωση των επιπέδων αιμοπεταλίων, μια αύξηση του επιπέδου του ινωδογόνου στο αίμα). Ειδικά δείγματα χρησιμοποιούνται για αμυλοειδή (με το Congor, το μπλε μεθυλενίου, το οποίο κανονικά αλλάζει χρώμα ούρων, ενώ σε ασθενείς καθορίζονται με αμυλοειδή και απομακρύνονται με ούρα σε ελάχιστες ποσότητες) και τις ηλεκτροφορητικές μελέτες των πρωτεϊνών ούρων.
Με την αμυλοείωση της καρδιάς στην ΗΚΓ, η χαμηλή τάση των δοντιών καταγράφεται. Κατά τη διεξαγωγή μιας εξέτασης υπερήχων της καρδιάς (ECCH), υπάρχει ένας συνδυασμός αυξημένης ηχογένειας (διαπερατότητας) μυοκαρδίου και πάχοντας τα τοιχώματα της atria, η οποία σε 60-90% των περιπτώσεων υποδηλώνει αμυλοείδωση.
Στο πρωτεϊνικό στάδιο της αμυλοείδωσης των νεφρών, μια μικρή ποσότητα πρωτεΐνης αποκαλύπτεται στα ούρα και η περιοδική εμφάνιση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η οποία μερικές φορές ανιχνεύεται μόνο στη μελέτη του ίζημα ούρων σύμφωνα με τη μέθοδο Kakov-Addis. Επιπροσθέτως, οι ενιαίοι κύλινδροι (υαλίνας, κοκκώδης, κερί) και λευκοκύτταρα προσδιορίζονται στα ούρα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ροή του νεφρικού αίματος και το φιλτράρισμα μειώνεται ελαφρά.
Στο νεφλαστικό στάδιο, η ποσότητα της αλβουμίνης (χαμηλού μοριακού βάρους πρωτεΐνης πλάσματος αίματος) αυξάνεται, κυριαρχούν σφαιρίνες μεταξύ πρωτεϊνών ούρων, ειδικά τα μεγάλα σωματίδια τους. Υπάρχει υψηλή περιεκτικότητα σε gammaglycoproteis και άλφα λιποπρωτεΐνες στα ούρα. Μικρή ποσότητα ερυθρών αιμοσφαιρίων, κυλίνδρων και συχνά λευκοκυττάρων ανιχνεύουν στην καθίζηση ούρων.
Υπάρχει μείωση των επιπέδων πρωτεΐνης αίματος με διαταραχή της σχέσης τους (συντελεστής αλβουμινολοβουλίνης μειώνεται σε 1,0 και χαμηλότερα), κυριαρχείται κλασές άλφα-2 και γάμμα μεταξύ σφαιριδίων. Μπορεί να υπάρχει μια αυξημένη χοληστερόλη αίματος. Μερικές φορές μια μέτρια αύξηση της κρεατινίνης, η ουρία και τα υπολειπόμενα προϊόντα ανταλλαγής αζώτου - ουρικού οξέος βρίσκονται στο αίμα. Μπορεί να υπάρχουν μικρές αλλαγές στο μάτι περιστέρι. Μεγάλη σημασία στη διάγνωση ανήκει σε νεφρούς βιοψίας. Επιπλέον, τα αποτελέσματα των ραδιοολογικών και ραδιοϊρουνικών μεθόδων έρευνας συμβάλλουν στην αποσαφήνιση της διάγνωσης.
Με την αμυλοείνωση του ήπατος, η εργαστηριακή μελέτη προσδιορίζει τις χαρακτηριστικές μετατοπίσεις πρωτεϊνών, ειδικά η άλφα-2-σφαιρίνη, οι ανοσολογικές διαταραχές, συχνά αυξημένη δραστικότητα φωσφατάσης ορού, άλλα λειτουργικά δείγματα αλλάζουν λίγο. Η πιο διαγνωστική σημασία της τοπικής βιοψίας του ήπατος.
Θεραπεία της αμυλοείδωσης
Θεραπεία πρωτογενούς συζυγούς αμυλοείδωσης με μεγάλες δυσκολίες. Σχετικά με την επιτυχία στη θεραπεία της δευτερογενούς αμυλοείδωσης, είναι δυνατόν να υπολογιστεί μόνο εάν δεν υπάρχουν χονδροειδείς αλλαγές στα όργανα, αλλά και αν εξαλείψετε την αιτία που προκλήθηκε. Η θεραπεία περιλαμβάνει μια διατροφή, απαλό καθεστώς, αν είναι δυνατόν - μια ριζική εξάλειψη της υποκείμενης ασθένειας (οστεομυελίτιδα, όγκος), ο σκοπός των παθογενετικών και συμπτωματικών μέσων.
Η παθογενετική θεραπεία ανήκει στην εκχώρηση της Hingamine 0,25 g ανά ημέρα, 5-10 ml ενδομυϊκού μαθήματος 20-30 ενέσεις 20-30, κολχικίνη (αποτελεσματική σε κληρονομικές μορφές) 2 mg ημερησίως, ανοσοκατασταλτικά κατά τη διάρκεια της αμυλοείδωσης λόγω της νόσου μυελώματος, και πρωτογενής μορφές της νόσου.
Τα συμπτωματικά μέσα χρησιμοποιούνται σύμφωνα με τις ενδείξεις (υποτασικοί, διουρητικοί, αποσιτόμενοι παράγοντες, παρασκευάσματα σιδήρου, βιταμίνες της ομάδας Β, καρδιακές γλυκοσίδες, τη μετάγγιση στερεού αίματος και τα συστατικά τους, τα ηπατοπροστασία και το t. ΡΕ.). Κατά την ανάπτυξη της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, το ζήτημα της αιμοκάθαρσης και της μεταμόσχευσης νεφρού πρέπει να επιλυθεί.
