Η αμυλοείνωση των νεφρών είναι μια εκδήλωση κοινής αμυλοείδωσης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αμυλοείδωση των νεφρών είναι δευτερεύουσα στη φύση και συνδέεται με την παρουσία στο σώμα της χρόνιας λοίμωξης. Ποια είναι η νεφρική αμυλοείδωση και πώς αντιμετωπίζεται? Η απάντηση μπορεί να βρεθεί στο άρθρο.
Περιεχόμενο
Αμολάη - Στις περισσότερες περιπτώσεις, η συστημική ασθένεια βασίζεται σε αλλαγές που οδηγούν σε εξωκυτταρική που εμπίπτουν στον αμυλοειδές ιστό (αντιπροσωπεύει ένα σύμπλοκο πρωτεϊνικού πολυσακχαριδίου), προκαλώντας τελικά παραβίαση οργάνων οργάνων.
Η ινικρότητα πρωτεΐνη του αμυλοειδούς σε ορισμένες περιπτώσεις έχει έναν αριθμό ιδιοτήτων που το χτυπάει με ανοσοσφαιρίνες, σε άλλες - χωρίς να διαθέτει αυτές τις ιδιότητες, έχει έναν αντιγονικό παράγοντα με πρωτεΐνη ορού, η οποία θεωρείται πρόδρομος του αμυλοειδούς.
Αμυλοείδωση των νεφρών - εκδήλωση της συνολικής αμυλοείδωσης. Το αμιλίδιο σε αυτό το όργανο αναβάλλεται συνήθως στην κύρια μεμβράνη.
Αιτίες και μηχανισμός για την ανάπτυξη νεφρών αμυλοείδωσης
Οι αιτίες και οι μηχανισμοί για την ανάπτυξη των νεφρών αμυλοείδωσης είναι άγνωστες. Αυτή η κατάσταση συνήθως συσχετίζεται με την παρουσία στο σώμα μιας χρόνιας μόλυνσης (φυματίωση, σύφιλη) ή μια αντίδραση εισόδου (οστεομυελίτιδα, πνευμονική ανίχνευση). Αυτή είναι η λεγόμενη δευτερεύουσα αμυλοείδωση.
Δευτεροβάθμια αμυλοείδωση και με ασθένειες όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η ελκώδης κολίτιδα, ορισμένοι όγκοι, σφίγγοντας σηπτική ενδοκαρδίτιδα. Υπάρχουν επίσης πρωταρχική αμυλοείδωση, αμυλοείδωση κατά τη διάρκεια μυελώματος και ασθένειας Valdenstorm, κληρονομική (οικογένεια), γεροντική και τοπική (όγκο) αμυλοείδωση.
Αν και οι αιτίες και οι μηχανισμοί της ανάπτυξης της προτιμησιακής ήττας ορισμένων οργάνων (νεφρών, εντέρων, δέρματος κλπ.) Με διαφορετικές παραλλαγές αμυλοείδωσης, δεν υπάρχουν αρκετά σαφείς, εξακολουθούν να υπάρχουν δεδομένα που σας επιτρέπει να εντοπίσετε συνδέσμους για την ανάπτυξη αυτής της σύνθετης νόσου. Οι συνθήκες που συμβάλλουν στην εμφάνιση και την ανάπτυξη αμυλοείδωσης περιλαμβάνουν διανομή, αντανακλώντας τη διεστραμμένη πρωτεϊνική-συνθετική συνθετική και ανοσολογικές αλλαγές που σχετίζονται με, πάνω απ 'όλα, το κυτταρικό σύστημα ανοσίας (αναστολή του συστήματος Τ, η φαγοκυττάρωση αλλάζει και t. Ns.).
Τα κύρια συμπτώματα των νεφρών αμυλοείδωσης
Τα συμπτώματα και η ροή αμυλοείδωσης είναι ποικίλα και εξαρτώνται από τον εντοπισμό των καταθέσεων αμυλοειδών, τον βαθμό επικράτησης τους στα όργανα, τη διάρκεια της πορείας της νόσου, τη διαθεσιμότητα επιπλοκών. Η βλάβη των νεφρών είναι χαρακτηριστική όχι μόνο με την πιο κοινή δευτερογενή μορφή αμυλοείδωσης, αλλά και στην πρωτεύουσα, συμπεριλαμβανομένης της κληρονομικής αμυλοείδωσης.
Οι ασθενείς με αμυλοείδωση των νεφρών δεν έχουν καταγγελίες και μόνο η εμφάνιση του οίδημα, η διανομή τους, η ενίσχυση της γενικής αδυναμίας, μια απότομη μείωση της δραστηριότητας, η ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας, η αρτηριακή υπέρταση, η σύνδεση των επιπλοκών (για παράδειγμα , νεφρική φλέβες θρόμβωση με πόνο και την Anuria) που αναγκάζουν τους ασθενείς με τον γιατρό. Μερικές φορές υπάρχει διάρροια.
Η πιο σημαντική συμπύκνωση των νεφρών αμυλοείδωσης - πρωτεϊνουρία (πρωτεΐνη στα ούρα). Αναπτύσσεται με όλες τις μορφές της, αλλά το πιο χαρακτηριστικό της δευτερογενούς αμυλοείδωσης. Με τα ούρα την ημέρα, απελευθερώνονται έως και 40 g πρωτεΐνης, το κύριο μέρος του οποίου είναι λευκωματίνη. Δεν υπάρχει πρωτεΐνη στα ούρα. Η παρατεταμένη απώλεια πρωτεΐνης από τους νεφρούς οδηγεί σε υποπρωτεϊναιμία (μείωση της συγκέντρωσης της πρωτεΐνης στο αίμα) και το προκύπτον σύνδρομο εχθρού.
Με την αμυλοείδωση, το πρήξιμο κερδίζεται και συνεχίζεται στο στάδιο τερματικού της ουρεμίας. Η διπαρεηνιμία εκδηλώνεται επίσης από σημαντική αύξηση του ESP και μια αλλαγή σε ιζηματογενή δείγματα. Με έντονη αμυλοείωση, προκύπτει υπερλιπιδαιμία (αύξηση των λιπιδίων του αίματος) λόγω αύξησης της περιεκτικότητας σε αίμα της χοληστερόλης και των λιπαρών οξέων. Ο συνδυασμός της τεράστιας πρωτεϊνουρίας, της υποπρωτεϊναιμίας, της υπερχοληστερολαιμίας και οίδημα (κλασικό νεφρωωτικό σύνδρομο) είναι χαρακτηριστικό της αμυλοείδωσης με κυρίαρχη νεφρική βλάβη.
Διάγνωση της νόσου
Στη μελέτη των ούρων, εκτός από την πρωτεΐνη, τους κυλίνδρους, τα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα λευκοκύτταρα βρίσκονται στο ιζήματα.
Μεταξύ άλλων εκδηλώσεων αμυλοείδωσης, υπάρχουν παραβιάσεις της λειτουργίας του καρδιαγγειακού συστήματος (κυρίως με τη μορφή υπότασης, σπάνια υπέρταση, διάφορες διαταραχές αγωγής και καρδιακής ταχύτητας, καρδιακής ανεπάρκειας), καθώς και το γαστρεντερικό σωλήνα (σύνδρομο διαταραχών αναρρόφησης). Συχνά σημειώνεται ότι αυξάνεται το ήπαρ και το σπλήνα, μερικές φορές χωρίς ρητά σημάδια αλλαγής της λειτουργίας τους.
Η εμφάνιση και η πρόοδος της πρωτεϊνουρίας, ειδικά η εμφάνιση νεφρωστικού συνδρόμου ή νεφρική ανεπάρκεια, παρουσία σημείων της νόσου, στην οποία η αμυλοείδωση μπορεί να αναπτυχθεί, είναι υψίστης σημασίας για τη διάγνωση. Αλλά η αμυλοείδωση πρέπει να θεωρηθεί και ελλείψει οδηγιών σε μια τέτοια ασθένεια, ειδικά όταν η αιτία της νεφρικής παθολογίας παραμένει ασαφής.
Η μέθοδος παροχής αξιόπιστης διάγνωσης αμυλοείδωσης είναι σήμερα βιοψία του σώματος, τα πιο αξιόπιστα νεφρά, αλλά και η βλεννογόνο μεμβράνη του ορθού, λιγότερο συχνά ο ιστός των ούλων, του δέρματος, του ήπατος. Η μορφολογική επιβεβαίωση είναι απαραίτητη σε όλες τις περιπτώσεις όπου η προσεκτική μελέτη της ιστορίας, συμπεριλαμβανομένης της οικογένειας, των κλινικών εκδηλώσεων και των εργαστηριακών δεικτών καθιστούν τη διάγνωση της αμυλοείδωσης.
Θεραπεία των νεφρών αμυλοείδωσης
Η θεραπεία (ειδική) αμυλοείδωση δεν αναπτύσσεται, η οποία συνδέεται με την έλλειψη τελικών ιδεών σχετικά με τις αιτίες και τους μηχανισμούς για την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας. Για την πρόβλεψη, η δραστηριότητα της θεραπείας της νόσου, η οποία οδήγησε στην ανάπτυξη αμυλοείδωσης. Ασθενείς με αμυλοείδωση που εμφανίζονται μακρά (1,5-2 χρόνια) λήψη του ακατέργαστου ήπατος (100-120 g / ημέρα).
Στα αρχικά στάδια της διαδικασίας, συνταγογραφούνται φάρμακα σειράς 4-αμινο-κινολίνης (κατασκευασμένα από 0,25 g 1 χρόνο ανά ημέρα υπό τον έλεγχο των εξετάσεων αίματος, καθώς μπορεί να υπάρξει μείωση των λευκοκυττάρων του αίματος). Απαιτείται έλεγχος της Okulist - είναι δυνατόν να καταθέσετε παράγωγα του φαρμάκου σε διαθλαστικά μέσα.
Το ζήτημα της σκοπιμότητας της χρήσης κορτικοστεροειδών και κυτταροστατικών φαρμάκων τελικά δεν επιλύεται. Η AmoloDosis θα πρέπει να θεωρείται μάλλον αντενδείκνυται στη θεραπεία με αυτά τα φάρμακα, εφαρμόζονται τα μαθήματα εισαγωγής 5% του συστήματος Unitiola 5-10 ml in / m (30-40 ημέρες). Η πιθανότητα συζητείται η δυνατότητα χρήσης της κολχικίνης. Ο όγκος της συμπτωματικής θεραπείας καθορίζεται από τη σοβαρότητα ορισμένων εκδηλώσεων (διουρητικό με σημαντικό σύνδρομο οίδημα, υποτασικοί παράγοντες παρουσία αρτηριακής υπέρτασης και t. ΡΕ.). Η δυνατότητα χρήσης της μεταμόσχευσης αιμοκάθαρσης και νεφρικής μεταμόσχευσης στο στάδιο τερματικού σταθμού νεφρικής ανεπάρκειας κατά την αμυλοείδωση εξακολουθεί να μελετάται.
