Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια αναπτύσσεται αργά, οι μόνες εκδηλώσεις για αρκετές ημέρες ή εβδομάδες μπορεί να είναι σύγχυση, υπνηλία και τρόμο. Οι αιτίες αυτών των συμπτωμάτων μπορεί να είναι πολλές ασθένειες. Πώς να αναγνωρίσετε την ασθένεια? Μάθετε περισσότερα!
Περιεχόμενο
Τι είναι η ηπατική εγκεφαλοπάθεια
Το κράτος που χαρακτηρίζεται από τον όρο «Ηπατική εγκεφαλοπάθεια» (PE), περιλαμβάνει ένα φάσμα νευροψυχιατρικών διαταραχών, αναπτύσσοντας με ηπατική ανεπάρκεια και / ή κίρρωση.
Ποιες είναι οι αιτίες της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας
Οι κύριοι λόγοι που οδηγούν στην ανάπτυξη της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας είναι ηπατικές ασθένειες: οξεία ηπατική ανεπάρκεια (Opon) και ηπατική κίρρωση. Ηπατική εγκεφαλοπάθεια που προκαλείται από τον OPN, χαρακτηρίζεται από υψηλή θνησιμότητα: περίπου το 80% των ασθενών πεθαίνουν χωρίς μεταφορές ήπατος. Ωστόσο, εκείνοι που έχουν ανακτήσει την πρόβλεψη είναι ευνοϊκή (δεν υπάρχουν ενδείξεις χρόνιας ηπατικής νόσου και ηπατικής εγκεφαλοπάθειας). Με την κίρρωση, η ηπατική εγκεφαλοπάθεια είναι η πιο σοβαρή και δυσμενή επιπλοκή. Ελλείψει κλινικών σημείων ηπατικής εγκεφαλοπάθειας στο 30-80% των ασθενών με κίρρωση, η πρόσθετη ψυχομετρική εξέταση αποκαλύπτει νευροψυχιατρικές διαταραχές. Αυτή η κατάσταση υποδεικνύεται ως λανθάνουσα (κρυμμένη) ηπατική εγκεφαλοπάθεια (LPE).
Η ηπατική ανεπάρκεια οδηγεί στην ανάπτυξη της ανισορροπίας στο επίπεδο των αμινοξέων και αύξηση της περιεκτικότητας σε αίμα των νευροτοξινών (τοξικές ουσίες που επηρεάζουν κυρίως τα νευρικά κύτταρα). Αυτό προκαλεί οίδημα και λειτουργική δυσλειτουργία του Astrohlo: η διαπερατότητα του προστατευτικού φραγμού αυξάνεται μεταξύ της συνολικής ροής του αίματος και του εγκεφάλου αίματος, οι διεργασίες της μεταφοράς των νευρικών παλμών και παρέχοντας νευρικά κύτταρα με ενέργεια, η οποία εκδηλώνεται κλινικά με συμπτώματα εγκεφαλοπάθειας.
Ο ρόλος της αμμωνίας στην ανάπτυξη της νόσου
Η αμμωνία είναι βασική μεταξύ των νευροτοξινών. Σε ένα υγιές σώμα, διατηρείται ισορροπία μεταξύ του σχηματισμού και της διάθεσής του. Οι κύριες πηγές σχηματισμού αμμωνίας είναι: ένα παχύ έντερο (πρωτεΐνη και ουρία επεξεργασία βακτηριακών μικροχλωρίδας), των μυών (ανάλογος με το φυσικό φορτίο), τα νεφρά, ένα λεπτό έντερο (αποσύνθεση του αμινοξέος της γλουταμίνης - η κύρια πηγή ενέργειας του Κύτταρα βλεννογόνου), το ήπαρ (διάσπαση πρωτεΐνης). Για τη διάθεση της αμμωνίας στο σώμα υπάρχουν δύο μηχανισμοί: η σύνθεση ουρίας στο ήπαρ, ο σχηματισμός γλουταμίνης τόσο στο ήπαρ όσο και στους μυς, εγκεφάλου. Η αμμωνία διεισδύει στον εγκέφαλο όπου προκαλείται το νευροτοξικό αποτέλεσμα: μειώνεται η σύνθεση της κύριας πηγής κυτταρικής ενέργειας - ΑΤΡ, η κανονική ισορροπία αμινοξέων και νευροδιαβιβαστών διαταράσσεται.
Η ανισορροπία αμινοξέων χαρακτηρίζεται από αύξηση της περιεκτικότητας σε αίμα των αρωματικών αμινοξέων. Αυτό προκαλεί σημαντική ροή αρωματικών αμινοξέων στον εγκέφαλο και τη σύνθεση των λεγόμενων «Ψευδής» Νευροδιαβιβαστές - σημαντικά λιγότερο δραστικές ουσίες από τη φυσιολογική νορεπινεφρίνη και την ντοπαμίνη. Επίσης, η συγκέντρωση του νευροδιαβιβαστή φρένων του οξέος Gamma-αμινο-αμίνης (GAMK) αυξάνεται επίσης. Εκτός από την αμμωνία στην ενδογενή ομάδα νευροτοξίνης περιλαμβάνουν επίσης μερκαπτάνες και λιπαρά οξέα. Αυτές οι ουσίες είναι προϊόντα βακτηριακής επεξεργασίας στο κόλον των αμινοξέων που περιέχουν θείο και τα τρόφιμα. Κανονικά, εξουδετερώνται από το ήπαρ.
Συμπτώματα της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας
Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια αναπτύσσεται αργά, οι μοναδικές εκδηλώσεις για αρκετές ημέρες ή εβδομάδες μπορεί να είναι η σύγχυση, η υπνηλία και η Αστροδίδη (παλαμάστρα). Η σοβαρότητα των νευροψυχιατρικών συμπτωμάτων της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας κυμαίνεται από τα ελαφρά βήματα μέχρι το βαθύ κώμα. Τα συμπτώματα της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας καθορίζονται από κλινικά και κάλυψαν αλλαγές στη συνείδηση, τη νοημοσύνη, τη συμπεριφορά και τις μυϊκές διαταραχές. Το κύριο κριτήριο για τον προσδιορισμό του σταδίου της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας είναι η κατάσταση της συνείδησης.
- Στο πρώτο στάδιο της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, ο ρυθμός ύπνου διαταράσσεται: Ημέρα υπνηλίας και η αϋπνία εμφανίζεται τη νύχτα.
- Στο δεύτερο στάδιο, η υπνηλία αυξάνεται και μπορεί να πάει στο λήθαργο.
- Στο τρίτο στάδιο, το παραπάνω σύμπτωμα συνδέει τον αποπροσανατολισμό στο χρόνο και το διάστημα και τη σύγχυση της συνείδησης. Οι χωριστές ασθενείς αναπτύσσουν επιληπτικές κρίσεις, σπαστικές παραπληγίες.
- Το τέταρτο στάδιο είναι το ίδιο το κώμα - που χαρακτηρίζεται από την έλλειψη συνείδησης και αντίδρασης σε ερεθιστικά του πόνου.
Τα ειδικά στάδια της εγκεφαλοπάθειας μπορούν να κινηθούν με συνέπεια ένα στο άλλο, ενώ τα περισσότερα από τα συμπτώματα που εμφανίζονται σε προηγούμενα στάδια διατηρούνται στα ακόλουθα. Επιπλέον, λανθάνουσα (κρυφή) ηπατική εγκεφαλοπάθεια (LPE), όταν τα κλινικά συμπτώματα της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας απουσιάζουν, αλλά με μια πρόσθετη μελέτη, εντοπίζονται ορισμένες νευροψυχικές διαταραχές, δηλαδή μια μείωση της ταχύτητας της γνωστικής δραστηριότητας και την ακρίβεια του προστίμου κινητικότητα. Το LPE θεωρείται ως το προηγούμενο στάδιο της σοβαρής ηπατικής εγκεφαλοπάθειας. Η συχνότητα της ανίχνευσής του σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος είναι 50-70%.
Ποιες διαγνωστικές μέθοδοι υπάρχουν για την αναγνώριση της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας
Ορισμός του επιπέδου αμμωνίας. Στους περισσότερους ασθενείς με ηπατική εγκεφαλοπάθεια (περισσότερο από 90%), το επίπεδο αμμωνίας στο αίμα αυξάνεται σημαντικά. Ταυτόχρονα, η κανονική συγκέντρωση δεν πρέπει να αποτελεί τη βάση για την εξαίρεση της διάγνωσης της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας. Ψυχομετρικές δοκιμές. Χρησιμοποιείται για τον εντοπισμό του LPE και για τη λεπτομέρεια των ψυχικών διαταραχών στην ηπατική εγκεφαλοπάθεια του πρώτου και του δεύτερου σταθμού. Δύο ομάδες δοκιμών διακρίνονται: δοκιμές στην ταχύτητα της γνωστικής αντίδρασης (δοκιμή επικοινωνίας αριθμού) και δοκιμές για την ακρίβεια της μικρής κινητικότητας (γραμμή δοκιμής ή λαβύρινθο). Για παράδειγμα, όταν εκτελείτε μια δοκιμή επικοινωνίας αριθμών, ο ασθενής συνδέει τη γραμμή των αριθμών από 1 έως 25, τυπωμένο από ένα σπασμένο φύλλο σε ένα φύλλο χαρτιού. Η εκτίμηση της δοκιμής είναι ο χρόνος που δαπανάται από τον ασθενή στην εκτέλεση της, συμπεριλαμβανομένου του χρόνου που απαιτείται για τη διόρθωση σφαλμάτων. Η ευαισθησία των ψυχομετρικών δοκιμών στην αναγνώριση του LPE είναι 70-80%. Ηλεκτροεγκεφαλογραφία. EEG ευαισθησία στην αναγνώριση LPE χαμηλής - περίπου 30%.Που προκαλείται από εγκεφαλικά δυναμικά (VP). Είναι πιο ευαίσθητο από το EEG, τη μέθοδο αναγνώρισης του LPE. (Ευαισθησία περίπου 80%). Φασματοσκοπία μαγνητικού συντονισμού (MRC). Μια ιδιαίτερα ευαίσθητη μέθοδος για τον προσδιορισμό της LPE και την αξιολόγηση της σοβαρότητας του PE (ευαισθησία στην αναγνώριση του LPE προσεγγίζει το 100%).
Υπάρχει μια αποτελεσματική θεραπεία για την ηπατική εγκεφαλοπάθεια?
Επί του παρόντος, τρεις κύριες ομάδες συμβάντων περιλαμβάνονται στην πολύπλοκη θεραπεία της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας: διατροφή, φαρμακευτική θεραπεία, μεταμόσχευση ήπατος.
Διατροφή. Σε ασθενείς με ηπατική εγκεφαλοπάθεια, τα διαιτητικά μέτρα κατευθύνονται, αφενός, να περιορίσουν την είσοδο από την πρωτεΐνη τροφίμων, η οποία επιδιώκει το στόχο για τη μείωση του σχηματισμού αμμωνίας στο κόλον, από την άλλη - για να εξασφαλιστεί η εισαγωγή από αρκετά θερμίδες (στο τουλάχιστον 1500 kcal / ημέρα), τι οδηγεί σε μείωση των διαδικασιών αποσύνθεσης. Με σοβαρή ηπατική εγκεφαλοπάθεια, η ημερήσια πρόσληψη πρωτεϊνών μειώνεται στα 20-30 g. Μετά τη βελτίωση της κλινικής κατάστασης, η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες στη διατροφή αυξάνεται κάθε 3 ημέρες με 10 g έως ημερήσια κατανάλωση 1 g ανά 1 kg σωματικού βάρους. Δεν χρησιμοποιείται μακράς περιορισμός της πρωτεΐνης στη διατροφή των ασθενών με ηπατική εγκεφαλοπάθεια, καθώς συμβάλλει στην καταστροφή των εσωτερικών πρωτεϊνών του σώματος και οδηγεί σε αύξηση των ενώσεων που περιέχουν άζωτο.
Όλες οι ειδικές θεραπευτικές φαρμακευτικές αγωγές, ανάλογα με τον προσανατολισμό του, μπορούν να χωριστούν σε διάφορες ομάδες. Το πιο διάσημο και ευρέως χρησιμοποιούμενο φάρμακο για τη θεραπεία του ΡΕ είναι μια λακουλόζη, η οποία είναι ένας συνθετικός δισακχαρίτης. Ο κύριος μηχανισμός της δράσης της είναι η μείωση της συγκέντρωσης αμμωνίας στο αίμα μειώνοντας την απόδειξη από το έντερο. Η θετική επίδραση της θεραπείας με λακτουλόζη εμφανίζεται σε πολυκεντρικές μελέτες. Επιτυγχάνεται στο 60-70% των ασθενών με PE και εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κίρρωσης του ήπατος και τον βαθμό της πύλης υπέρτασης. Η δόση της λακτulose επιλέγεται ξεχωριστά και κυμαίνεται από 30 έως 120 ml την ημέρα. Οι βέλτιστες δόσεις είναι εκείνες στις οποίες επιτυγχάνεται ένα μαλακό σκαμνί συνέπειας 2-3 φορές την ημέρα. Για να μειωθεί ο σχηματισμός τοξινών, συμπεριλαμβανομένης της αμμωνίας στο κόλον, χρησιμοποιούνται επίσης αντιβιοτικά. Επί του παρόντος, η Rifaximin, η βανκομυκίνη, η σιπροφλοξασίνη και η μετρονιδαζόλη χρησιμοποιούνται ευρέως στη θεραπεία της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας. Ένα βασικό μειονέκτημα στα αντιβιοτικά αποτελεί περιορισμό του χρονισμού της εφαρμογής τους, γεγονός που καθιστά αδύνατη τη χρήση της χρήσης τους σε μακροπρόθεσμη πρόληψη της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας. Μεταξύ των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για τη μείωση των διαδικασιών φρένων στο κεντρικό νευρικό σύστημα, οι Nootropic Agents (Flohomazenyl) ήταν πιο συνηθισμένοι. Στη θεραπεία της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, τα διακλαδισμένα αμινοξέα πλευρικής αλυσίδας μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν, ομαλοποίηση της σύνθεσης αμινοξέων του αίματος. Ιδιαίτερα ευρέως χρησιμοποιούνται σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος. Ο ψευδάργυρος μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως συμπλήρωμα της κύριας θεραπείας σε ασθενείς με ηπατική εγκεφαλοπάθεια.
Με σοβαρή, προοδευτική ηπατική εγκεφαλοπάθεια, καθώς και ασθενείς με ηπατική ανεπάρκεια, ο μόνος αποτελεσματικός τρόπος θεραπείας είναι η ηπατική μεταμόσχευση.
Θεραπεία της λανθάνουσας ηπατικής εγκεφαλοπάθειας (LPE)
Σε μία από τις πρόσφατες μελέτες, το προφίλ της επιρροής της νόσου στην καθημερινή δραστηριότητα των ασθενών με κίρρωση του ήπατος με LPE και χωρίς αυτό. Έχει αποδειχθεί ότι στην ομάδα ασθενών με LPE μειώνει σημαντικά την ποιότητα ζωής σε τέτοιες κλίμακες ως κοινωνική προσαρμογή, επίπεδο άγχους, διαπροσωπικές επαφές, ρυθμός ανάπαυσης - εργασία. Ασθενείς με LPE, κατά κανόνα, διατηρούν την ικανότητα να εργάζονται, αλλά αυτές οι αλλαγές προκαλούν την ανάγκη για τη διόρθωσή τους. Η ανάπτυξη της ΡΕ κατά τις οξείες και χρόνιες ηπατικές ασθένειες είναι η πιο σοβαρή και προγνωστική δυσμενής επιπλοκή.
Σε 50-70% των ασθενών με κίρρωση του ήπατος κατά τη διεξαγωγή ψυχομετρικών δοκιμών, ανιχνεύεται LPE. Η θεραπεία περιλαμβάνει τον εντοπισμό και την εξάλειψη των παραγόντων που προκαλούνται από ασθένεια, καθώς και διατροφή και ειδική φαρμακευτική θεραπεία. Για τη θεραπεία της ΡΕ και του LPE, χρησιμοποιούνται αρκετές ομάδες φαρμάκων με διαφορετικό μηχανισμό δράσης, μεταξύ των οποίων η λακτουζόζη αποκτήθηκε η μεγαλύτερη κατανομή. Όπως έχει αποδειχθεί από τη μελέτη που διεξήχθη στη Γερμανία, μετά από 8 εβδομάδες θεραπείας με λακτουλόζη (Duhalak Drug) στο 88% των ασθενών με LPE, υπήρξε μια ξεχωριστή βελτίωση των αποτελεσμάτων των ψυχομετρικών δοκιμών.
